Первичный билиарный цирроз

Под первичный билиарный цирроз понятно редкое хроническое заболевание печени. В настоящее время он называется Первичный билиарный холангит известный.

Что такое первичный билиарный цирроз?

Около 20 процентов всех пациентов страдают от жировых отложений во внутренних уголках глаз. Другими возможными жалобами могут быть жирный стул и недостаток витаминов.
© blueringmedia - stock.adobe.com

Первичный билиарный цирроз - это более раннее название редкого заболевания печени. Поскольку термин «первичный билиарный цирроз» рассматривался как вводящий в заблуждение, заболевание было переименовано в Первичный билиарный холангит (РВС). Заболевание часто можно диагностировать до того, как разовьется цирроз печени.

Благодаря современным методам обследования и терапии около 66 процентов всех пациентов больше не заболевают циррозом. Кроме того, пострадавших часто беспокоит термин «цирроз». В 2014 и 2015 годах медицинские ассоциации Европы и Америки приняли решение адаптировать новый термин «первичный билиарный холангит» к заболеванию печени.

ВОЗ (Всемирная организация здравоохранения) сейчас также рассматривает возможность переименования. Первичный билиарный цирроз или первичный билиарный холангит в первую очередь поражает женщин. Около 90 процентов всех заболевших - женщины. Заболевание в первую очередь поражает мелкие желчные протоки, а затем распространяется на всю ткань печени, что, в свою очередь, может привести к ее рубцеванию.

Однако цирроз печени не проявляется до конца болезни. Точная распространенность первичного билиарного цирроза во всем мире неясна. По оценкам, в Германии от 4000 до 12000 граждан Германии страдают от заболевания печени, которое проявляется в основном в среднем возрасте от 40 до 60 лет.

причины

Поскольку антимитохондриальные антитела встречаются более чем у 95 процентов всех пациентов, медицина классифицирует первичный билиарный цирроз печени как аутоиммунное заболевание. Аутоиммунное заболевание - это когда собственная защитная система организма больше не может различать собственную и чужеродную. В случае ПБЦ атакуются митохондрии в собственных клетках организма.

Формируются аутоантитела, направленные против субъединицы E2 пируватдегидрогеназного комплекса. Это фермент дигидролипоилтрансацетилаза. Тем не менее, все еще остается спорным вопрос, ответственны ли другие факторы за возникновение первичного билиарного цирроза.

Обсуждаются генетические и гормональные влияния. То же самое относится к бактериальным, вирусным или грибковым инфекциям, употреблению определенных лекарств или факторам окружающей среды. Также неясно, какое влияние оказывает первичный билиарный цирроз на беременных.

Симптомы, недуги и признаки

Врачи делят первичный билиарный цирроз на четыре стадии. На I стадии разрушается эпителий желчных протоков, а на стадии II происходит разрастание желчных протоков. Это приводит к развитию псевдожелчных протоков. Стадия III - это фиброз портальных полей с некрозом и все большее исчезновение желчных протоков.

На четвертой и последней стадии наконец появляется цирроз печени, и орган приобретает зеленоватый цвет. Симптомы первичного билиарного цирроза начинаются постепенно. Около 70-90 процентов пациентов чувствуют усталость и истощение. Зуд, заболевание щитовидной железы, такое как тиреоидит Хашимото, сухость слизистых оболочек, проблемы с суставами и симптомы, похожие на ревматизм, не редкость.

Около 20 процентов всех пациентов страдают от жировых отложений во внутренних уголках глаз. Другими возможными жалобами могут быть жирный стул и недостаток витаминов. Инфекции мочевыводящих путей также не редкость у пациенток.На поздней стадии первичного билиарного цирроза возникают типичные осложнения цирроза, такие как варикозное расширение вен пищевода, варикозное расширение вен дна, асцит (водный живот), рак печени и дисфункция мозга.

Диагностика и течение болезни

При подозрении на первичный билиарный цирроз печени проводятся медицинские лабораторные исследования. Антимитохондриальные антитела (АМА) присутствуют в крови более чем у 90 процентов всех пациентов с ПБЦ. Одно только это открытие можно рассматривать как свидетельство наличия первичного билиарного цирроза.

Кроме того, общие лабораторные значения также выше нормальных значений и указывают на воспаление или закупорку желчных путей. Если лабораторные исследования не дают точных доказательств, проводится биопсия печени. Диагноз можно подтвердить, удалив ткань печени.

Кроме того, важно дифференцировать первичный билиарный цирроз печени от других аутоиммунных заболеваний. В предыдущие годы средняя продолжительность жизни пациентов с ПБЦ составляла около двенадцати лет. Однако в этот период болезнь обычно обнаруживалась только на последней стадии.

В основном, течение КПБ у разных людей сильно различается. При легком течении болезни обычно наблюдаются лишь незначительные изменения, тогда как в других случаях можно ожидать более быстрого течения болезни. Однако у двух из трех пациентов с ПБЦ больше нет никаких проявлений опасного для жизни цирроза печени.

осложнения

При этом заболевании пораженные страдают различными проблемами с печенью. Если это заболевание не лечить, оно может в худшем случае привести к смерти пациента. Из-за этого данное состояние обязательно должен лечить врач. Пострадавшие в первую очередь страдают некрозом.

Это заболевание также приводит к циррозу печени и, в конечном итоге, к разрушению печени. Пострадавшие страдают от зуда и желтухи. Слизистые оболочки пересыхают, суставы испытывают дискомфорт, поэтому пациенты также страдают ограниченной подвижностью. Без лечения появляются неприятные побочные эффекты, такие как жирный стул и заболевания мочевыводящих путей.

В худшем случае также возникает рак печени, который обычно требует трансплантации органа. Чем раньше будет диагностирована болезнь, тем больше шансов на полное излечение. В тяжелых случаях пациентам придется полагаться на трансплантацию печени, чтобы выжить. Заболевание лечится с помощью лекарств.

Когда нужно идти к врачу?

Зуд и кожные изменения указывают на первичный билиарный цирроз печени и должны быть как можно быстрее выяснены вашим семейным врачом или дерматологом. При дальнейшем течении болезни могут появиться такие симптомы, как усталость, проблемы с суставами или желтуха, которые также необходимо уточнить у врача. Если у вас проблемы с печенью или селезенкой, лучше проконсультироваться напрямую с врачом. Если есть цирроз печени, необходимо вызвать врача скорой помощи. Первичный билиарный цирроз печени встречается в 90% случаев у женщин.

Обычно это становится заметным в возрасте от 40 до 60 лет. Следует проконсультироваться с врачом, если действуют эти факторы риска и возникают указанные симптомы. Тогда лучше всего обратиться к семейному врачу или специалисту по внутренним болезням. В зависимости от симптомов можно проконсультироваться со специалистами по заболеваниям печени, а также с гастроэнтерологами и дерматологами. Само лечение проходит в специализированной клинике. Детей следует показать педиатру при появлении упомянутых симптомов и симптомов.

Лечение и терапия

Первичный билиарный цирроз лечится урсодезоксихолевой кислотой (УДК). Пациент принимает это как таблетку на всю оставшуюся жизнь. На ранних стадиях ПБЦ этот препарат может замедлить или остановить болезнь.

Польза ранее назначенных иммунодепрессантов спорна. Однако в большинстве случаев они имеют смысл только при наличии дополнительного аутоиммунного гепатита. Если цирроз печени возникает, несмотря на лечение, может потребоваться пересадка печени. С помощью этой комплексной процедуры ПБЦ можно вылечить в 75 процентах всех случаев.

Здесь вы можете найти свое лекарство

➔ Лекарства от желтухи и проблем с печенью

профилактика

Профилактика первичного билиарного цирроза невозможна. Точные причины заболевания пока изучаются.

уход за выздоравливающим

Первичный билиарный цирроз требует регулярных контрольных осмотров под постоянным контролем врача. Пациенты должны обязательно записываться на прием, потому что точный диагноз также является важным элементом последующего лечения. Таким образом, рецидив можно распознать на ранней стадии. Течение болезни можно точно проверить с помощью контрольной группы в рамках последующего ухода.

В соответствии с установленным порядком осмотры рекомендуется проводить каждые три-шесть месяцев. Если лабораторные показатели должны ухудшиться через некоторое время после фактического лечения, в планах дальнейшее обследование. Пациентам следует не откладывать обследования, а своевременно обратиться к врачу. Независимо от того, была ли проведена трансплантация печени или нет, пострадавшим важно обратить внимание на другие симптомы заболевания.

Повышенная утомляемость и частый зуд указывают на ухудшение. Регулярный суточный ритм помогает найти определенный баланс. Необходимо соблюдать достаточные перерывы и фазы сна, чтобы состояние пациента улучшилось. После трансплантации печени рекомендуется длительный уход. Это доступно в соответствующих центрах трансплантологии. Помимо рекомендаций врачей, пострадавшим очень важна психологическая поддержка со стороны семьи и друзей.

Ты можешь сделать это сам

К сожалению, не существует терапевтического подхода к этому аутоиммунному заболеванию, который мог бы вылечить это заболевание. Назначенное лекарство может не только облегчить симптомы, но и отсрочить момент цирроза и, следовательно, трансплантацию печени. Поэтому их следует принимать регулярно. Также следует регулярно проводить медицинские осмотры.

Из-за возможных эмоциональных проблем, которые может вызвать такой диагноз, рекомендуется сопутствующая психотерапия, в которой возникающие страхи и неуверенность обсуждаются надлежащим образом и, таким образом, могут быть преодолены. Также полезен обмен идеями с теми, кто тоже пострадал. Есть группа самопомощи печени и группа пациентов из Центра печени Эрлангена. Сейчас существует даже группа в Facebook для людей с первичным билиарным циррозом. Любой, кто исследует здесь, в Интернете, быстро его найдет.

Надежно функционирующая иммунная система также важна в случае аутоиммунного заболевания. Есть много способов укрепить иммунную систему. Меры по детоксикации, такие как очищение толстой кишки или очищающие лекарства, дополняют диетические меры, такие как нежирная пища, облегчающая работу печени. Прежде всего следует избегать употребления животных жиров и вместо этого использовать высококачественные растительные масла, богатые омега-3. Омега-3 жирные кислоты содержатся, например, в льняном масле или масле грецкого ореха.

Кроме того, особенно следует избегать стресса людям с заболеваниями печени. Вместо этого показано много сна и отдыха, а также много физических упражнений, таких как походы, прогулки или плавание.