Аорто-легочное окно

аорто-легочное окно врожденный дефект перегородки. Восходящая аорта и легочный ствол соединены друг с другом в рамках дефекта и, таким образом, вызывают легочную гипертензию, правостороннее сердечное напряжение и недостаточное снабжение тканей. Дефект аорто-легочной перегородки корректируется путем хирургического отделения соединенных сосудов.

Что такое аорто-легочное окно?

Восходящая аорта соответствует начальной части аорты, которая выходит из левого желудочка. Дуга аорты соединяется краниально с восходящей аортой. Легочный ствол - это ствол легочных артерий. В здоровом теле между этим общим стволом легочных артерий и восходящей аортой имеется перегородка.

В случае врожденных пороков развития типа аорто-легочного окна это разделение отменяется. Этот феномен представляет собой сосудистую мальформацию, также известную как дефект аорто-легочной перегородки. Дефекты перегородки - это неполная окклюзия перегородки сердца между левой и правой половинами сердца.

Кровь смешивается через соединение между аортой и легочной артерией. Результатом является наводнение, которое обычно вызывает повреждение легких. В зависимости от точного расположения и степени сосудистого дефекта врач различает четыре различных варианта аорто-легочного окна.

причины

Аорто-легочное окно обычно вызывается патогемодинамическими изменениями в апертусе артериального протока. Это заболевание является одним из врожденных пороков сердца. Сразу после рождения между аортой и легочным стволом может быть физиологическая связь, которая закрывается в первые два дня жизни.

Это закрытие задерживается или нарушается, особенно у недоношенных детей. Следовательно, основной причиной окклюзионного расстройства может быть недостаточное поступление кислорода или, возможно, повышенный уровень простагландинов. Вместе с аорто-легочным окном возникают такие симптомы, как прерванная дуга аорты, дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки, неправильное разветвление правой легочной аорты или тетралогия Фалло.

Реже явление возникает в результате патологических изменений, таких как транспозиция магистральных артерий. С патофизиологической точки зрения неправильное разделение сосудов приводит к примерно в пять раз более высокому давлению, чем в малом круге кровообращения. В результате значительно увеличивается приток крови к легочным сосудам.

Симптомы, недуги и признаки

Пациенты с дефектом аорто-легочной перегородки страдают от таких последствий, как лево-правое шунтирование с легочной гипертензией, правостороннее сердечное напряжение и недостаточное снабжение тканями. По этой причине возникают легочные жалобы, такие как одышка или тахипноэ. Поэтому пациенты дышат слишком быстро или страдают от выраженной одышки.

Кроме того, особенно подвержены инфекции нижние дыхательные пути, что проявляется в рецидивирующих инфекциях. Многие пациенты физически слабы, выглядят истощенными или быстро устают. Часто они потеют быстрее и сильнее, чем в среднем. В некоторых случаях люди набирают недостаточный вес, что еще больше усугубляет физическую слабость.

Устойчивый лево-правый шунт связан с хроническим объемным стрессом в правом сердце. Эта дополнительная нагрузка может привести к компенсаторной гипертрофии эксцентрической сердечной мышцы, при которой ткань правой сердечной мышцы разрушается. Эти симптомы разрушения приводят к правожелудочковой недостаточности. Легочная гипертензия также является частым осложнением сосудистой мальформации.

Диагностика и курс

Обычно врач ставит диагноз аорто-легочного окна сразу после рождения. Пораженные новорожденные клинически проявляются выраженной одышкой и утомляемостью. Эта клиническая картина побуждает врача назначить эхокардиографию. Рентгеновское изображение также может быть выполнено для визуализации увеличенного кровотока в области легких.

На рентгенограмме у пациентов с аорто-легочным окном обычно также видно более или менее увеличенное сердце. ЭКГ обычно не выявляет пороков сердца. Поскольку аорто-легочное окно во многих случаях является лишь одним из нескольких сосудистых пороков развития, сердечно-сосудистая система подвергается сравнительно тщательному изучению после постановки диагноза.

Чем раньше диагностируется аорто-легочное окно, тем лучше прогноз. Результаты коррекции в основном удовлетворительные. Таким образом, долгосрочный прогноз благоприятен для пациента.

осложнения

В большинстве случаев аорто-легочное окно приводит к осложнениям и проблемам с сердцем. Это происходит в основном с правой стороны и также может привести к недостаточному снабжению тканью. Во многих случаях пациент испытывает одышку или одышку, что часто может привести к паническим атакам.

Дыхательные пути часто очень восприимчивы к инфекциям и другим заболеваниям, и человек страдает от общего недомогания. В результате повседневная жизнь чрезвычайно ограничена, а физическая работа обычно не возможна. Из-за сердечных симптомов пациенты страдают сердечной недостаточностью и относительно быстро устают.

Из-за недостаточности в легких также повышается давление. Заболевание обычно лечится хирургическим путем. Если этим заняться на ранней стадии, обычно больше не возникает никаких осложнений или жалоб. В тяжелых случаях также может потребоваться пересадка легкого.

Однако это происходит только в том случае, если заболевание было диагностировано поздно в зрелом возрасте. В худшем случае смерть может наступить, если трансплантация окажется неудачной или не может быть проведена достаточно быстро.

Когда нужно идти к врачу?

Аорто-легочное окно - один из врожденных пороков сердца, который обычно становится заметным у новорожденных в первые несколько дней после рождения. Аорто-легочное окно - это короткое замыкание между основной артерией тела (аортой) и малым кругом кровообращения, так что гораздо более высокий пик систолического кровяного давления кровообращения тела передается малому кругу кровообращения и вызывает явную легочную гипертензию со всеми вытекающими из этого проблемами.

На вопрос, когда обращаться к врачу, легко ответить, ведь нелеченное аорто-легочное окно обычно имеет неблагоприятный прогноз. И наоборот, это означает, что хирургическое устранение короткого замыкания между телом и малым кровообращением как можно раньше приводит к регрессу возникающего вторичного повреждения правых отделов сердца и легких. В отдельных случаях, когда окно короткого замыкания менее выражено и врожденный порок сердца не замечен, вторичное повреждение - особенно легких - развивается очень медленно.

Сообщалось о случаях, когда требовалась трансплантация легких во взрослом возрасте. Если у детей и подростков проявляются такие симптомы, как одышка, учащенное дыхание и быстрая утомляемость, а также если имеется высокая предрасположенность к респираторным инфекциям, рекомендуется проверить симптомы у кардиолога, чтобы исключить возможность сердечной или сосудистой мальформации, которая проявляется столь же быстро, как и раньше. по возможности необходимо обработать, чтобы избежать необратимых повреждений.

Врачи и терапевты в вашем районе

Лечение и терапия

Пациентам с дефектом аорто-легочной перегородки назначается причинный подход. Вместо отдельных симптомов устраняется неадекватное закрытие перегородки и, таким образом, основная причина симптомов. Эта коррекция соответствует инвазивной процедуре и, следовательно, проводится как часть операции.

Обычно для этой операции используется аппарат искусственного кровообращения. Это медицинское устройство, которое может на определенный период времени заменить функцию сердечного насоса и функцию легких. Во время операции с помощью аппарата искусственного кровообращения кровь покидает тело через систему трубок, обогащается кислородом вне тела и затем возвращается в организм.

В принципе, хирург разделяет сосуды во время операции и закрывает их пластырем. В зависимости от тяжести существующей сосудистой мальформации доступны различные варианты хирургического вмешательства. Если операция проводится как можно скорее после постановки диагноза, в большинстве случаев можно добиться отличных результатов.

В редких случаях порок сердца не диагностируется до зрелого возраста. Из-за фиксированной легочной гипертензии никакое лечение невозможно при столь поздней диагностике. В этом случае пострадавшим обычно делают трансплантацию легких.

Прогноз и прогноз

Сосудистая мальформация аорты имеет хороший прогноз при ранней диагностике. Поскольку в большинстве случаев это диагностируется в детстве, есть хорошие шансы на хорошее заживление после лечения.

Аорто-легочное окно корректируется хирургическим путем. Происходит необратимое облегчение симптомов, и ребенок может быть выписан как вылеченный в течение короткого времени. В повседневной жизни пациент часто не замечает никаких нарушений в течение следующих нескольких лет.

Если порок развития наблюдается только в зрелом возрасте, часто возникают различные жалобы или нарушения. Хотя сосудистую мальформацию у взрослых также можно полностью исправить и вылечить, пациент страдает другими заболеваниями. Эти последствия оказывают огромное влияние на выздоровление пациента, что часто означает, что избавиться от симптомов уже невозможно.

Некоторым пациентам требуется пересадка органов для улучшения здоровья и самочувствия. После этого качество жизни обычно снова повышается. Однако полного излечения нет. К тому же процесс заживления затягивается и может длиться несколько лет. Часто бывает слабое сердце и легкие. Трансплантация органов сопряжена с другими осложнениями и проблемами, которые необходимо преодолеть.

профилактика

Активно предотвратить развитие аорто-легочного окна невозможно. В любом случае это заболевание - чрезвычайно редкое явление, по которому почти нет сообщений о случаях или количества случаев.

уход за выздоравливающим

С этим заболеванием человек в первую очередь зависит от быстрой диагностики с последующим лечением, чтобы предотвратить дальнейшие осложнения или возможную сердечную смерть. Без лечения возникают серьезные осложнения, которые могут значительно усложнить повседневную жизнь пострадавшего.

Особые меры последующего наблюдения обычно недоступны для пострадавшего. Чем раньше будет выявлено заболевание, тем лучше будет дальнейшее течение. В целом, страдающий этим заболеванием должен вести здоровый образ жизни со здоровым питанием. Следует избегать жирной или очень сладкой пищи, при этом занятия спортом также могут положительно влиять на течение болезни.

Однако, как правило, необходимы хирургические вмешательства. После такой операции пострадавший должен отдохнуть и позаботиться о своем теле. Не рекомендуются физические нагрузки или стрессовая деятельность, так как большинство пациентов полагаются на помощь и заботу родственников. Дальнейшее течение и продолжительность жизни пострадавшего во многом зависят от точной тяжести симптомов.

Ты можешь сделать это сам

Особенность заболевания означает, что меры профилактики не оказывают прямого влияния на течение болезни. Поэтому пациенты должны уделять больше внимания своему общему здоровью.

Риск повторных респираторных инфекций выше, чем у здоровых пациентов. Здесь важно соблюдать баланс между излишне осторожным поведением, позволяющим избегать реальных или предполагаемых опасностей (инфекционная среда, холод), и незначительной нагрузкой на организм (стимулирующий климат, легкие виды спорта, такие как прогулки на свежем воздухе). Регулярные упражнения имеют решающее значение в поддерживающей терапии многих заболеваний.

Поскольку заболевание часто вызывает одышку, аортопульмональное окно может вызвать у пациента сильное беспокойство и панику. Страху можно противостоять с помощью целенаправленной дыхательной терапии. Медитативные упражнения, самовнушение и аутогенная тренировка - полезные меры в чрезвычайной ситуации, когда становится жизненно важным подавить возникающую панику. При повышенной потребности в кислороде также могут помочь специальные дыхательные упражнения.

Пациенты с быстро диагностированным утомлением аортопульмонального окна; это необходимо учитывать в окружающей среде.