Адгезия тромбоцитов является частью гемостаза, при котором тромбоциты прикрепляются к коллагену. Этот шаг активирует тромбоциты.
Что такое адгезия тромбоцитов?
Первичный гемостаз - гемостаз - проходит в 3 фазы. Первым этапом является адгезия тромбоцитов, за которой следует обратимая агрегация тромбоцитов и образование необратимой тромбоцитарной пробки.
Задача гемостаза - как можно быстрее восстановить поврежденные сосуды, чтобы кровопотеря была минимальной. Поэтому при травме эндотелия сразу возникает сужение сосудов. Сужение сосудов также означает, что кровь течет медленнее.
Это поддерживает следующий шаг: адгезию тромбоцитов. Тромбоциты (тромбоциты) прикрепляются к субэндотелиальным структурам, таким как коллаген. Это отложение инициируется непосредственно рецептором коллагена и косвенно так называемым фактором фон Виллебранда. Адгезия активирует тромбоциты, и начинается обратимая агрегация тромбоцитов. Тромбоциты плотно упакованы вместе, и в конечном итоге образуется необратимый сгусток тромбоцитов.
Функция и задача
Функция адгезии тромбоцитов - это взаимодействие фактора фон Виллебранда с различными гликопротеинами. На молекулярном уровне это взаимодействие лиганд-рецептор. Лиганд представляет собой так называемый фактор фон Виллебранда, а наиболее важным тромбоцитарным рецептором является комплекс GP Ib / IX.
Накопление тромбоцитов на субэндотелиальных поверхностях опосредуется рецепторным комплексом GP Ia / IIa - рецептором коллагена. Фактор фон Виллебранда (vWF) также оказывает на это косвенное влияние. Это большой гликопротеин, который выделяется из поврежденного эндотелия. Он может образовывать мосты между специальными мембранными рецепторами тромбоцитов (комплекс GP Ib / IX) и коллагеновыми волокнами. Фибронектин и тромбоспондин также участвуют в образовании этого моста. Обнаженные коллагеновые структуры также взаимодействуют без vWF с GP Ia / IIa и GP VI на поверхности тромбоцитов. Обе реакции способствуют тому, что тромбоциты катятся по стенке сосуда и, наконец, прилипают.
Вкратце можно сказать: рецептор коллагена приводит к образованию единственного слоя тромбоцитов. Фактор фон Виллебранда заставляет тромбоциты прочно слипаться с образованием GP Ib / IX.
Эта адгезия тромбоцитов в сочетании с сужением сосудов приводит к первоначальному уменьшению кровотечения. Это также важно для активации тромбоцитов. Активация тромбоцитов также включает высвобождение аденозиндифосфата (АДФ), фибриногена, фибронектина, vWF и тромбоксана A2.
Обратимая агрегация тромбоцитов инициируется активацией тромбоцитов. Тромбоциты плотно упакованы вместе через фибриногеновые мостики. Сужение сосудов дополнительно усиливается за счет выхода плазмы крови в интерстиций. Тромбин заставляет тромбоциты крови сливаться в однородную массу, необратимую пробку тромбоцитов. Формирование необратимой тромбоцитарной пробки и сужение сосудов гарантирует, что в случае незначительных травм в течение короткого времени произойдет временный гемостаз.
Первичный гемостаз можно подавить фармакологически. Например, ацетилсалициловая кислота (например, Аспирин®), подавляющая синтез тромбоксана А2. Другими ингибиторами функции тромбоцитов являются антагонисты АДФ и GP IIb / IIIa. Эти препараты часто используются временно, когда он прикован к постели, например, до и после операции. Они служат для подавления свертывания крови и тем самым предотвращения тромбозов и эмболий. Эта процедура называется профилактикой тромбоза.
Здесь вы можете найти свое лекарство
➔ Препараты для лечения ран и травмБолезни и недуги
Тенденцию к адгезии (адгезию) тромбоцитов можно измерить с использованием определенных стеклянных поверхностей или фильтров со стеклянными шариками (удерживание). Неадекватная функция адгезии тромбоцитов проявляется прежде всего в повышенной склонности к кровотечению.
Нарушения адгезии тромбоцитов передаются по наследству. В их основе лежит нарушение взаимодействия тромбоцитов и эндотелия сосудов. Причиной этого расстройства может быть, например, недостаточность фактора фон Виллебранда, как в случае с синдромом Виллебранда-Юргенса. Это заболевание передается по наследству практически во всех случаях. Приобретенные формы пока описываются очень редко. Выраженность и тяжесть синдрома могут различаться. Заболевание часто очень легко прогрессирует, поэтому болезнь часто долгое время остается незамеченной.
Условно можно выделить 3 типа заболевания. Тип I имеет количественный недостаток фактора фон Виллебранда. Эта форма является наиболее распространенной, проявляет очень легкие симптомы и часто позволяет пациенту вести нормальный образ жизни. Только время кровотечения немного больше, и пациенты страдают более частыми кровотечениями во время операций. С другой стороны, при типе II имеется качественный дефект фактора Виллебранда. Эта форма является второй по распространенности, но поражает только 10-15% всех пациентов с синдромом Виллебранда-Юргенса. Тип III имеет очень тяжелое течение, но встречается редко.
Заболевание диагностируется в лабораторных условиях при наличии симптомов. Здесь измеряется количество и активность фактора фон Виллебранда. Для постановки диагноза длительная терапия обычно не требуется. Десмопрессин вводят больным только перед операцией, что увеличивает количество фактора фон Виллебранда в пять раз.
С другой стороны, синдром Бернара-Сулье встречается гораздо реже. Нарушение адгезии тромбоцитов происходит из-за наследственного дефекта мембранного рецептора фактора фон Виллебранда (GP Ib / IX). Это заболевание также связано с повышенной склонностью к кровотечениям. Однако спонтанное кровотечение бывает редко. Диагноз снова ставится в лаборатории, и лечение требуется редко из-за легких симптомов. Пациентам нужно только соблюдать осторожность, чтобы не принимать какие-либо ингибиторы агрегации тромбоцитов, такие как аспирин®. Это может привести к серьезным осложнениям, связанным с кровотечением. Замещение концентратов тромбоцитов возможно только в острых случаях, например, после большой кровопотери.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
