Последовательность олигогидрамниона описывает последствия недостаточного производства околоплодных вод. Это тяжелые пороки развития, которые развиваются во время эмбриогенеза из-за небольшого количества околоплодных вод. Заболевание смертельно.
Что такое последовательность олигогидрамниона?
© Shanvood - stock.adobe.com
Последовательность олигогидрамниона описывает последствия недостаточного производства околоплодных вод во время беременности. Эмбрион не может нормально развиваться из-за ограниченного пространства из-за небольшого количества околоплодных вод. Возникают серьезные пороки развития внутренних и внешних органов. Впервые синдром был описан американским патологом Эдит Поттер при двустороннем отсутствии почек (двусторонняя агенезия почек). Следовательно, это также называется Синдром Поттера назначенный.
Поттер провел около 5000 вскрытий 3 женских и 17 мужских эмбрионов или новорожденных. Поскольку пороки развития не ограничиваются отсутствием почек, используется термин «олигогидрамнионная последовательность». Недостаток околоплодных вод во время беременности также известен как олигогидрамнион. По определению, это тот случай, когда количество околоплодных вод падает ниже 200-500 мл.
Индекс околоплодных вод составляет менее 5,1 см или отложения околоплодных вод менее 2 см между плацентой (плацентой), стенкой матки и плодом. Олигогидрамния встречается примерно в четырех процентах беременностей и может иметь несколько причин. Лишь в редких случаях из этого возникает последовательность олигогидрамниона.
причины
Причина олигогидрамниона - недостаток околоплодных вод. Наиболее частой причиной преждевременного разрыва мочевого пузыря является потеря околоплодных вод. Однако это не является причиной последовательности олигогидрамниона, поскольку потеря околоплодных вод происходит незадолго до родов. Последовательность олигогидрамниона может развиваться только при наличии длительного олигогидрамниона. В основном это вызвано снижением выработки мочи эмбрионом.
Кроме того, к этому может привести серьезная задержка роста ребенка. Функциональные нарушения плаценты из-за высокого кровяного давления или потребления никотина также иногда вызывают маловодие. Другими причинами могут быть обструктивные заболевания мочевыводящих путей или хромосомные аберрации. В результате недостаточного количества околоплодных вод не хватает места для эмбриона, поскольку он может развиваться только в околоплодных водах.
Эти ограниченные космические условия приводят к необычным условиям роста для плода. Все пороки развития происходят из-за этого. Однако в некоторых случаях существующие пороки развития почек или мочевыводящих путей могут ограничивать выработку мочи и выведение мочи. Это приводит к снижению продукции околоплодных вод, что, в свою очередь, препятствует развитию остальных органов.
В целом, поэтому не совсем ясно, может ли клиническая картина последовательности олигогидрамниона быть генетически детерминирована или действительно основана только на нарушениях роста, вызванных олигогидрамнионом. Также может быть несколько причин.
Симптомы, недуги и признаки
Последовательность олигогидрамниона характеризуется тяжелой внутренней и внешней дисплазией. Самый главный симптом - порок развития мочеполовых путей. Особенно страдают две почки. Они либо полностью отсутствуют (агенезия почек), либо сильно недоразвиты. Кроме того, наблюдается гипоплазия (недостаточная активность) легких. Помимо косолапости, могут возникать и другие пороки развития конечностей или позвоночника.
Особенно заметны пороки на лице, известные как лица Поттера. Эти дисморфизмы похожи на синдром Дауна. Ушки имеют особую форму для низко посаженных и плоских ушей. Хрящевое вещество ушных раковин отсутствует. Еще один симптом - медиальный эпикантус. Это двойная складка, похожая на монгольскую складку на внутреннем крае глаза.
Кроме того, удаление выходного зрачка относительно велико, что называется гипертелоризмом. Ведь нижняя челюсть недоразвита. Поэтому он выглядит сокращенным. Прогноз при заболевании очень плохой. Только из-за агенезии почек смерть наступает либо до рождения ребенка, либо вскоре после него.
Диагностика и течение болезни
Синдром Поттера или последовательность олигогидрамниона уже можно диагностировать пренатально в рамках пренатального ультразвукового исследования. С 17 недели беременности отчетливо прослеживается синдром Поттера. Это может быть определено по значительной задержке роста и необычной вынужденной позе из-за недостатка места из-за недостатка околоплодных вод.
осложнения
Из-за последовательности олигогидрамниона дети страдают очень тяжелыми пороками и пороками развития. В серьезных случаях дети могут родиться мертвыми или умереть вскоре после рождения. Как правило, родители и родственники ребенка также страдают от серьезных психологических жалоб, а также от депрессии.
Кроме того, у пациента могут полностью отсутствовать почки, так что ребенок находится в прямой зависимости от диализа. Синдром Дауна также может возникнуть и значительно снизить качество жизни пострадавшего. Нижняя челюсть укорачивается, также возникают проблемы со слухом и зрением. Однако в большинстве случаев ребенок умирает вскоре после рождения в результате олигогидрамниона.
К сожалению, лечение олигогидрамниона после родов невозможно. Однако жалобу можно диагностировать относительно рано, поэтому возможно раннее лечение этого заболевания. Дефицит околоплодных вод можно компенсировать, чтобы избежать пороков развития. Последовательность олигогидрамниона не представляет опасности для здоровья матери и не снижает ожидаемую продолжительность жизни.
Когда нужно идти к врачу?
Далеко идущие последствия недостатка околоплодных вод драматичны для развивающегося ребенка. Имеются многочисленные деформации, в результате которых ребенок умирает. Возможные причины олигогидрамниона не выяснены, очевидны многокомпонентные причины.
Это правда, что последовательность олигогидрамниона может быть диагностирована пренатально и как часть обычного ультразвукового исследования. Однако наличие последовательности олигогидрамниона можно распознать только после 17 недели беременности. Но тогда уже поздно прерывать беременность. Однако, если гинеколог своевременно обнаружит дефицит околоплодных вод, его можно компенсировать. В этом случае ребенок, скорее всего, родится здоровым или с незначительными косвенными повреждениями.
При наличии ярко выраженной последовательности олигогидрамниона будущий ребенок часто умирает еще до рождения. Иногда он не умирает вскоре после этого. Из-за нехватки места в амниотическом мешке пострадавший ребенок был настолько сильно поврежден, что не смог выжить даже при самой лучшей медицинской помощи. В некоторых случаях дети рождаются живыми, но с тяжелым поражением почек. Вы немедленно находитесь на диализе. Такие дети узнают, что посещение врача - часть их короткой жизни.
Терапия и лечение
К сожалению, терапия уже невозможна при наличии выраженной последовательности олигогидрамниона. Прогноз - стопроцентный летальный исход. Если ребенок не родится мертвым, он умрет в течение короткого времени из-за пороков развития почек и легких. Тем не менее, первопричину возникновения последовательности олигогидрамниона (олигогидрамнион) можно лечить во время беременности. Как уже было сказано, олигогидрамнион отличается пониженным количеством околоплодных вод.
Доказательством этого является необычно маленькая матка и ограниченная подвижность ребенка. Это уже указывает на тесноту пространства. Иногда беременной достаточно выпить достаточно, чтобы нормализовать количество околоплодных вод. Это тот случай, когда только временные причины привели к уменьшению околоплодных вод. Однако, если количество околоплодных вод невозможно уравновесить питьем, ребенка могут ожидать нежелательные явления.
В этом случае также есть возможность компенсировать количество околоплодных вод за счет амниотической инфузии. Амниотический настой - это пополнение околоплодных вод извне. С помощью катетера или иглы пространство околоплодных вод заполняется глюкозо-солевым раствором. Это мероприятие проходит под контролем УЗИ. Однако, если ребенок находится в плохом общем состоянии, лучшим методом является преждевременные роды. Однако индукцию созревания легких следует начинать заранее.
Прогноз и прогноз
Если во время беременности вырабатывается недостаточное количество околоплодных вод, это может быть смертным приговором для эмбриона. Слишком мало околоплодных вод означает, что будущий ребенок не может нормально развиваться. Он будет страдать от серьезных пороков развития из-за последовательности олигогидрамниона или умереть при родах.
Очевидно, что последовательность олигогидрамниона является многофакторной. Большинство детей с вызванными этим деформациями и косвенными повреждениями умирают при рождении или спустя короткое время. Те, кто выживает дольше, получают серьезные повреждения и деформации многих систем органов и конечностей. Кроме всего прочего, отсутствуют почки. Уже одно это мешает многим детям выжить. Выжившие зависят от диализа.У них также самые тяжелые уродства.
Однако в настоящее время дородовые осмотры позволяют определить, достаточно ли околоплодных вод. При обнаружении дефицита количество околоплодных вод можно увеличить. Таким образом можно избежать серьезного косвенного ущерба, вызванного олигогидрамнионом. Однако проблематично, что это обследование имеет смысл только после 17 недели беременности, потому что врачи не могут заранее определить недостаток околоплодных вод. К тому времени делать аборт будет уже поздно.
Однако, если в этот момент будет обнаружена нехватка околоплодных вод, большинство детей могут родиться здоровыми с хорошим прогнозом. У некоторых есть небольшие уродства.
профилактика
Чтобы предотвратить последовательность олигогидрамниона, во время беременности необходимо обеспечить достаточное количество околоплодных вод. При появлении признаков маловодия следует немедленно принять соответствующие меры по восполнению околоплодных вод.
Ты можешь сделать это сам
Поскольку олигогидрамнион является смертельным заболеванием, мер самопомощи очень мало. Чтобы предотвратить последовательность олигогидрамниона, во время беременности всегда должно быть обеспечено достаточно большое количество околоплодных вод. Иногда беременной достаточно компенсировать повышенную потерю жидкости за счет питья.
Если последовательность олигогидрамниона уже диагностирована, продолжительность жизни будущего ребенка уже очень мала из-за возможного поражения легких и почек. Поскольку это представляет собой исключительную психологическую ситуацию для родителей и родственников, важно предложить достаточную поддержку. Пострадавшему человеку может быть полезно открыться для таких предложений поддержки, которые часто предлагают больницы и психологические службы. В такой ситуации нельзя игнорировать собственное социальное окружение. Неповрежденная социальная среда может помочь справиться со стрессом, вызванным последовательностью олигогидрамниона и его последствиями.
К первым признакам депрессии следует отнестись серьезно и на них нужно реагировать. Альтернативные методы лечения и релаксации, такие как йога и медитация, могут помочь вам обрести новое мужество, чтобы смотреть в лицо жизни даже в трудное время болезни вашего собственного ребенка или любимого человека.