Билирубиновая энцефалопатия

Билирубиновая энцефалопатия является серьезным осложнением неонатальной гипербилирубинемии. Это повреждение центральной нервной системы. Возможны серьезные косвенные повреждения или даже летальный исход.

Что такое билирубиновая энцефалопатия?

Повышенный уровень билирубина очень часто встречается в первые несколько дней жизни. Вот почему в родильных домах проводятся обследования, чтобы как можно раньше предотвратить риск развития билирубиновой энцефалопатии за счет выявления возможной гипербилирубинемии.
© iPortret - stock.adobe.com

Билирубиновая энцефалопатия характеризуется тяжелым поражением центральной нервной системы (ЦНС), которое вызвано повышенным уровнем билирубина у новорожденных. Гипербилирубинемия может вызвать у ребенка так называемую ядерную желтуху (желтуху с интоксикацией мозга). Свободный неконъюгированный билирубин не растворяется в воде. Он растворяется только в жирах. Однако он обычно связывается определенными альбуминами в крови и транспортируется в печень.

Однако по разным причинам связывающая способность альбуминов может быть нарушена, так что происходит накопление билирубина в крови. У новорожденных развивается желтуха, которая в редких случаях может быть опасной. Если билирубин проникает через гематоэнцефалический барьер, он может проникнуть в основные области мозга и развить там нейротоксические эффекты. Отсюда следует термин ядерная желтуха.

Базальные ганглии, состоящие из скорлупы, бледного шара и хвостатого ядра, особенно страдают от повреждения. Тяжелая билирубиновая энцефалопатия часто приводит к летальному исходу. Это осложнение встречается в 0,4–2,7 случаев на 100 000 живорождений в западном мире. Из-за отсутствия медицинской помощи ядерная злокачественная опухоль встречается в некоторых развивающихся странах в 100 раз чаще.

причины

Билирубиновая энцефалопатия вызывается повреждением определенных основных областей головного мозга новорожденного из-за интоксикации неконъюгированным билирубином. Неконъюгированный билирубин очень часто находится в свободном состоянии в крови новорожденных. Около 60 процентов всех младенцев проявляют симптомы желтухи новорожденных, которая, однако, обычно проходит в течение четырех дней. Поскольку печень еще не созрела, билирубин часто не может быть расщеплен так быстро. Однако эти симптомы обычно не вызывают беспокойства.

Однако в редких случаях концентрация билирубина становится настолько высокой, что свободный неконъюгированный билирубин может проникать через гематоэнцефалический барьер. Там он оказывает нейротоксическое действие и повреждает важные области мозга. Неконъюгированный жирорастворимый билирубин обычно связывается с альбуминами, транспортируется в печень и там расщепляется. Если наблюдается повышенное образование билирубина из-за гемолиза в случае несовместимости групп крови с матерью, связывающая способность альбумина нарушается. Концентрация билирубина в крови очень резко увеличивается и может преодолевать гематоэнцефалический барьер.

Различные препараты также снижают связывающую способность билирубина с альбумином за счет процессов замещения. К ним относятся, например, диазепам, сульфаниламиды, фуросемид и другие. Даже при нормальном уровне билирубина в крови гематоэнцефалический барьер может стать проницаемым для билирубина. Это часто происходит при недостатке кислорода (гипоксия), низком уровне сахара в крови (гипогликемия), повышенной кислотности крови (ацидоз) или гипотермии (переохлаждении). Даже если концентрация альбумина слишком низкая (гипоальбуминемия), билирубин может быть превышен гематоэнцефалическим барьером.

Симптомы, недуги и признаки

Острая билирубиновая энцефалопатия обычно имеет три фазы:

• В первую очередь определяется нежелание младенца пить, вялое напряжение мышц, сонливость и малоподвижный образ жизни.

• На втором этапе новорожденный начинает пронзительно кричать. Сознание становится все более мутным (ступор). Кроме того, возникает повышенное напряжение мышц, что приводит к перерастяжению шеи или позвоночника.

• Со временем мышечное напряжение может усилиться, и возникнут судороги. Ступор может перейти в кому. Заболевание часто заканчивается летальным исходом. Однако, если младенец переживает острую фазу, часто возникают долгосрочные последствия в виде глухоты, экстрапирамидных двигательных расстройств и психосоматических нарушений развития.

Экстрапирамидные двигательные расстройства называются атетозом и выражаются в непроизвольных медленных движениях стопы и рук. Суставы перенапряжены. Коридор спотыкается и переполняется. Причина этих причудливых движений кроется в нарушении взаимодействия антагонистов и агонистов.

Диагностика и курс

Повышенный уровень билирубина очень часто встречается в первые несколько дней жизни. Вот почему в родильных домах проводятся обследования, чтобы как можно раньше предотвратить риск развития билирубиновой энцефалопатии за счет выявления возможной гипербилирубинемии. Когда ребенок желтеет, появляются первые признаки повышения уровня билирубина. Значения билирубина определяются через кожу с помощью мультиспектрального прибора в первые 20 часов.

Если значения критические, следует сделать анализ крови на гипербилирубинемию. Было показано, что неврологические расстройства могут возникать уже при значении выше 20 мг / дл. Если лечение не рассчитано на этом уровне, двигательная дисфункция может возникнуть к семи годам. При концентрациях билирубина выше 25 мг / дл уже существует большой риск возникновения ядерной желтухи.

осложнения

Повышенный уровень билирубина у ребенка изначально приводит к желтоватой окраске ребенка (желтуха новорожденного), которая обычно неплохая и проходит снова без каких-либо осложнений. Однако в худших случаях билирубин может накапливаться в головном мозге в базальных ганглиях и, таким образом, вызывать ядерную желтуху, что приводит к билирубиновой энцефалопатии. Младенец изначально характеризуется общей слабостью и мышечной слабостью.

Это приводит к нежеланию пить, в результате чего ребенок может высохнуть (десиккоз). Это делает кожу более потрескавшейся и делает ребенка более восприимчивым к инфекции. К тому же в худшем случае может выйти из строя сердце. К тому же рефлексы у новорожденного ослаблены.

Кроме того, ребенок может внезапно начать кричать от сильной боли. Кроме того, наблюдается помутнение сознания и судороги мышц, особенно шеи и позвоночника (опистотонус), так что ребенок перетягивает голову. Кроме того, явление заката может проявляться у младенца, что означает, что глаз поворачивается вниз, когда он открыт, и, таким образом, диапазон зрения ограничен.

В худшем случае ребенок испытывает церебральный дефицит, который может иметь различные последствия, например, глухоту. Кроме того, обычно бывает больше судорог и нарушения психического развития. Заболевание также может привести к коме и даже смерти ребенка.

Когда нужно идти к врачу?

В большинстве случаев билирубиновая энцефалопатия диагностируется до рождения или сразу после рождения. По этой причине не требуется дополнительной диагностики или лечения у другого врача. Однако лечение в больнице должно проводиться немедленно, поскольку в худшем случае билирубиновая энцефалопатия может привести к смерти человека.

В большинстве случаев обследование следует проводить, когда у ребенка нет мышечного напряжения, он очень сонный и не двигается. Сознание ребенка тоже затуманено, что может указывать на болезнь. В тяжелых случаях дети впадают в кому. Чтобы в дальнейшем избежать осложнений или смерти, в случае возникновения этих жалоб следует немедленно предупредить врача.

В большинстве случаев диагностика и лечение билирубиновой энцефалопатии проходит непосредственно в больнице. Как правило, родителям для этого не нужно обращаться к дополнительному врачу. Не в каждом случае гарантировать положительное течение болезни.

Врачи и терапевты в вашем районе

Лечение и терапия

Если уровень билирубина очень высок и превышает 20 мг / дл, лечение следует начинать немедленно, чтобы избежать билирубиновой энцефалопатии. Лечение проводится в течение первых 72 часов посредством фототерапии синим светом. Длина волны синего света составляет от 425 до 475 нанометров.

Во время фототерапии неконъюгированный нерастворимый в воде билирубин превращается в водорастворимый люмирубин. Затем он выводится из организма через желчь или почки. Если значения билирубина выше 30 мг / дл, фототерапия больше не поможет. Затем следует сделать переливание крови.

Прогноз и прогноз

Прогноз билирубиновой энцефалопатии зависит от того, как быстро будет начата терапия после появления симптомов заболевания или когда уровень билирубина повышен.

Еще до начала заболевания за младенцем необходимо постоянно наблюдать, чтобы иметь возможность быстро отреагировать, если концентрация неконъюгированного билирубина превышает 15 мг / дл. Когда неконъюгированный билирубин проникает через гематоэнцефалический барьер в мозг, он разрушает находящиеся там нервные клетки, блокируя реакции фосфорилирования.

Эти процессы потенциально необратимы. Таким образом, они не могут быть полностью или частично обращены вспять. Во время лечения нерастворимый в воде неконъюгированный билирубин с помощью синего света превращается в водорастворимый конъюгированный билирубин и, таким образом, может выводиться из организма при переливании крови.

Если лечение не проводится, могут возникнуть долгосрочные эффекты, симптомы которых можно облегчить только с помощью симптоматической терапии. Эти долгосрочные эффекты включают двигательные нарушения, глухоту, постоянные судороги и умственную отсталость.Двигательные нарушения выражаются, в том числе, винтообразными движениями конечностей. Чем позже повреждение, тем серьезнее, чем позже начинается лечение. Однако немедленное начало лечения после начала заболевания не гарантирует, что в дальнейшем не будет повреждений.

Поскольку повышенный уровень билирубина очень часто встречается у новорожденных, раннее обследование после рождения очень важно для своевременного выявления и лечения гипербилирубинемии (повышенная концентрация билирубина в крови).

профилактика

Билирубиновую энцефалопатию можно предотвратить только ранним скринингом после рождения. Если значения билирубина очень высоки, лечение синим светом должно быть выполнено немедленно, или, если значения очень высокие, необходимо провести переливание крови. Если желтуха возникла через несколько дней дома и ребенок впал в летаргию, следует немедленно обратиться к врачу.

уход за выздоравливающим

Как правило, больные билирубиновой энцефалопатией не имеют специальных средств последующего наблюдения. В худшем случае это заболевание может привести к летальному исходу, когда ребенок погибнет. Ранняя диагностика и терапия очень положительно влияют на дальнейшее течение болезни и позволяют избежать различных осложнений.

Как правило, для облегчения симптомов пациент полагается на излучение синего света. Если не лечить, ребенок часто сразу умирает. Дальнейшее наблюдение при билирубиновой энцефалопатии в большинстве случаев будет сосредоточено на новорожденном ребенке, а не на матери. Ребенку нужна особая поддержка, чтобы справиться с умственной отсталостью и дальнейшим отставанием в развитии.

Приступы также можно снять с помощью различных препаратов. Родители должны следить за тем, чтобы их принимали регулярно, и также следует учитывать взаимодействие с другими лекарствами. После родов ребенок нуждается в регулярных обследованиях. Поскольку билирубиновая энцефалопатия также может вызывать психологические жалобы у родителей и родственников ребенка, здесь также очень полезны интенсивные обсуждения и контакты с другими больными билирубиновой энцефалопатией.

Ты можешь сделать это сам

Возможности самопомощи при билирубиновой энцефалопатии очень ограничены. Заболевание возникает у новорожденных. Естественно, они не могут предпринять никаких мер для улучшения своего положения. Поэтому последствия болезни обычно несут родственники и родители. Они подвержены беспомощности из-за обстоятельств и вынуждены регулировать собственное эмоциональное состояние.

Если это невозможно сделать самостоятельно, следует обратиться за психологической помощью. Немедленная медицинская помощь новорожденному важна. Необходим тесный обмен мнениями с лечащими врачами и медсестрами, чтобы мы могли как можно быстрее реагировать на изменения в состоянии здоровья.

Кроме того, родственники должны получить достаточную информацию о заболевании и осведомиться. Последствия и нарушения индивидуальны, но в значительной степени опасны для жизни. Сохраняйте спокойствие, чтобы можно было принять правильные и оптимальные решения, отвечающие интересам потомства.

Желательно единство и взаимное укрепление между членами семьи, чтобы не возникало конфликта интересов и чтобы не было задействовано офисов или властей. Споры, корыстные интересы или силовые игры в конечном итоге наносят вред благополучию новорожденного и приводят к задержкам, когда врачи требуют согласия родителей на методы лечения.