Фактор фон Виллебранда

Из Фактор фон Виллебранда белок, который играет решающую роль в свертывании крови. В случае дефицита фактора свертывания крови возникает ненасытное кровотечение.

Что такое фактор фон Виллебранда?

Фактор фон Виллебранда был назван в честь финского терапевта Эрика Адольфа фон Виллебранда. В своей шведской работе Heredität pseudohemofili он описал клиническую картину наследственного нарушения свертывания крови. Позже это было названо в его честь синдромом фон Виллебранда.

Только в 1950-х годах было обнаружено, что дефицит белка, который сокращает время кровотечения, является причиной синдрома фон Виллебранда. Этот белок тогда был назван фактором фон Виллебранда.

Фактор фон Виллебранда имеет прямое влияние на гемостаз. Его прямое действие ограничивается клеточным гемостазом, но также влияет на свертываемость плазмы крови. При дефиците фактора фон Виллебранда нарушается гемостаз. Болезнь фон Виллебранда, часто называемая синдромом Виллебранда-Юргенса, является наиболее распространенной наследственной гемофилией во всем мире. По оценкам, 800 человек из 100 000 пострадали. Однако только у двух процентов есть серьезные симптомы.

Функция, эффект и задачи

Фактор фон Виллебранда является белком-носителем для фактора свертывания крови V. Фактор свертывания крови VIII представляет собой антигемофильный глобулин А. Фактор фон Виллебранда циркулирует в крови вместе с фактором VIII. Образование комплекса защищает фактор свертывания от протеолиза, то есть от распада белков.

В организме фактор фон Виллебранда может связываться с рецептором фон Виллебранда. Этот рецептор, который состоит из гликопротеина Ib / IB, находится на поверхности тромбоцитов (тромбоцитов). Фактор фон Виллебранда также может прикрепляться к белкам так называемого субэндотелиального матрикса. Субэндотелиальный матрикс расположен непосредственно под половиной верхнего слоя сосудистой оболочки. Таким образом, в случае травм фактор фон Виллебранда может прикрепиться к белкам или тромбоцитам. Он действует как адгезивный белок и создает связь между тромбоцитами и травмой.

В результате фактор фон Виллебранда активирует первичный гемостаз. Тромбоциты прилипают к волокнам стенки поврежденного сосуда и таким образом образуют тонкую сеть над раной. Затем тромбоциты выделяют различные вещества, которые посредством хемотаксиса привлекают больше тромбоцитов. В то же время эти вещества обеспечивают сужение пораженного кровеносного сосуда и утечку меньшего количества крови. Активированные тромбоциты накапливаются и образуют пробку, которая временно закрывает рану. Этот процесс первой остановки кровотечения известен как клеточный или первичный гемостаз.

Образование, возникновение, свойства и оптимальные значения

Фактор фон Виллебранда продуцируется мегакариоцитами и эндотелиальными клетками внутренней стенки кровеносных сосудов. Мегакариоциты - это гигантские клетки, которые в основном находятся в костном мозге. Они являются клетками-предшественниками тромбоцитов. Тромбоциты - это сужения мегакариоцитов. Они содержат фактор фон Виллебранда в своих α-гранулах.

Система факторов фон Виллебранда измеряется в крови с различными значениями вместе со значениями фактора VIII. Термин vWF: Ag описывает крупномолекулярную и мультимерную часть системы. Эту пропорцию можно понимать как фактический фактор фон Виллебранда. Кроме того, например, можно определить активность vWF.

Дифференциация отдельных компонентов играет роль в диагностике заболеваний, при которых нарушены части системы факторов фон Виллебранда. Ориентировочное значение составляет 70-150% от нормы. Значение зависит от группы крови. Концентрация в плазме должна составлять от 5 до 10 микрограммов на литр.

Заболевания и расстройства

Повышенный уровень фактора фон Виллебранда может быть обнаружен при воспалении. Фактором является так называемый белок острой фазы. Эти белки локализуют воспаление, предотвращают его распространение и поддерживают собственную защитную систему организма в процессе реабилитации.

Фактор фон Виллебранда в крови также может увеличиваться при ревматических заболеваниях, аутоиммунных заболеваниях и раке. Кроме того, прием «противозачаточных таблеток» может поднять ценность. Пониженные значения указывают на наличие синдрома фон Виллебранда-Юргенса.

Это распространенное нарушение свертывания крови связано с повышенной склонностью к кровотечению. Поэтому синдром фон Виллебранда-Юргенса является одним из геморрагических диатезов. В большинстве случаев причиной заболевания является наследственное нарушение факторной системы фон Виллебранда. Заболевание можно разделить на разные виды. Тип 1 имеет дефицит количественного фактора. К этой группе относятся 80 процентов пострадавших. Обычно они проявляются довольно легкими симптомами. Может возникнуть длительное кровотечение, особенно после операций. У женщин менструация увеличивается, и при ударных травмах образуются гематомы большой площади.

В типе 2 имеется достаточный фактор фон Виллебранда, но он не полностью функционален. Следовательно, это качественный дефект. Тип 3 - самая редкая форма. Пациенты 3 типа также показывают наиболее тяжелое течение. Фактор фон Виллебранда полностью отсутствует в типе 3 или снижен до менее 5 процентов.

Повышенная склонность к кровотечениям приводит к частым кровотечениям из носа (носовое кровотечение), большим участкам «синяков», длительным кровотечениям даже после незначительных операций, усилению менструальных кровотечений и кровотечений в суставах (гемартроз). Большинство пациентов с синдромом фон Виллебранда-Юргенса не нуждаются в длительной терапии. Однако пациентам следует избегать препаратов, содержащих ацетилсалициловую кислоту. Они также подавляют функцию тромбоцитов. При частых кровотечениях из носа можно использовать сосудосуживающие спреи для носа.

Увеличение менструального цикла можно лечить гормональными противозачаточными средствами с более высоким содержанием прогестина. Для типа 3 этих мер недостаточно. В большинстве случаев здесь подставляется фактор травмы. Также возможна профилактическая замена с интервалом от двух до пяти дней.