Злокачественная гипертермия

У которой злокачественная гипертермия это редкое, но опасное для жизни осложнение анестезии. Если есть генетическая предрасположенность, ее вызывают различные триггерные вещества, в том числе некоторые анестетики.

Что такое злокачественная гипертермия?

Причина злокачественная гипертермия представляет собой генетическую модификацию рецепторов скелетных мышц. Обычно скелетные мышцы сокращаются за счет высвобождения ионов кальция из саркоплазматического ретикулума, хранилища кальция в клетках скелетных мышц. Когда должно быть запущено сокращение мышцы, электрический сигнал передается мышечной клетке через концевую пластину двигателя.

Благодаря этому активируется потенциал-зависимый ионный канал в Т-канальцах, то есть в специальных выступах клеточной мембраны. Этот ионный канал находится рядом с кальциевым каналом саркоплазматического ретикулума. Это, в свою очередь, называется рианодиновым рецептором. Затем он будет открыт. Теперь кальций попадает в цитозоль, что позволяет мышечным филаментам миозина и актина сокращаться. Это приводит к сокращению всей мышцы.

Если имеется злокачественная гипертермия, вышеупомянутые рецепторы изменяются из-за генетической предрасположенности таким образом, что кальций высвобождается в мышцах даже при введении определенных триггерных веществ, включая наркотики. Однако это намного сильнее обычного. Следовательно, мышечные волокна чрезмерно активированы.

причины

Эта чрезмерная активация очень важна, потому что ускользнувший кальций должен затем транспортироваться обратно в саркоплазматический ретикулум. Кроме того, сократительные элементы актин и миозин должны снова отделиться друг от друга. Организму нужен АТФ как поставщик энергии для этих двух регенеративных процессов. Из-за непропорциональной природы мышечным клеткам быстро не хватает энергии.

Свободные ионы кальция значительно увеличивают метаболизм клеток, что, в свою очередь, вызывает повышенный обмен кислорода, а также повышенное производство углекислого газа и тепла. Первоначально упомянутые процессы происходят исключительно в скелетных мышцах, позже, из-за постоянно ухудшающейся регенерационной способности, возникают некрозы и разрушение мышц.

Кроме того, накапливаются вредные углекислый газ и лактат, которые вызывают чрезмерное закисление организма. В связи с этим повышается температура тела, что в свою очередь приводит к поражению других органов. Сердечные мышцы в первую очередь не подвержены патологическим изменениям при злокачественной гипертермии, но вышеупомянутые процессы также повреждают сердце в ходе процесса, так что может наступить смерть от недостаточности кровообращения.

Симптомы, недуги и признаки

Клиническая картина злокачественной гипертермии характеризуется тяжелым метаболическим дисбалансом, особенно в скелетных мышцах. Остальные симптомы очень разные. В зависимости от момента времени клиническая картина проявляется по-разному, и не всегда появляются все признаки. Ранними признаками злокачественной гипертермии являются повышение концентрации углекислого газа в выдыхаемом воздухе и учащение пульса.

Кроме того, могут наблюдаться жесткие мышцы, спазм жевательной мышцы, общий недостаток кислорода и чрезмерное закисление организма. Лишь позже наступает одноименный значительный подъем температуры тела. Наконец, могут быть аритмии, падение артериального давления, разрушение мышц и повышенное выделение калия. Важно обращать внимание на ранние признаки, так как злокачественная гипертермия приводит к смерти, если не будут приняты контрмеры.

Диагностика и течение болезни

Поскольку развитие злокачественной гипертермии представляет собой серьезную угрозу для жизни, диагноз необходимо поставить как можно раньше и немедленно начать эффективную терапию. В любом случае, приоритетом является прекращение подачи триггерных веществ. Ингаляционные анестетики прекращают, а анестезию продолжают внутривенно. Обычно они не вызывают триггерного действия на злокачественную гипертермию.

осложнения

Как правило, это заболевание приводит к опасной для жизни ситуации, которую необходимо немедленно лечить у врача. Поскольку эта жалоба обычно возникает непосредственно во время анестезии, ее также может немедленно диагностировать и в конечном итоге лечить врач. Пострадавшие страдают от учащенного сердцебиения, а также от повышенной концентрации углекислого газа в воздухе, которым они дышат.

Также возникает ригидность мышц, и пациенты страдают от недостатка кислорода. Недостаточное поступление кислорода в органы может привести к серьезным повреждениям внутренних органов, которые обычно необратимы и не поддаются лечению. В худшем случае пациент умрет, если жалоба не будет рассмотрена немедленно. Это приводит к проблемам с сердцем и, в конечном итоге, к сердечной смерти.

Эта жалоба лечится с помощью лекарств. Это облегчает симптомы и стабилизирует кровообращение. В большинстве случаев осложнения возникают только в том случае, если лечение не начато раньше. В случае успешного лечения продолжительность жизни не снижается.

Когда нужно идти к врачу?

Злокачественная гипертермия - осложнение анестезии. Следовательно, это не болезнь, симптомы которой возникают в повседневной жизни и, следовательно, указывают на необходимость лечения. Поскольку во время анестезии пациент уже находится под медицинским наблюдением, нет необходимости в каких-либо действиях.

Кроме того, на этом этапе пациент находился в бессознательном состоянии. Поэтому он не может указать на существующие жалобы или нарушения со стороны вегетативной нервной системы. Изменения, происходящие в организме, замечаются присутствующим персоналом больницы и немедленно передаются лечащему врачу.

Консультация врача необходима, как только у кровного родственника в семье диагностирована злокачественная гипертермия. Следует провести специальные обследования и анализы потомства, чтобы определить, передалось ли заболевание по наследству. Перед хирургической процедурой больные с существующей генетической предрасположенностью должны проконсультироваться с лечащим врачом. Он должен быть подробно проинформирован о происшествиях в семье и должны быть представлены существующие результаты тестов.

Терапия и лечение

Возможна специфическая медикаментозная терапия через активный ингредиент дантролен. Это вещество, которое вводится внутривенно и подавляет высвобождение кальция из саркоплазматического ретикулума. Так причинно лечится злокачественная гипертермия. Но в то же время существует и симптоматическая терапия.

Сюда входит стабилизация системы кровообращения, баланс кислотности тела, запас электролитов и, если возможно, лечение аритмий сердца. Гипертермия, то есть повышение температуры тела, - поздний симптом. По этой причине активное охлаждение тела необходимо только в дальнейшем процессе. Мониторинг кровообращения должен проводиться постоянно с помощью инвазивной регистрации артериального давления через артериальный катетер. После стабилизации состояния пациента важно какое-то время наблюдать за ним в отделении интенсивной терапии.

Здесь вы можете найти свое лекарство

Прогноз и прогноз

При отсутствии лечения злокачественная гипертермия приводит к преждевременной смерти пострадавшего. Одновременно возникают различные жалобы, поэтому, помимо серьезных нарушений органической активности, можно ожидать также острой нехватки кислорода. По этой причине заинтересованное лицо должно получить медицинскую помощь как можно скорее. Если есть задержки или нет интенсивной медицинской помощи, шансы на выживание крайне малы.

Прогноз улучшается, если кровообращение немедленно стабилизируется. Необходимо контролировать артериальное давление, а пострадавшему требуется запас электролитов. При наличии других заболеваний системы сердечного ритма прогноз ухудшается. Заболевания могут привести к серьезным осложнениям, а также стать причиной смерти пациента. Если опасное для жизни состояние можно предотвратить, пострадавшего все равно необходимо госпитализировать на некоторое время. Его состояние здоровья необходимо проверять ежедневно в течение нескольких недель, чтобы можно было задокументировать нарушения или изменения.

В некоторых случаях необходимо дополнительное лечение, чтобы организм получил адекватное питание. Тем не менее, пострадавшие, пережившие эту чрезвычайную ситуацию со здоровьем, обычно могут быть выписаны из лечения без симптомов через несколько месяцев. Особенно это актуально, если нет других болезней. В противном случае прогноз ухудшается, и пациент должен находиться под медицинским наблюдением врача в течение длительного времени.

профилактика

Сегодня принимаются различные меры для предотвращения развития злокачественной гипертермии. Для каждого запланированного анестетика в предварительном обсуждении задается вопрос о возможном возникновении злокачественной гипертермии в семье пациента. Если есть подозрение на соответствующую предрасположенность, дальнейшие анализы проводятся как минимум до запланированных вмешательств.

На переднем плане стоят две важные процедуры тестирования: тест на контрактуру in vitro и молекулярно-генетическая диагностика. В тесте на контрактуру in vitro берется биопсия мышцы, которая затем подвергается воздействию триггерных веществ кофеина и галотана. Если у пациентов есть соответствующая предрасположенность, взятый образец в результате сократится. Этот тест является золотым стандартом в диагностике злокачественной гипертермии.

В молекулярно-генетической диагностике у пациента берут образец крови и исследуют на предмет характерных генетических изменений. Этот метод менее сложен, чем тест контрактуры in vitro. Однако это тоже не так точно. Подводя итог, можно сказать, что бдительность лечащего персонала и предварительное тестирование на предрасположенность являются лучшими вариантами предотвращения злокачественной гипертермии.

уход за выздоравливающим

Злокачественная гипертермия - это опасная для жизни ситуация, которую должен немедленно лечить врач. Недостаточное поступление кислорода может привести к серьезным повреждениям внутренних органов. Как правило, повреждения не подлежат ремонту. Если осложнение не лечить немедленно, пострадавший обычно быстро умирает от последствий.

Последующий уход направлен на бережное возвращение пациента к нормальной жизни. Помимо медицинских осмотров, которые следует проводить регулярно, иногда полезно принять участие в конструктивном разговоре с близкими, находящимися в непосредственной близости. Таким образом, можно немного уменьшить умственную нагрузку и повысить уверенность в себе. Если лечащий врач даст добро, пациент снова сможет самостоятельно вести повседневную жизнь.

Ты можешь сделать это сам

В случае острой вспышки злокачественной гипертермии (ЗГ) в результате анестезии пациенту необходимо пройти курс интенсивной терапии, чтобы предотвратить летальный исход. В этом состоянии нет возможности для самолечения или самопомощи.

Однако у пациента есть возможность сыграть профилактическую роль в предотвращении острого криза. Поскольку это генетическая предрасположенность, пациент обязан сообщить анестезиологу перед операцией, если в семье уже имел место случай ЗГ. Врач также должен знать о любых мышечных заболеваниях. Например, ЗГ может возникать в контексте различных миопатий, таких как миопатия центрального ядра, миопатия с множественными ядрами, периодический гипокалиемический паралич или другие мышечные заболевания. Пациент также должен сообщить врачу о необычных симптомах, таких как мышечный паралич, мышечная слабость или частая жесткость мышц, в анамнезе до введения необходимого анестетика. Сюда также входят любые тепловые удары, которые вы могли перенести во время тренировки.

Людям, которые уже прошли тестирование, рекомендуется также предоставить результаты тестирования лаборатории MH и, если возможно, ID-карту MH. Тест на контрактуру in vitro (ИВКТ) - самый безопасный метод исследования. Перед обследованием пациенту срочно необходимо связаться с испытательным центром письменно или по телефону, чтобы уточнить, какие документы и результаты анализов необходимо предоставить. Поскольку образец мышцы можно исследовать только в том случае, если он живой и свежий, пациент также должен записаться на прием на месте после подачи всех необходимых документов.