Система комплемента

Система комплемента является частью иммунной системы. Он состоит из более чем 30 белков и используется для защиты от бактерий, грибков и паразитов.

Что такое система комплемента?

Система комплемента - это часть иммунной системы. Он состоит из более чем 30 белков и используется для защиты от бактерий, грибков и паразитов.

Система дополнений была открыта Жюлем Борде, но название восходит к Паулю Эрлиху. Система состоит из различных белков плазмы. Белки плазмы - это белки, которые в основном циркулируют в крови. Однако небольшая часть белков плазмы также присутствует в клеточно-связанной форме.

Основными компонентами системы комплемента являются факторы комплемента от C1 до C9, MBL (маннозо-связывающий лектин) и сериновые протеазы, которые связаны с C1 и MBL. Они обозначаются как C1r, C1s и от MASP-1 до MASP-3. Большинство белков плазмы вырабатывается в печени. Факторы комплемента от C1 до C5 могут быть расщеплены специальными ферментами, расщепляющими белок, протеазами. Это создает различные новые белки. Дополнительные белковые комплексы возникают из комбинации факторов от С1 до С5 с факторами от С6 до С9.

Для регуляции система комплемента имеет так называемые негативные регуляторы, такие как ингибитор С1 или фактор I. Система комплемента может быть активирована классическим путем, лектиновым путем и альтернативным путем. На каждом из этих путей запускается каскадная реакция.

Функция и задача

Классический способ активировать систему дополнения начинается с фактора дополнения C1. C1 связывается с комплексом антиген-антитело. В этом случае комплекс антиген-антитело - это клетка, меченная антителами IgG или IgM. Когда C1 связывается с этим комплексом, внутри белка происходят различные реакции.

Возникает субъединица, активирующая фактор комплемента С4. Активные компоненты C4, в свою очередь, связываются с C2. Фактор комплемента C3 активируется комбинацией субъединицы C4 и C2. Активированный C3 служит маркером для так называемых антигенных клеток. Этот знак также известен как опсонизация. Фактор комплемента C3 показывает фагоцитам (макрофагам), что эта маркированная клетка является клеткой, которую необходимо удалить. Без этой опсонизации макрофаги не распознали бы многие патогены.

Кроме того, конвертаза C5 образуется из различных субъединиц факторов комплемента. Это обеспечивает активацию фактора комплемента С5. После активации фактор называется C5b. C5b обеспечивает образование литического комплекса. Это разрушает клеточную мембрану бактерий. Вода может проникать через отверстия, созданные в клеточной мембране, так что в конечном итоге бактерии лопаются.

Альтернативная активация комплемента не требует антител. Активация происходит здесь за счет спонтанного распада фактора комплемента C3. Это химически нестабильно. Образующийся C3a может инициировать воспалительную реакцию. Помимо C3a также создается C3b. C3b остается активным только тогда, когда он связывается с патогенными поверхностями. Если он слишком долго циркулирует в крови или связывается с собственными клетками организма, он инактивируется. Это важно, поскольку в противном случае это могло бы привести к аутоиммунным реакциям. На поверхности патогенов C3b имеет эффект, аналогичный C3 в классическом пути активации.

Активация MBL происходит через связывание маннозы. Манноза - это сахар, который содержится на поверхности бактерий. В ходе каскадной реакции активируются MASP-1 - MASP-3. Они вызывают те же реакции, что и классическая активация комплемента.

Здесь вы можете найти свое лекарство

➔ Лекарства для укрепления защиты и иммунной системы

Болезни и недуги

При недостатке факторов комплемента могут возникнуть различные заболевания. Дефицит ингибитора С1 приводит к чрезмерной реакции системы комплемента. Этот недостаток может быть врожденным или приобретенным. Следствием дефицита ингибитора С1 является ангионевротический отек. Это неоднократно приводит к отеку органов, кожи или слизистой оболочки. Этот отек вызван чрезмерным высвобождением анафилатоксинов. Возникающий отек краснеет и болезнен. Они возникают преимущественно в области губ, на конечностях или на гениталиях. Отек желудочно-кишечного тракта может вызвать спазмы и сильную боль.

Люди с дефицитом фактора комплемента С2 чаще страдают иммунными комплексными заболеваниями. Недостаток C1q, предшественника C2, является значительным фактором риска развития системной красной волчанки (СКВ). СКВ - довольно редкое аутоиммунное заболевание, поражающее кожу и другие органы. Заболевание относится к группе коллагенозов и, следовательно, к ревматическому типу. В большинстве случаев СКВ поражает женщин детородного возраста.

При недостатке С3 гораздо чаще встречаются бактериальные инфекции. В частности, увеличивается число случаев заражения Neisseria. Neisseria - возбудители гонореи и менингита.

Фактор ингибирования H может отсутствовать из-за мутации. Это приводит к неконтролируемой активации системы комплемента в почечных тельцах и в глазу альтернативным путем. Эти отложения вызывают мембранно-пролиферативный гломерулонефрит типа II. Это приводит к гематурии, протеинурии и нефротическому или нефритическому синдрому с задержкой воды и высоким кровяным давлением. Также возможны визуальные нарушения.

Если есть дефекты в якоре GPI на клетках крови, они больше не защищены от системы комплемента. Это создает так называемую пароксизмальную ночную гемоглобинурию. Красные кровяные тельца разрушаются. Этот процесс также известен как гемолиз. Заболевание также связано с повышенной склонностью к тромбозам и снижением выработки красных кровяных телец в костном мозге. Дополнительные симптомы - хроническая усталость, эректильная дисфункция и сильная боль. Возможно, что не только красные кровяные тельца, но и все ряды кровяных телец подвержены атакам системы комплемента. В этих случаях, помимо склонности к тромбозам, наблюдается еще и значительное ослабление иммунной системы.