АТФ-синтаза

АТФ-синтаза катализирует синтез АТФ. Это комплекс гидрофобных и гидрофильных компонентов.

Что такое АТФ-синтаза?

АТФ-синтаза - это трансмембранный белок, который действует как протонный насос и как фермент для синтеза АТФ. В качестве протонного насоса он использует АТФ для производства энергии, в то время как энергия используется для создания АТФ.

Фермент состоит из 8-20 субъединиц, которые группируются вместе, образуя два комплекса. Один комплекс нерастворим в воде и находится внутри мембраны. Этот комплекс переносит протоны на более высокие энергетические уровни, потребляя АТФ. Водорастворимая часть фермента на внутреннем крае мембраны катализирует синтез АТФ из АДФ с использованием протонного градиента. Нерастворимая в воде часть называется комплексом Fo, а водорастворимая часть называется комплексом F1.

Из-за наличия двух субъединиц это название также используется для АТФ-синтазы. FoF1-АТФазы Заявка. Ни один другой фермент, синтезирующий АТФ, еще не обнаружен. Для этого существует множество так называемых АТФаз, но все они используют только АТФ. АТФ-синтаза - единственный фермент, который может как потреблять, так и синтезировать АТФ.

Функция и задача

АТФ-синтаза играет ключевую роль в энергетическом обмене. Все энергоемкие метаболические процессы зависят от функции хранения энергии АТФ. Из-за большого количества обменных процессов в организме человека ежедневно синтезируется 80 килограммов АТФ и сразу же снова распадается.

АТФ создается из АДФ путем накопления остатка фосфата при поглощении энергии. Это создает заряженную под напряжением молекулу, которая хотела бы быстро высвободить свою энергию, высвободив остаток фосфата. Однако, если бы не было промежуточного хранения энергии АТФ, больше не происходило бы метаболических процессов.

АТФ повсеместно присутствует в живых организмах. Это касается растений, грибов и бактерий, а также людей и животных. Однако у всех организмов АТФ-синтаза также обеспечивает образование АТФ. Долгое время механизм передачи энергии не был ясен. Большинство ученых предполагали, что энергия исходит от высокоэнергетических промежуточных соединений и передается АТФ. Однако британский химик Питер Д. Митчелл был первым, кто постулировал, что АТФ получает свою энергию от протонного градиента (градиент PH), причем важную роль играет АТФ-синтаза. Позже этот тезис подтвердился.

Согласно выводам исследователей, синтез АТФ происходит на водорастворимой части фермента. Если протон отщепляется в водонерастворимой части фермента внутри мембраны, отрицательный заряд, созданный во время отщепления, может быть стабилизирован посредством ионного взаимодействия. Для этого молекула должна немного покрутиться и создать напряжение. Теперь АТФ-синтаза накопила энергию. Когда отрицательный заряд протонируется, молекула отскакивает назад, как натянутая пружина, и передает вращательное движение внешней водорастворимой части фермента. Здесь передача энергии происходит за счет поглощения остатка фосфата из АДФ, в результате чего создается АТФ. АТФ, в свою очередь, представляет собой богатую энергией молекулу с высоким механическим напряжением, которая высвобождает свою энергию, высвобождая остатки фосфата.

АТФ-синтаза является неотъемлемой частью дыхательной цепи и в значительной степени встречается в митохондриях. С помощью АТФ-синтазы был открыт единственный фермент, создающий АТФ. Без АТФ все энергетические процессы в организме остановились бы. С открытием АТФ-синтазы окончательно прояснилась неверно истолкованная связь между окислением НАДН и синтезом АТФ.

Здесь вы можете найти свое лекарство

Болезни и недуги

В связи с АТФ-синтазой также могут возникать заболевания, которые в основном проявляются в виде нарушений в дыхательной цепи. Производство энергии в организме происходит в митохондриях. Там соединения с высоким содержанием энергии, такие как жирные кислоты или глюкоза, постоянно расщепляются через цикл лимонной кислоты. Как экзистенциально важный краткосрочный запас энергии, АТФ должен постоянно формироваться.

Если синтез АТФ нарушен, выделяется недостаточно энергии. Возникают такие симптомы, как сильная слабость и утомляемость. Всегда страдают мышцы и нервная система. Поскольку энергетические процессы происходят в митохондриях, эти заболевания также известны как митохондриопатии.

Для этих нарушений характерны сбои в работе или повреждение митохондрий. Однако причины митохондриальных заболеваний разнообразны. Различают наследственные и приобретенные формы заболевания. При наследственных митохондриальных заболеваниях мутации ферментов присутствуют в дыхательной цепи. В случае наследственного заболевания и митохондриальная ДНК, и ДНК ядра клетки могут быть изменены мутациями. Конечно, среди многих ферментов дыхательной цепи АТФ-синтаза также может подвергаться мутации.

Если фермент полностью выйдет из строя, организм станет нежизнеспособным. Обладая ограниченной функцией, его можно отнести к большой группе митохондриальных заболеваний. Различные формы митохондриальных заболеваний приводят к разным симптомам. Однако все они имеют общие нервно-мышечные расстройства. Это означает, что нервная система и мышцы всегда страдают от низкого энергоснабжения. Сердечно-сосудистая система и почки часто поражаются.

Из-за нарушения энергоснабжения большинство болезней быстро прогрессируют. Однако не существует причинной терапии, поскольку это генетическое заболевание. Важно увеличить потребление энергии в виде углеводов и жиров, а также ограничить потребление энергии.