Из Промежуточный метаболизм также известен как Промежуточный метаболизм назначенный. Это касается всех метаболических процессов на стыке анаболического и катаболического метаболизма. Нарушения промежуточных обменных процессов чаще всего связаны с ферментативными дефектами и проявляются в основном в виде болезней накопления.
Что такое промежуточный метаболизм?
Метаболизм (также называемый метаболизмом) в медицине делится на области анаболизма и катаболизма. Анаболизм используется для создания химических соединений. Катаболимус используется для разрушения того же. Третья метаболическая реакция: Amphibolism, Этот термин связан с промежуточным метаболизмом.
Метаболические реакции промежуточного метаболизма относятся к метаболитам с молекулярной массой ниже 1000 г / моль. Эти метаболиты превращаются друг в друга в реакциях промежуточного метаболизма. В зависимости от требований, промежуточный метаболизм для этой цели привлекает метаболиты катаболизма или анаболизма. В отличие от этих двух условий метаболизма, промежуточный метаболизм не связан ни с определенным распадом, ни с накоплением. Амфиболизм может иметь как катаболические, так и анаболические эффекты.
В конечном счете, промежуточный метаболизм включает в себя все метаболические реакции, которые происходят на отдельных стыках между анаболизмом и катаболизмом. Катаболизм соответствует в основном окислительному расщеплению больших молекул (углеводов, жиров, белков), а анаболизм - это ферментативный синтез молекулярных компонентов клетки.
Функция и задача
Катаболизм расщепляет большие молекулы пищи на более мелкие, чтобы высвободить энергию и сохранить ее в виде высокоэнергетических фосфатных связей, таких как аденозинтрифосфат. Катаболизм имеет три основных этапа. Уровень 1 соответствует расщеплению больших молекул питательных веществ на отдельные строительные блоки. Например, полисахариды превращаются в гексозы и пентозы. Жиры превращаются в жирные кислоты и глицерин. Белки расщепляются на отдельные аминокислоты. Этап 2 соответствует превращению всех молекул, созданных на этапе 1, в более простые молекулы. На стадии 3 продукты стадии 2 переходят на окончательную деструкцию и, следовательно, на окисление. Результатом этого этапа является углекислый газ и вода.
Анаболизм в основном соответствует процессу синтеза, в результате которого образуются более сложные и большие структуры. По мере увеличения размера и сложности происходит уменьшение энтропии. Анаболизм зависит от поступления свободной энергии, которую он забирает из фосфатных связей АТФ. Как и катаболизм, анаболизм проходит в три стадии. На первом этапе он использует небольшие строительные блоки катаболической стадии 3. Таким образом, стадия 3 катаболизма является одновременно и стадией 1 анаболизма. Катаболические и анаболические метаболические пути не идентичны, но имеют катаболический уровень 3 в качестве связующего и центрального элемента. Таким образом, этот этап представляет собой обычный метаболический этап.
Общий центральный путь катаболизма и анаболизма - амфиболизм. Этот центральный путь выполняет двойную функцию и может катаболически привести к полному распаду молекул, а также сделать более мелкие молекулы доступными анаболически в качестве исходных материалов для процесса синтеза. Катаболизм и анаболизм, следовательно, основаны на взаимозависимых процессах.
Первый из этих процессов - последовательные ферментативные реакции, которые приводят к накоплению и разрушению биомолекул. Химические промежуточные продукты этого процесса называются метаболитами. Переработка веществ в метаболиты соответствует промежуточному метаболизму. Второй процесс характеризует каждую реакцию промежуточного метаболизма и соответствует энергообмену. Это энергетическая связь. В определенных процессах последовательности катаболических реакций химическая энергия сохраняется за счет преобразования ее в богатые энергией фосфатные связи. Определенные реакции в анаболической метаболической последовательности в конечном итоге потребляют эту энергию.
Болезни и недуги
Весь метаболизм предлагает множество отправных точек для определенных заболеваний. Нарушения промежуточного обмена веществ могут иметь фатальные и даже опасные для жизни последствия. Это применимо, например, когда в рамках промежуточного метаболизма токсичные метаболиты накапливаются в жизненно важных органах, и эти органы нарушают свою функцию. Такие нарушения промежуточного метаболизма часто связаны с мутациями, которые приводят к дефициту или нарушению работы определенных метаболических ферментов. Несбалансированность спроса и предложения на определенные химические вещества также может приводить к нарушениям промежуточного обмена веществ.
Промежуточные нарушения обмена веществ, вызванные мутациями, представляют собой, например, болезни накопления гликогена. Эта группа заболеваний приводит к накоплению гликогена в различных тканях организма. Преобразование в глюкозу для пациентов с этими заболеваниями практически невозможно. Причина - связанный с мутацией дефект ферментов, расщепляющих гликоген. Заболевания накопления гликогена, вызванные дефектами ферментов, включают, например, болезнь фон Гирке, болезнь Помпе, болезнь Кори, болезнь Андерсена и болезнь Макардла. Болезнь Херса и Таруи также попадает в эту группу заболеваний.
Дефекты могут влиять на различные метаболические ферменты, такие как глюкозо-6-фосфатаза, альфа-1,4-глюкозидаза и амило-1,6-глюкозидаза, например альфа-1,4-глюкан-6-гликозилтрансфераза, альфа-глюканфосфорилаза или альфа-глюканфосфорилаза и фосфофруктокиназа.
Заболевания накопления, вызванные нарушениями промежуточного метаболизма, не обязательно должны быть гликогенозами, но также могут соответствовать мукополисахаридозам, липидозам, сфинголипидозам, гемохроматозу или амилоидозам. При липидозах липиды накапливаются в клетках. В контексте амилоидозов нерастворимые белковые фибриллы откладываются внутриклеточно и внеклеточно. Гемохроматоз характеризуется аномальным отложением железа, а сфинголипидозы основаны на дефектах лизосомных ферментов, которые вызывают накопление сфинголипидов. Последствия болезни накопления в основном зависят от хранимого вещества и ткани.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
