Опухоль Вильмса (нефробластома)

Опухоль Вильмса (нефробластома) представляет собой наиболее распространенное опухолевое заболевание почек у детей, которое поражает девочек несколько чаще, чем мальчиков. При ранней диагностике и терапии опухоль Вильмса обычно излечима в долгосрочной перспективе.

Что такое опухоль Вильмса?

Так как Опухоль Вильмса или. нефробластома - злокачественная опухоль почки, поражающая в первую очередь детей, особенно в возрасте от 1 до 4 лет.

Опухоль Вильмса обычно односторонняя и имеет тенденцию к раннему метастазированию (образование дочерних опухолей), которые часто являются гематогенными (через кровь) в легких, головном мозге, печени и региональных лимфатических узлах. Кроме того, опухоль Вильмса в некоторых случаях связана с врожденными сопутствующими пороками развития, которые в основном поражают глаз (аниридия или отсутствие радужной оболочки) или уретру (пороки развития мочеполовой системы).

Кроме того, опухоль Вильмса в первую очередь характеризуется безболезненным отеком опухоли в области брюшной стенки и лишь изредка связана с болью, гематурией (кровь в моче) или гипертонией (высоким кровяным давлением).

причины

Причины для одного Опухоль Вильмса пока не удалось уточнить. В связи с тем, что нефробластома во многих случаях может быть связана с врожденными сопутствующими пороками развития или генетическими заболеваниями, такими как синдром Беквита-Видемана, синдром WAGR или синдром Дениса-Драша, для проявления опухолевого заболевания предполагаются генетические факторы. ,

Предполагается, что так называемый опухолевый ген Вильмса WT-1, играющий важную роль в физиологическом развитии почек, а также WT-2, который, как и WT-1, расположен на хромосоме 11, ответственен за проявление Опухоль Вильмса могла внести свой вклад.

Кроме того, анализ опухолевых клеток выявил потерю ДНК на коротком плече хромосомы 11, которая обычно отвечает за подавление (подавление) опухоли.

Симптомы, недуги и признаки

Опухоль Вильмса (также называемая нефробластомой) - это особый тип опухоли почек, который возникает особенно у детей. В 85% случаев дети, страдающие опухолью Вильмса, младше пяти лет. В 11% случаев опухоль Вильмса протекает бессимптомно и была обнаружена случайно во время профилактического медицинского осмотра.

Если опухоль Вильса проявляет симптомы, то основным признаком является безболезненное вздутие живота, то есть вздутие брюшной стенки. В некоторых случаях дети жалуются на боли. Часто этот выпуклый «большой» живот не признается симптомом, а скорее считается признаком благополучия. В редких случаях может быть обнаружена кровь в моче ребенка (гематурия).

Атипичные симптомы, которые могут быть связаны с нефробластомой, включают лихорадку, рвоту, проблемы с пищеварительной системой или высокое кровяное давление (гипертония). Проблемы с пищеварительной системой могут заключаться в потере аппетита или чередовании диареи и запора.

В редких случаях может наблюдаться повышенный уровень кальция в крови (гиперкальциемия). В редких случаях опухоль Вильмса также встречается у молодых или пожилых людей. Здесь это может сказаться на боли в боку, потере веса и внезапном падении работоспособности.

Диагностика и курс

Есть Опухоль Вильмса вначале почти не вызывает никаких симптомов, опухолевое заболевание во многих случаях диагностируется в рамках обычного обследования путем пальпации брюшной полости.

Если обнаружена безболезненная опухоль, это может быть первым признаком опухоли Вильмса. Для подтверждения диагноза используются такие методы визуализации, как сонография (ультразвук), компьютерная томография (КТ), рентгенологические исследования и магнитно-резонансная томография (МРТ). Они служат для определения размера и местоположения, а также распространения опухоли (определение метастазов).

Кроме того, функцию почек можно проверить с помощью клиренса креатинина (определение концентрации креатинина в моче или сыворотке) и сцинтиграфии функции почек (процедура ядерной медицины). Опухоль Вильмса имеет прогрессирующее течение с быстрым ростом и имеет тенденцию к раннему метастазированию. Однако, как правило, при ранней диагностике и терапии прогноз благоприятен, и примерно в 90 процентах случаев пораженные дети могут быть излечены в долгосрочной перспективе.

осложнения

Опухоль Вильмса - самый распространенный тип рака почки у детей. Если опухоль обнаружена вовремя и должным образом лечится, есть большая вероятность, что пациент полностью выздоровеет и не возникнет серьезных осложнений. Тем не менее во время терапии следует ожидать кризисов.

Очень частым осложнением, возникающим при опухоли Вильмса, является высокое кровяное давление. Гормоноподобный фермент ренин, который вырабатывается все чаще, вызывает сужение сосудистого просвета, что приводит к повышению артериального давления. Кроме того, может возникнуть почечное кровотечение из-за повреждения мембраны капсулы Боумена.

Кровь часто собирается в лоханке почек, и в моче обычно обнаруживаются сгустки крови. Если внутреннее кровотечение очень выражено, это может привести к падению артериального давления и последующей потере сознания у пациента. При очень сильном внутреннем кровотечении нельзя исключить опасный для жизни коллапс кровообращения.

Как и многие злокачественные язвы, опухоль Вильмса подвержена риску распространения. Метастазы обычно образуются в легких, вызывая у пациента боль в груди, одышку и кровавую мокроту, прежде чем наступят более серьезные осложнения.

Когда нужно идти к врачу?

Если ребенок демонстрирует необычное поведение, родители всегда должны уделять повышенное внимание поведению ребенка или его состоянию здоровья. В случае скуления, сильного беспокойства или бессонницы следует обратиться к врачу. Если на теле развиваются неестественные изменения, отеки или выпуклости, их также следует устранить как можно скорее. Ребенку требуется медицинская помощь в случае появления таких симптомов, как рвота, тошнота или расстройства пищеварительного тракта. Снижение аппетита, запор или нерегулярное сердцебиение - предупредительные сигналы организма.

Обратиться к врачу, так как в случае неблагоприятного течения болезни могут возникнуть серьезные осложнения. Если существующие симптомы сохраняются в течение длительного периода времени, если появляются новые симптомы или если интенсивность нарушений увеличивается, следует немедленно обратиться к врачу. Необходимы действия при лихорадке, крови в моче, нарушениях концентрации и внимания.

Боль и принятие физической позы следует исследовать и лечить более тщательно. Если физическая и умственная работоспособность падает, это свидетельствует о нарушении здоровья. Внезапные изменения вызывают особую озабоченность. Если участие в общественной жизни снижается и игровой инстинкт ребенка уменьшился в течение короткого периода времени, следует обратиться к врачу. Если вы худеете, вам также следует обратиться к врачу.

Лечение и терапия

Терапия Опухоль Вильмса обычно включает хирургическое удаление опухолевой почки (нефрэктомия с опухолью), а также меры химиотерапии и лучевой терапии. Индивидуальные меры и их последовательность зависят от возраста пораженного ребенка, а также от характера опухоли и стадии развития заболевания.

Например, у детей младше шести месяцев почка с опухолью удаляется непосредственно хирургическим путем. Однако перед хирургической процедурой следует проверить, полностью ли функционирует вторая почка. У пожилых пациентов или с более крупной нефробластомой опухоль Вильмса сначала уменьшается в размере с помощью химиотерапевтических мер, а затем хирургическим путем удаляется как часть опухолевой нефрэктомии.

Если поражены обе почки, хирургическое вмешательство направлено на сохранение почек, и после химиотерапии из непораженной ткани почек удаляются только оставшиеся остатки опухоли и метастазы (энуклеация опухоли). В редких случаях (например, на поздней стадии заболевания или высокой степени злокачественности опухоли Вильмса) лучевая терапия также необходима для уничтожения остатков опухоли или метастазов, которые невозможно удалить хирургическим или химиотерапевтическим путем.

Кроме того, после успешной терапии пораженных детей следует регулярно проверять на предмет рецидивов (рецидивов опухоли) в рамках последующих обследований, особенно в течение первых двух лет после окончания терапии.

профилактика

Потому что причины Опухоль Вильмса неизвестны, нефробластому нельзя предотвратить. Детей, страдающих генетическими заболеваниями, которые, по-видимому, способствуют развитию опухоли (включая синдром Беквита-Видемана), следует обследовать у врача на предмет возможной опухоли Вильмса, если опухоль возникает в области живота. В отдельных случаях могут потребоваться молекулярно-генетические исследования для определения предрасположенности (предрасположенности) к опухоли Вильмса.

уход за выздоравливающим

После фактического лечения опухоли Вильмса необходимо наблюдение за больными детьми. Если солидная опухоль была удалена хирургическим путем, о последующем лечении позаботятся специалисты по онкологии и гематологии детской поликлиники. В большинстве случаев после химиотерапии или операции нет необходимости в лучевой терапии.

Объем и вид реабилитации зависят от стадии опухоли Вильмса. Поскольку это время является чрезвычайно напряженным для пострадавших детей и их семей, им нужна психологическая поддержка. Квалифицированные психотерапевты показывают больному ребенку, а также его родителям, братьям и сестрам, как лучше справиться с трудной ситуацией.

Медицинские осмотры также являются важной частью последующего наблюдения и должны проводиться регулярно, поскольку рак может рецидивировать в течение двух лет после лечения. Если язва действительно появляется снова, ее можно вылечить на ранней стадии. В комплексное обследование входит сонография (ультразвуковое исследование). Также возможна магнитно-резонансная томография. Если подозрение на рецидив подтверждается, с этим снова борются химиотерапией.

Последующее наблюдение также включает регулярные проверки легких с помощью рентгеновских лучей. Существует риск метастазов (дочерних опухолей) в легких в первые два года после лечения рака. Если по прошествии пяти лет рецидивов или метастазов не наблюдается, ребенок считается вылеченным, поэтому дальнейшие осмотры проводить не нужно.

Ты можешь сделать это сам

Развитие опухолевого заболевания в большинстве случаев происходит у детей. Поэтому родственники и особенно родители несут ответственность за максимальную поддержку пациента в повседневной жизни. Меры самопомощи сосредоточены на тесном и гармоничном сотрудничестве с лечащей командой врачей и на следовании их инструкциям.

Исследования снова и снова показывают, что умственная и психическая устойчивость особенно важна в борьбе с болезнью. Поэтому следует по возможности избегать конфликтов и стрессовых ситуаций. Основное внимание уделяется деятельности, направленной на развитие жизнерадостности и благополучия. В то же время ребенок должен получать уроки и получать максимальную поддержку в естественном процессе обучения.

Ребенок должен быть адекватно проинформирован о заболевании и его последствиях. Следует обсудить с ребенком возникновение возможных симптомов, чтобы свести к минимуму ситуации страха или паники. Поскольку заболевание связано с многочисленными ограничениями по здоровью и требуется длительная терапия, ребенок должен быть эмоционально своевременно подготовлен к дальнейшему образу действий. В это время важен контакт с другими детьми, поэтому его следует поощрять. Взаимный обмен может помочь справиться с обстоятельствами. Близость к членам семьи также чрезвычайно важна в течение всего периода лечения.