Вульгарный ихтиоз

У которой Вульгарный ихтиоз это кожное заболевание, которое проявляется нарушениями ороговения. Вульгарный ихтиоз - это наследственное заболевание, которое сопровождается такими симптомами, как сухость и шелушение кожи. Вульгарный ихтиоз - это аутосомно-доминантное или х-сцепленное рецессивное наследование.

Что такое вульгарный ихтиоз?

Сухость кожи возникает из-за дефицита протеина филаггрина. В то время как х-сцепленный рецессивный вариант вульгарного ихтиоза обычно встречается только у мужчин, аутосомно-доминантная форма одинаково очевидна как у мужчин, так и у женщин.
© Alila Medical Media - stock.adobe.com

В принципе, врачи различают две формы Вульгарный ихтиоз согласно соответствующему образцу наследования. Аутосомно-доминантное проявление - это форма вульгарного ихтиоза, которая встречается с наибольшей частотой. Пациенты подвержены генетическим мутациям в локализации гена 1q21.

Соответствующая область гена отвечает за кодирование белка филаггрина, который играет важную роль в формировании структур кожи. Х-сцепленная рецессивная наследственная форма вульгарного ихтиоза встречается несколько реже.Ichtyosis vulgaris в разговорной речи называется так называемым Болезнь рыбьей чешуи известный.

Этот термин относится к типичному внешнему виду кожи в контексте вульгарного ихтиоза. По оценкам, в Германии более 100 000 человек страдают вульгарным ихтиозом. Заболевание проявляется особенно в зимнее время года из-за низких температур.

Для многих из них вульгарный ихтиоз представляет собой серьезный психологический стресс, так как пациенты воспринимают внешний вид кожи как неэстетичный. Вульгарный ихтиоз особенно проявляется в области ног и рук, а также на туловище. Чешуйчатая структура поверхности кожи усиливается, особенно зимой.

Кроме того, вульгарный ихтиоз делает кожу очень сухой, склонной к появлению шероховатостей и трещин. Около четверти пострадавших одновременно страдают нейродермитом. У этих людей вульгарный ихтиоз обычно сопровождается зудом.

причины

Вульгарный ихтиоз возникает в результате генетических мутаций. В то время как аутосомно-доминантная экспрессия вульгарного ихтиоза развивается посредством генных мутаций в локусе 1q21, Х-сцепленная рецессивная наследуемая форма возникает в результате мутаций в Х-хромосоме и локализации гена 22.32. Эта область отвечает за кодирование фермента, называемого стероидсульфатазой.

Дефект приводит к ошибкам в выработке фермента, так что процессы строительства кожи нарушаются. В основном эта форма вульгарного ихтиоза проявляется только у пациентов мужского пола. Потому что у мужчин только одна Х-хромосома, а у женщин две, и поэтому они действуют только как генетические носители вульгарного ихтиоза, не проявляя никаких симптомов.

Контакт с водой или влажным воздухом обычно усиливает симптомы вульгарного ихтиоза. Людям также следует избегать раздражителей кожи, поскольку они ухудшают симптомы.

Симптомы, недуги и признаки

Первое проявление вульгарного ихтиоза обычно возникает у больных еще в младенчестве. Симптомы вульгарного ихтиоза непрерывно нарастают вплоть до фазы полового созревания, пока, наконец, не наступит застой и последующий регресс. Вульгарный ихтиоз характеризуется очень сухой кожей с ярко выраженным рисунком отдельных клеток кожи.

Сухость кожи возникает из-за дефицита протеина филаггрина. В то время как х-сцепленный рецессивный вариант вульгарного ихтиоза обычно встречается только у мужчин, аутосомно-доминантная форма одинаково очевидна как у мужчин, так и у женщин. В нормальных условиях кожа постоянно теряет чешуйки.

Однако при вульгарном ихтиозе чешуйки надолго прикрепляются к коже из-за нарушения процессов распада. Из-за пониженной активности сальных желез кожа становится матовой и без блеска. В принципе, тяжесть вульгарного ихтиоза сильно варьируется от случая к случаю. Легкие прогрессирующие формы иногда остаются совершенно незамеченными. Вульгарный ихтиоз обычно регрессирует у взрослых пациентов.

Диагностика и течение болезни

Диагноз вульгарный ихтиоз ставит дерматолог на основании типичных признаков и методов клинического обследования. В анамнезе установлено предшествующее течение вульгарного ихтиоза и подобных случаев в семье. При визуальном осмотре врач фиксирует характерный вид кожи с характерным чешуйчатым рисунком.

Для подтверждения диагноза вульгарный ихтиоз используется молекулярно-генетическое обследование пациента. Таким образом, врач выявляет генетические дефекты соответствующих генов, так что путаница с другими кожными заболеваниями практически невозможна. Гистологические исследования участков кожи, пораженных вульгарным ихтиозом, дополнительно подтверждают диагноз.

Когда нужно идти к врачу?

Посещение врача желательно при появлении кожных аномалий или изменения цвета лица. Поскольку вульгарный ихтиоз является врожденным заболеванием, особенности кожи часто замечает сразу после родов акушер или позже педиатр. Во многих случаях родителям не нужно принимать меры в связи с этим заболеванием, так как диагноз может быть поставлен очень рано. В случае особенно сухой кожи и шелушения кожных покровов следует обсудить наблюдения с врачом. Если на цвете лица видны линии или особый блеск, это может быть признаком нарушения.

Осмотр кожи и анализ крови дают информацию о наличии наследственного заболевания. Если изменения кожи увеличиваются в размерах или интенсивности, следует обратиться к врачу. Если эмоциональные проблемы возникли из-за нарушения зрения, также рекомендуется проконсультироваться с врачом. Визуальный недостаток может вызвать эмоциональный стресс. Поэтому следует своевременно проконсультироваться с врачом, чтобы не развились психические заболевания. Если изменения кожи приводят к болям, общему недомоганию или ограничению подвижности, необходимо обратиться к врачу. Врач требуется при сенсорных расстройствах, нарушении чувствительности или онемении кожи.

Врачи и терапевты в вашем районе

Лечение и терапия

Причины вульгарного ихтиоза не поддаются лечению, поэтому основное внимание уделяется облегчению симптомов. Обычно пациенты получают специальные кремы, которые смазывают кожу и поддерживают шелушение. Например, важную роль играет поступление молочной кислоты, которая поддерживает естественную защитную кислотную мантию кожи. При регулярном использовании также помогают УФ-терапия и солевые ванны.

Здесь вы можете найти свое лекарство

➔ Лекарства от покраснения и экземы

Прогноз и прогноз

Вульгарный ихтиоз обычно протекает длительно. Насколько серьезна болезнь, зависит от ее формы и времени начала лечения. В тяжелых случаях больной ребенок умирает вскоре после рождения или в первые несколько недель жизни.

Симптомы обычно развиваются в течение первых нескольких месяцев жизни и значительно снижают качество жизни и благополучие ребенка. Ранняя терапия может уменьшить симптомы и дискомфорт на коже до такой степени, что пострадавшие могут вести относительно нормальный образ жизни. Тем не менее, больного всегда нужно лечить медикаментами, а это означает дальнейшее бремя.

Легко выраженный вульгарный ихтиоз, тем не менее, обещает положительный прогноз. Тщательное лечение может уменьшить страдания до такой степени, что пострадавшие могут жить без симптомов. Причина кожного заболевания не поддается лечению. Следовательно, всегда существует риск того, что, казалось бы, излеченный вульгарный ихтиоз повторится.

Заболевание не снижает продолжительность жизни до тех пор, пока ребенок проживает первые несколько недель жизни без необратимых повреждений. Однако в результате внешних изменений могут развиться комплексы неполноценности и другие психические расстройства.

профилактика

Причинная профилактика вульгарного ихтиоза невозможна. Пациенты избегают частого контакта кожи с водой и веществами, раздражающими кожу. Эти меры особенно важны при выборе профессии и помогают избежать ненужного обострения симптомов вульгарного ихтиоза. Регулярные медицинские осмотры и индивидуальное лечение обыкновенного ихтиоза обычно дают хорошие результаты.

уход за выздоравливающим

В большинстве случаев пациенты с вульгарным ихтиозом не имеют никаких специальных мер наблюдения. Это заболевание должно быть диагностировано врачом как можно раньше, чтобы предотвратить дальнейшее ухудшение симптомов. Как правило, оно не может лечить само по себе, так что пострадавшие однозначно зависят от посещения врача.

При вульгарном ихтиозе целесообразен интенсивный уход за кожей. Кожу следует как можно чаще обрабатывать различными кремами и мазями, чтобы облегчить симптомы. Также необходимо соблюдать высокие стандарты гигиены, чтобы можно было должным образом облегчить симптомы. Некоторые люди зависят от различных лекарств из-за вульгарного ихтиоза.

Всегда важно следить за правильной дозировкой и регулярным приемом. Если что-то неясно или у вас есть вопросы, сначала следует проконсультироваться с врачом. Кроме того, при вульгарном ихтиозе очень важны поддержка и помощь вашей семьи или друзей, так как это также может предотвратить психологические расстройства или депрессию.

Ты можешь сделать это сам

Вульгарный ихтиоз должен быть выяснен и лечиться у врача. Помимо медикаментозной терапии, пострадавший может предпринять некоторые меры для облегчения симптомов и предотвращения дальнейшего прогрессирования кожного заболевания.

Самая главная мера - ежедневный уход за кожей. В случае заболевания кожу необходимо купать два раза в день, тщательно протирать и обрабатывать подходящим средством для ухода. Например, подходят кремы, содержащие мочевину, а также натуральные кремы из мелиссы или ромашки. Пока кожа не воспаляется, можно также использовать препараты с витаминной кислотой. Arsenicum album, Rhusxicodendron и другие гомеопатические средства поддерживают лечение вульгарного ихтиоза. Ответственный семейный врач всегда должен решать, какие средства можно использовать.

Регулярные осмотры являются обязательными при вульгарном ихтиозе. В дополнение к местной терапии обычно также полезно психологическое лечение. В беседе с терапевтом заинтересованный человек учится принимать изменения кожи и преодолевать свои социальные страхи. Посещение группы самопомощи поддерживает психологическую поддержку и дает пострадавшему возможность обменяться идеями с другими пациентами с ихтиозом.