в Цикл мочевины конечные продукты метаболизма, содержащие азот, превращаются в мочевину. Этот биохимический процесс происходит в печени. Затем мочевина выводится через почки.
Что такое цикл мочевины?
Белки, то есть белки, состоят из многих аминокислот. Они, в свою очередь, содержат по крайней мере одну молекулу азота в форме аминогруппы (-NH2). Если аминокислоты с их молекулами азота расщепляются, образуется токсичный аммиак (NH3). Аммиак растворяется в крови в виде так называемых ионов аммония (NH4 +). В этой растворенной форме вещество также может оказывать токсическое действие. Мочевина образуется в печени путем связывания ионов аммония. Это делает ионы безвредными. Образовавшаяся мочевина выводится через почки.
Люди зависят от цикла мочевины. Большинство водных животных могут немедленно выпустить аммиак, который они накапливают, в воду через жидкости своего тела посредством осмоса. У птиц и ящериц вместо мочевины вырабатывается менее вредная мочевая кислота. Хотя он также выводится с мочой, в отличие от мочевины, он может оставаться в организме дольше, не вызывая повреждений.
Функция и задача
Цикл мочевины тоже Орнитиновый цикл называется, начинается в митохондриях. Митохондрии также известны как электростанции клетки, поскольку здесь вырабатывается очень высокоэнергетическая молекула АТФ. В матрице митохондрий фермент карбамоилфосфатсинтетаза 1 образует карбамоилфосфат из свободного аммиака и диоксида углерода.
Остаток фосфата остается в этой реакции. Это потребуется на следующем этапе. Здесь орнитин, аминокислота, которая присутствует в митохондриальном матриксе, реагирует с карбамоилфосфатом, образовавшимся на первой стадии. Карбамоилфосфат передает свою карбамоильную группу орнитину. Образуются цитруллин и фосфат. Катализатором этой химической реакции является фермент орнитин-транскарбамилаза.
Для остальной части процесса полученный цитруллин должен транспортироваться из митохондрий в клеточную жидкость клеток печени (гепатоциты). Это делается с помощью транспортера орнитин-цитруллин. В цитоплазме гепатоцитов аминогруппа аспартата также становится частью цикла мочевины. Карбонильная группа цитруллина реагирует с аспартатом. Катализирующий фермент аргининсукцинатсинтетаза продуцирует аргининсукцинат. Он расщепляется на свободный фурамат и свободный аргинин другим катализирующим ферментом, аргининосукциназой.
Свободный фурамат регенерируется в аспартат. Аргинин, в свою очередь, расщепляется ферментом аргиназой. Это создает мочевину и орнитин. Орнитин транспортируется обратно в митохондрии и служит молекулой-носителем для образования цитруллина. Мочевина выводится через почки в виде водорастворимой молекулы.
Без цикла мочевины нельзя избавиться от метаболического токсина аммиака. Мочевина используется для детоксикации организма. Если его нарушить, это может привести к тяжелым неврологическим симптомам.
Здоровая печень особенно важна для функционирования цикла мочевины, поскольку именно здесь происходит большая часть образования мочевины. Лишь малая и ничтожная часть образования мочевины осуществляется в почках. Однако, поскольку почки выделяют мочевину, содержание мочевины в крови используется для регистрации и отслеживания прогрессирования почечной недостаточности. Содержание мочевины в крови также играет роль в мониторинге диализа или в определении причины комы.
Болезни и недуги
Всего известно шесть нарушений обмена мочевины. Это всегда результат нарушения работы одного из задействованных ферментов. В случае нарушений метаболизма мочевины обычно наблюдается дефицит карбамоилфосфатсинтетазы, орнитинтранскарбамилазы, аргининосукцинатсинтетазы, аргининосукцинатлиазы, аргиназы или N-ацетилглутаматсинтетазы. Дефицит одного из этих ферментов всегда приводит к патологически высокому накоплению аммиака в тканях и крови.
Повышенный уровень аммиака в крови также называется гипераммониемией. Гипераммонемия также может быть вызвана нарушением функции печени. В частности, запущенные заболевания печени, такие как хронический гепатит или цирроз печени, нарушают цикл мочевины за счет разрушения клеток печени.
Основные последствия сильного нарушения цикла мочевины - поражение центральной нервной системы. Эти симптомы также называют печеночной энцефалопатией. Если цикл мочевины нарушен, в крови остается слишком много токсичного аммиака. Клеточный яд в основном поражает клетки нервной системы. Они набухают из-за отравления. Это увеличивает внутричерепное давление и в конечном итоге возникает отек мозга.
Симптомы можно разделить на четыре уровня. На первом этапе наблюдаются лишь незначительные изменения, такие как нарушение концентрации внимания или перепады настроения. Однако в некоторых случаях у пострадавших уже возникают проблемы с решением простых арифметических задач на этом этапе. На втором этапе наблюдается повышенная сонливость. Временная ориентация ограничена. Далее следуют нарушения речи и сознания. Пациенты испытывают ненормальную сонливость, но все еще чувствительны и просыпаются. Наиболее тяжелой формой печеночной энцефалопатии является печеночная кома, также известная как печеночная кома. Эта стадия характеризуется полной потерей сознания и полным отсутствием рефлексов. Печеночная кома часто заканчивается летальным исходом.
Проявлению симптомов при нарушении цикла мочевины способствует несколько факторов. Инфекции могут привести к усилению разложения клеток и, следовательно, к увеличению накопления аминокислот. Повышенное потребление белков с пищей может нарушить и без того нарушенный цикл мочевины.
Терапия нарушений цикла мочевины заключается в приеме фенилацетата и бензоата. Оба реагируют вместе с глутамином и глицином с образованием фенацетилглутамина и гиппуровой кислоты. Как и мочевина, они могут удалять азот, а также выводятся с мочой.
