Синдром Польши

Синдром Польши представляет собой комплекс тормозных пороков развития, вызванных нарушениями во время эмбрионального развития. Основной симптом - одностороннее отсутствие нагрузки на части большой грудной мышцы. С помощью косметической коррекции груди с разных сторон можно подогнать друг к другу.

Что такое синдром Польши?

Симптомокомплекс синдрома Поланда характеризуется пороками развития в области молочной железы и большой грудной мышцы. Область груди на пораженной стороне кажется значительно меньше, чем на противоположной стороне.
© ХЭНК ГРЕБ - stock.adobe.com

В группу врожденных пороков развития входят некоторые синдромы пороков развития, поражающие как мышечную, так и скелетную системы. Такой комплекс симптомов заключается в том, что Синдром Польши, впервые описанный в середине 19 века. Считается, что первым, кто описал его, считается британский хирург Альфред Поланд, который дал свое имя синдрому.

Симптомокомплекс состоит из различных пороков развития, образующих сложную систему. Обычно у пациентов полностью отсутствует грудная мышца. Этот ведущий симптом связан с пороками развития молочной железы и системы «липучки». Синдром Поланда - одна из так называемых пороков торможения.

Заболеваемость оценивается от одного случая на 10000 человек до одного случая на 100000 человек. Мужчины более подвержены синдрому, чем женщины. Пороки развития также чаще встречаются с правой стороны, чем с левой. Возраст появления симптомов - это возраст новорожденного.

причины

Некоторые исследования синдрома Польши предполагают генетическую причину. Большинство случаев синдрома, по-видимому, возникали спорадически, но в отдельных случаях можно было наблюдать семейные кластеры с аутосомно-доминантным типом наследования. Этиология заболевания до сих пор окончательно не выяснена. Как заболевание из области тормозных пороков, синдром, вероятно, возник в эмбриональном развитии.

Симптомы, недуги и признаки

В случае пороков торможения торможение происходит во время фазы эмбрионального развития, когда прорастает верхний луч. Это торможение может быть разным. От степени тяжести зависит клиническая картина заболевания. Замедление может также воздействовать на нижнюю балку вместо верхней стали. Однако это явление встречается реже, чем торможение верхнего луча.

После перекрытия нижнего луча часто возникают пороки развития внутренних органов. Основная причина пороков торможения, а вместе с ними и реальная причина синдрома Поланда, пока не известна. Некоторые статьи предполагают сосудистую причину и обвиняют нарушение кровоснабжения подключичной артерии в пороках торможения.

Диагностика и течение болезни

Симптомокомплекс синдрома Поланда характеризуется пороками развития в области молочной железы и большой грудной мышцы. Область груди на пораженной стороне кажется значительно меньше, чем на противоположной стороне. Иногда у пациентов даже полностью отсутствует грудь с одной стороны. Соска создается практически во всех случаях.

Однако у большинства пациентов сосок на пораженной стороне приподнят, имеет меньшую ареолу и одновременно меньше и темнее, чем на противоположной стороне. На пораженной стороне груди много соединительной ткани и мало жировой ткани. Это гистологическое соотношение придает ему солидный вид. Большую грудную мышцу можно разделить на три части, при этом у пациентов с синдромом Поланда чаще всего отсутствуют нижние части.

Гораздо реже верхние части мышцы не создаются. Кроме того, у некоторых пациентов отсутствует малая грудная мышца. Остальные симптомы зависят от конкретного случая. Сопутствующими симптомами являются, например, пороки развития пальцев, часто в виде синдактилии. Также может произойти нарушение положения пальцев. Например, часто не накладываются безымянный палец и мизинец. Руки пациента иногда поражаются мышечной слабостью.

Кроме того, могут быть пороки развития грудной клетки, особенно ее уменьшение. В результате может быть нарушена работа сердца с левой стороны. Некоторые из пороков развития также влияют на систему органов и включают пороки развития почек или агенезию почек.

осложнения

Из-за синдрома Поланда люди страдают заторможенностью. Кроме того, нередки другие пороки и пороки развития на теле пациента. Внутренние органы также могут быть поражены пороками развития, поэтому продолжительность жизни пациента может быть ограничена.

Диагностика этого заболевания обычно выполняется относительно быстро и легко, поэтому лечение можно начать немедленно. Пострадавшие страдают от мышечной слабости, поэтому пациенту нелегко заниматься спортом или обычной деятельностью. Более того, пороки развития часто возникают на пальцах рук и ног, что может значительно затруднить повседневную жизнь пострадавшего.

Качество жизни пациента значительно снижено и ограничено из-за синдрома Поланда. В некоторых случаях некоторые пальцы также полностью отсутствуют. К сожалению, причинное лечение синдрома Поланда невозможно. Таким образом, пострадавшие на протяжении всей жизни зависят от различных методов лечения или имплантатов. Пострадавшему также может потребоваться помощь других людей в повседневной жизни, если пороки развития значительно усложняют его.

Когда нужно идти к врачу?

Синдром Поланда может быть диагностирован в эмбриональной стадии или сразу после рождения на основании пороков развития грудной мышцы и молочной железы. В зависимости от тяжести пороков развития необходима медикаментозная терапия, хирургическое лечение и другие меры. Педиатр может использовать картину симптомов для составления плана лечения. Родители ребенка должны строго придерживаться этого плана и при появлении побочных эффектов проконсультироваться с врачом. Если после приема прописанного лекарства наблюдаются побочные эффекты или взаимодействия, также требуется консультация врача.

Помимо педиатра к лечению обязательно должен привлекаться физиотерапевт. Вы также можете поговорить с терапевтом. Родители также могут позвонить в службу амбулаторного лечения или помощи по дому. Таким образом можно оптимально разработать лечение ребенка. Поскольку синдром Поланда обычно не приводит к дальнейшим заболеваниям, после начальной терапии необходимо проводить только регулярное наблюдение и плановые осмотры. Следует провести тщательную консультацию с педиатром.

Лечение и терапия

Синдром Поланда можно лечить только симптоматически, так как причина до сих пор окончательно не выяснена. В случаях легкой степени тяжести лечение обычно не является абсолютно необходимым. Отсутствующие части грудных мышц обычно могут быть компенсированы другими мышцами.

Если эта компенсация не происходит автоматически, пациенты могут пройти курс физиотерапии и трудотерапии и узнать, как компенсировать это посредством целевого обучения.Большинство пациентов с синдромом Поланда в течение жизни обращаются за хирургическим лечением, главным образом из-за косметических нарушений, вызванных боковыми грудями и пороков развития, таких как синдактилия.

Грудь можно подобрать по размеру, чтобы она соответствовала друг другу, увеличивая грудь на пораженной стороне. В рамках этого увеличения груди может быть уменьшена и противоположная сторона. В некоторых случаях в операцию также входит подтяжка и уменьшение размера ареолы. Пациентам с синдромом Поланда обычно устанавливают силиконовый имплантат для увеличения пораженной стороны.

Возможны также инкрустации на заказ. Самый естественный вариант - использование собственных кожно-жировых лоскутов организма. Поскольку груди можно подогнать друг к другу по размеру, но не по структуре или форме, некоторые врачи рекомендуют ампутацию и последующую имплантацию груди на противоположной стороне. Таким образом, обе стороны груди выглядят одинаково с длительным успехом, а косметические потребности пациентов полностью удовлетворяются.

Однако, поскольку двойная операция является чрезвычайно стрессовой для организма и не является абсолютно необходимой с точки зрения здоровья, пациенты с синдромом Польши должны подумать об этой операции заранее. Если есть пороки развития грудной клетки и у пациента нарушена функция сердца, по состоянию здоровья показано хирургическое расширение грудной клетки.

профилактика

Профилактика синдрома Польши пока нет. Чтобы определить профилактические меры, необходимо без сомнений сначала выяснить причину порока развития.

уход за выздоравливающим

В большинстве случаев синдрома Поланда у пострадавших мало или даже нет специальных вариантов или мер последующего наблюдения. Поскольку это заболевание является генетическим заболеванием, полностью вылечить его невозможно. Как правило, генетическое тестирование и консультирование также следует проводить, если вы хотите снова иметь детей, чтобы синдром не мог повториться у потомков.

В большинстве случаев это заболевание можно относительно хорошо облегчить с помощью физиотерапии или физиотерапии. Особых сложностей нет. Пострадавший может повторить многие упражнения дома и, возможно, ускорить лечение.

Однако во многих случаях для полного облегчения симптомов синдрома Польши необходимо хирургическое вмешательство. После такой операции пострадавшим обязательно стоит отдохнуть и позаботиться о своем теле. Следует воздерживаться от физических нагрузок и физических нагрузок, чтобы излишне не нагружать организм. Также очень важны регулярные осмотры и осмотры у врача. Синдром Поланда обычно не снижает продолжительность жизни пострадавших.

Ты можешь сделать это сам

Синдром Поланда - серьезный порок развития, который в первую очередь является эстетическим недостатком для пострадавших. Самопомощь концентрируется на том, чтобы избежать психических проблем, которые могут возникнуть из-за внешних изменений, с помощью терапевта или на лечении существующих психологических заболеваний. Этого также можно добиться с помощью травматологической терапии или разговоров с другими пострадавшими людьми.

Люди, страдающие синдромом Польши, также часто имеют физические ограничения. Подъем тяжестей может привести к проблемам, потому что оставшаяся грудная мышца не обладает необходимой силой. Чтобы компенсировать этот дисбаланс, можно использовать физиотерапию, йогу и другие практики. Какие шаги имеют смысл в деталях, зависит от серьезности порока развития. Больным лучше всего поговорить со своим семейным врачом, чтобы можно было предпринять необходимые шаги.

Родители, заметившие у своего ребенка порок развития, должны начать хирургическое вмешательство на ранней стадии. В настоящее время отсутствующую грудную мышцу можно заменить имплантатом. После операции важно поддерживать выздоровление с помощью здорового питания, защиты и соблюдения медицинских рекомендаций.