миопатия

Миопатии мышечные заболевания. В большинстве случаев поражаются поперечно-полосатые скелетные мышцы. К группе миопатий, например, относятся мышечные дистрофии или миотонические синдромы.

Что такое миопатии?

Мышечная слабость - характерный симптом всех миопатий. При мышечных дистрофиях помимо прогрессирующей мышечной слабости возникает мышечная дегенерация.
© Anatomy Insider - stock.adobe.com

Понятие миопатия происходит от греческого и означает мышечную боль. Соответственно миопатии - это заболевания мышц. Обычно они поражают поперечно-полосатые мышцы скелета. Но также к группе миопатий относятся болезни сердечной мышцы, так называемая кардиомиопатия.

Миопатии необходимо дифференцировать от других клинических картин, которые также связаны со слабостью мышц. Например, боковой амиотрофический склероз или спинальная мышечная атрофия не являются миопатиями. Они относятся к заболеваниям мотонейрона. Миопатии можно разделить на первичные и вторичные миопатии.

причины

Первичные миопатии в первую очередь основаны на заболеваниях мышц. Так что они не основаны ни на каком другом заболевании. Мышечные дистрофии относятся к дегенеративным первичным миопатиям. Это включает:

• дистрофия пояса конечностей,
• лицевая и плечевая мышечная дистрофия
• врожденная мышечная дистрофия.

Большинство мышечных дистрофий являются генетическими. Миотонические синдромы, такие как миотоническая дистрофия 1 типа, миотоническая дистрофия 2 типа, врожденная парамиотония Эйленбурга или врожденная миотония Томсена, также передаются по наследству. Врожденные миопатии обнаруживаются у новорожденных. Такие заболевания, как миопатия немалина, миопатия центрального ядра или миопатия с врожденной диспропорцией типа волокон, также вызваны генетическими дефектами.

То же самое и с митохондриальными миопатиями.Из-за [[[мутации]] в ДНК митохондрий митохондрии уменьшаются или изменяются. Это приводит к нарушению энергетического обмена внутри органелл клетки. Миопатии также возникают в контексте других основных заболеваний. Эти мышечные расстройства также известны как вторичные миопатии. Вторичные миопатии часто возникают в результате заболеваний эндокринной системы.

Они возникают при гипертиреозе или гипотиреозе, болезни Кушинга и заболеваниях паращитовидных желез (гипо- или гиперпаратиреоз (гиперактивность паращитовидных желез)). Болезни обмена веществ также могут дать о себе знать через миопатии. Мышцам нужно много энергии. Следовательно, в мышцах проявляются нарушения энергетического обмена. Важными заболеваниями здесь являются болезнь накопления липидов или болезнь накопления гликогена.

Миопатии также могут быть результатом недостатка питательных веществ. Заболевания мышц возникают при дефиците витамина D или селена. Воспалительные миопатии возникают в результате аутоиммунных заболеваний или инфекционных заболеваний. Трихинеллез - инфекционное заболевание, которое часто приводит к миопатиям. Аутоиммунные заболевания с миопатиями - это полимиозит и миозит с тельцами включения, но миопатии также могут быть вызваны наркотиками, злоупотреблением алкоголем или другими экзогенными токсинами.

Симптомы, недуги и признаки

Мышечная слабость - характерный симптом всех миопатий. При мышечных дистрофиях помимо прогрессирующей мышечной слабости возникает мышечная дегенерация. Врожденные миопатии начинаются сразу после рождения или в первые несколько месяцев жизни. Мышцы развиваются слишком медленно или не полностью. Дети не могут использовать свои мышцы против силы тяжести.

Миотонические синдромы характеризуются патологически длительной фазой мышечного напряжения. Воспалительные миопатии основаны на воспалительном процессе. Помимо мышечной слабости, мышцы становятся красными и перегретыми. Также возможна боль. Если сердечная мышца поражена миопатией, проводимость раздражителей нарушается. Результат - сердечная аритмия.

В результате митохондриальной миопатии функция мозга может быть ограничена. У вас могут возникнуть симптомы, похожие на инсульт. Эти явления также известны как синдром MELAS. Митохондриальная миопатия - мультисистемное заболевание. Также могут быть поражены глаза или внутреннее ухо. Повреждение сетчатки и зрительного нерва может привести к слепоте. Развитию сахарного диабета также способствует митохондриальная миопатия.

Диагностика и течение болезни

Слабость мышц как характерный синдром является первым признаком миопатии. В подробном анамнезе врач уточняет возможные факторы или причины риска. Если есть подозрение на мышечное заболевание, можно сделать анализ крови. При мышечной дистрофии креатинкиназа (КК) в сыворотке крови повышена. Это увеличивается при разрушении волокон скелетных мышц.

Повышение уровня креатинкиназы в крови называется гиперкреатинемией. Уровень аспартатаминотрансферазы (ASAT), аланинаминотрансферазы (ALAT) и лактатдегидрогеназы (LDH) также повышен, но они не так чувствительны и специфичны, как креатинкиназа сыворотки. Уровень креатинкиназы довольно значительно различается между отдельными мышечными дистрофиями. Следовательно, это значение также можно использовать для дифференциальной диагностики.

При большинстве миопатий для подтверждения диагноза проводится биопсия мышц. В зависимости от типа заболевания при гистологическом исследовании выявляются различные типичные структуры.

осложнения

Миопатия в первую очередь приводит к сильной мышечной слабости. Устойчивость пострадавших значительно падает, и в повседневной жизни возникают серьезные ограничения. Пострадавшие выглядят уставшими и истощенными от болезни и больше не могут выполнять обычные повседневные дела. Миопатия нередко вызывает проблемы с сердцем, что может привести к нарушению сердечного ритма.

В худшем случае пострадавший также может умереть от внезапной сердечной смерти от этой жалобы. Симптомы в сердце продолжают отрицательно влиять на проведение раздражителей. В некоторых случаях миопатия приводит к параличу и дальнейшему ограничению чувствительности. Это заболевание также может отрицательно сказаться на моторике. Пострадавшие нередко продолжают страдать диабетом.

Лечение миопатии может проводиться с помощью лекарств, а также с помощью терапии и упражнений. Это может ограничить и уменьшить количество жалоб. Однако, как правило, невозможно предсказать, произойдет ли полное заживление. Осложнения могут возникнуть, если также образовалась опухоль. Это может снизить продолжительность жизни пациента.

Когда нужно идти к врачу?

Врач должен уточнить любое стойкое общее чувство болезни или внутреннюю слабость. Если есть нарушения обмена веществ или нарушения сердечного ритма, следует обратиться к врачу для выяснения причины. Необходимо обследовать и лечить нарушения сна, плохую концентрацию и внимание, а также снижение общей работоспособности. В случае повышенной потребности в энергии, быстрой утомляемости или снижения сопротивляемости имеется нарушение здоровья, которое следует прояснить. При общих функциональных нарушениях, потере зрения или слуха требуется обращение к врачу.

Внутреннее раздражение, нарушения чувствительности, онемение кожи и гиперчувствительность к температуре или прикосновениям следует обсудить с врачом. Воспаление мышц, повышение температуры тела, повышенная потребность в жидкости и головные боли - это признаки уже существующего заболевания. При перебоях в сознании, мышечной слабости или недомогании необходимо обратиться к врачу. Обесцвечивание кожи является предупреждением и должно быть показано врачу.

Сердцебиение, нарушения сна, возбужденное состояние и эмоциональные отклонения также необходимо обсудить с врачом. При изменении поведения, депрессивном внешнем виде или перепадах настроения могут возникнуть последствия, которые необходимо учитывать при постановке диагноза. Они могут косвенно усугубить существующее заболевание или вызвать другие расстройства, которые необходимо лечить.

Терапия и лечение

Первичные миопатии обычно нельзя лечить причинно-следственной связью, поскольку они основаны на генетическом дефекте. В зависимости от миопатии для лечения симптомов используются разные препараты. Пострадавшим также может помочь физиотерапия. В случае вторичных миопатий на первый план выходит лечение основного заболевания. Гипотиреоз лечится препаратами гормонов щитовидной железы.

В случае гипертиреоза назначают антитиреоидные препараты. Болезнь Кушинга лечится синтетическими глюкокортикоидами. Если синдром Кушинга вызван опухолью, ее, конечно, нужно удалить. В случае питательных миопатий необходима замена питательного вещества. Миопатию с поражением сердца обычно лечат дополнительными сердечно-сосудистыми и антиаритмическими средствами.

Здесь вы можете найти свое лекарство

➔ Лекарства от мышечной слабости

Прогноз и прогноз

Миопатию вряд ли удастся полностью вылечить до тех пор, пока не будут достигнуты успехи в генетике. При некоторых формах миопатии шансы на выздоровление довольно низки, так как есть, безусловно, смертельные случаи. Это особенно верно в отношении очень маленьких детей и новорожденных, рожденных одновременно с врожденной миопатией и другими нарушениями здоровья.

Напротив, есть люди, страдающие миопатиями, которые проявляют лишь минимальные симптомы и имеют нормальную продолжительность жизни. Эти легкие миопатии не прогрессируют, и с ними можно хорошо справиться с помощью современных методов лечения. Больные дети также хорошо справляются с некоторыми формами миопатии до зрелого возраста и часто хорошо справляются с ними до старости.

В частности, в последние годы увеличилась продолжительность и качество жизни пациентов с врожденным и не врожденным истощением мышц. Жалобы, угрожающие жизни, встречаются крайне редко и только в единичных случаях. Большинство миопатий в настоящее время демонстрируют растущее число выздоровлений и значительное улучшение самочувствия, даже если излечение не всегда возможно. Поэтому прогноз миопатии очень разный и индивидуальный. Кроме того, миопатии пока можно лечить только причинно или, в зависимости от типа, только преимущественно симптоматически.

профилактика

Первичные миопатии передаются по наследству. Профилактика здесь невозможна. Вторичные миопатии можно предотвратить путем раннего выявления и лечения основного заболевания. Достаточное количество питательных веществ и витаминов, таких как витамин D или селен, может надежно предотвратить пищевые миопатии.

уход за выздоравливающим

При миопатии меры или возможности прямого последующего наблюдения в большинстве случаев значительно ограничены. По этой причине пострадавшему в идеале следует проконсультироваться с врачом на ранней стадии, чтобы предотвратить появление других жалоб и осложнений. Как правило, самостоятельно лечить не может, поэтому лечение у врача необходимо всегда.

Чем раньше обращаются к врачу в случае миопатии, тем лучше, как правило, протекает дальнейшее течение болезни, поэтому на первый план выходит ранняя диагностика. Как правило, пациенты с миопатией зависят от приема различных лекарств.

Важно обеспечить правильную дозировку и регулярный прием. Большинство пострадавших зависят от регулярных осмотров и контроля со стороны врача, чтобы дальнейшие опухоли можно было обнаружить на ранней стадии. Миопатия может привести к сокращению продолжительности жизни пациента, а дальнейшее течение очень сильно зависит от точной степени тяжести заболевания.

Ты можешь сделать это сам

В случае генетической миопатии лечение может только облегчить симптомы и улучшить качество жизни. Это включает регулярное посещение физиотерапевтических процедур. В области наращивания мышечной массы можно было достичь очень хороших результатов, особенно в аквааэробике. Сбалансированная диета и здоровый баланс между стрессом и расслаблением обычно помогают.

В случае вторичной миопатии можно вылечить основное заболевание и устранить мышечную слабость. Пострадавшие должны сначала проверить, употребляют ли они лекарства, алкоголь и другие стимуляторы. Недостаток питательных веществ должен быть восполнен за счет целевого питания. Также может использоваться таргетная нутритивная терапия. Было доказано, что потребление селена помогает при этой форме мышечной слабости. Селен также рекомендуется в качестве дополнения к приему гормонов при недостаточной активности щитовидной железы. Здоровый образ жизни с достаточным сном, гидратацией и снижением стресса (аутогенные тренировки, йога) принципиально важен, особенно если у вас уже есть аутоиммунное заболевание.

Поскольку миопатия в основном передается по наследству, а симптомы уже проявляются у маленьких детей, родителям пострадавших детей следует обратиться за советом на ранней стадии или обратиться за поддержкой в ​​группу самопомощи или за психологической поддержкой. Не следует недооценивать эмоциональное бремя пострадавших и их родителей. Пострадавшие семьи также могут подать заявление о поддержке семьи в государственные медицинские страховые компании.