лизосома

Лизосомы органеллы в клетках живых существ с развитыми клеточными ядрами (эукариоты). Лизосомы - это везикулы клетки, окруженные мембраной и содержащие пищеварительные ферменты. Задача лизосом, содержащихся в кислой среде, - расщеплять эндогенные и экзогенные вещества и, при необходимости, инициировать разрушение клеток (апоптоз).

Что такое лизосома?

Лизосомы - это везикулы, то есть включения мелких клеток в эукариотических клетках, которые окружены мембраной и содержат внутри различные внутриклеточные гидролитические пищеварительные ферменты. Это протеазы, нуклеазы и липазы, то есть пищеварительные ферменты, которые могут расщеплять и расщеплять белки, нуклеиновые кислоты и жиры.

Фрагменты либо далее расщепляются и частично утилизируются, либо повторно используются метаболизмом, так сказать, рециклируются. Поэтому лизосомы также называют собственным желудком клетки. Внутренняя часть лизосом диаметром от 0,1 до 1,1 микрометра поддерживается в кислой среде с pH от 4,5 до 5,0 под действием протонных насосов. Сильно кислая среда служит для защиты самой клетки, потому что ферменты активны только в кислой среде.

Если лизосома выводит свои ферменты в цитозоль с нейтральным pH, они немедленно деактивируются и безвредны для клетки. Чтобы мембрана не подвергалась атаке пищеварительных ферментов, мембранные белки сильно гликозилированы внутри.

Функция, эффект и задачи

Основная задача лизосом - обеспечивать гидролитические пищеварительные ферменты для расщепления белков, нуклеиновых кислот и жиров при необходимости. Это могут быть вещества, чужеродные для клетки или собственные. Распад клеточных веществ также включает апоптоз, заранее запрограммированную гибель клеток, при которой лизосомы с их ферментами выполняют важную техническую функцию.

Неклеточные частицы, которые находятся во внеклеточном пространстве и предназначены для деградации, сначала переносятся в клетку посредством эндоцитоза. Наружная клеточная мембрана выворачивается наизнанку, обтекает разрушаемое вещество и затем отделяется от клеточной мембраны в виде независимого пузырька. Везикулы сливаются с лизосомами, так что может начаться процесс разрушения. Процесс эндоцитоза и слияния с лизосомой всегда происходит без прямого контакта с цитоплазмой и сравним с фагоцитозом.

В рамках независимого процесса обновления клеток другие органеллы и компоненты цитозоля также поступают в лизосомы для «разложения». Как правило, фрагменты повторно используются для восстановления аминокислот, белков, нуклеиновых кислот и углеводов, т.е. рециклируются. Лизосомы также играют важную роль в апоптозе, запрограммированной гибели клеток. Клетка, получившая сигнал об апоптозе, сжимается и разбирается в соответствии с определенной программой, при этом части клетки не попадают во внеклеточное пространство, где немедленно начинаются воспалительные реакции.

Образование, возникновение, свойства и оптимальные значения

Практически, за очень немногими исключениями, лизосомы встречаются в каждой клетке эукариот. Только количество лизосом на клетку варьируется в зависимости от типа клетки и задач клетки в ткани. Гидролитические ферменты и белки лизосомальной мембраны синтезируются рибосомами в эндоплазматическом ретикулуме (ER). Затем они маркируются в аппарате транс-Гольджи, чтобы они случайно не попали в какие-либо лизосомы.

Наиболее важную роль в маркировке играют фосфотрансфераза и другой фермент, завершающий процесс маркировки. Кислая среда внутри лизосом обеспечивается АТФазой V-типа. Фермент отщепляет 2 иона H + от АТФ в процессе гидролиза и переносит их в лизосомы. Лизосомы участвуют в большом количестве внутренних и внешних метаболических процессов. Прямое или косвенное измерение их количества невозможно и мало информативно. Следовательно, нельзя сделать никаких заявлений об оптимальном количестве лизосом. Любые сбои в работе лизосом обычно очень заметны.

Заболевания и расстройства

Есть несколько известных дисфункций лизосом, которые приводят к серьезным заболеваниям. Очень редко встречающееся генетическое функциональное нарушение вызывается дефектом фосфотрансферазы. Нерабочий фермент приводит к неконтролируемому высвобождению лизосомальных ферментов во внеклеточный матрикс.

В то же время в лизосомах происходит накопление липидов, мукополисахаридов и гликопротеинов, которые на самом деле предназначены для разложения и разложения. Но поскольку пищеварительные ферменты отсутствуют из-за их неправильного направления, эти вещества накапливаются все больше и больше в лизосомах. Эта аутосомная рецессивная наследственная лизосомная болезнь накопления, известная как болезнь I-клеток, основана на мутации в гене GNPTAB. Известны и другие лизосомные болезни накопления, но они основаны на неправильно синтезированных гидролазах. Подобно I-клеточному заболеванию, здесь также наблюдаются скопления нерасщепленных белков, нуклеиновых кислот и липидов.

Общим для всех лизосомных болезней накопления является то, что соотношение вводимых веществ и веществ, выделяемых из лизосом, нарушается за счет веществ, которые должны выводиться. Внутри лизосом наблюдается настоящий застой. Болезни накопления обычно протекают серьезно и не поддаются лечению с точки зрения устранения причины.

Еще один риск возникает при приеме липофильных препаратов со слабым основанием. Они могут проходить через мембраны лизосом в нейтральной форме снаружи внутрь, но не в обратном направлении, если они протонируются кислой средой внутри лизосом, что может привести к лизосомотропии, накоплению лекарств в лизосомах. ,Лекарственные вещества в лизосомах могут достигать концентрации от 100 до 1000 раз по сравнению с концентрацией в плазме крови.