Хронический лимфолейкоз

хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) - злокачественное заболевание лимфатической системы, связанное с повышенным синтезом нефункциональных лимфоцитов. Хронический лимфолейкоз, составляющий более 30%, является наиболее распространенной формой лейкемии у взрослых, особенно в возрасте от 70 лет.

Что такое хронический лимфоцитарный лейкоз?

Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) - это заболевание лимфатической системы низкой степени тяжести (В-клеточная неходжкинская лимфома) с лейкемическим течением, которое можно проследить до клональной пролиферации лимфоцитов (белых кровяных телец).

Хронический лимфолейкоз проявляется в виде набухания лимфатических узлов, увеличения селезенки и печени, усталости и слабости, анемии, тромбопении (низкое количество тромбоцитов) и специфических изменений кожи (зуд, экзема, микозы, узелковые инфильтраты, кожное кровотечение в результате повышенной склонности кожи к кровотечениям) Опоясывающий лишай) и обычно повышенная восприимчивость к инфекциям (рецидивирующая пневмония, бронхит).

Кроме того, частью клинической картины хронического лимфолейкоза являются паротит (синдром Микулича), лейкоцитоз в сочетании с лимфоцитозом, синдром дефицита антител, аутоантитела неполного тепла, снижение концентрации антител при одновременном повышении концентрации лимфоцитов в костном мозге.

причины

Хронический лимфолейкоз возникает из-за клональной пролиферации мелкоклеточных и лишенных функции В-лимфоцитов. Точные причины повышенного синтеза В-лимфоцитов до сих пор не выяснены.

Считается несомненным, что ХЛЛ обычно (80 процентов) вызывается приобретенными генетическими изменениями в хромосомах, в результате чего в большинстве случаев происходит делеция (отсутствие последовательности хромосомы) на 13 хромосоме. Отсутствие последовательностей на хромосомах 11 и 17, а также трисомия 12 (тройное присутствие хромосомы 12) также могут вызывать ХЛЛ.

Триггеры этих хромосомных изменений неизвестны, но исключены бактериальные, вирусные или паразитарные инфекции. Кроме того, в качестве спусковых механизмов рассматриваются химические вещества (особенно органические растворители) и генетическая предрасположенность.

Симптомы, недуги и признаки

Симптомы этого заболевания очень негативно влияют на качество жизни и могут значительно ограничить и усложнить повседневную жизнь человека. В первую очередь, лимфатические узлы пациента увеличены и также могут быть болезненными. Также наблюдается увеличение печени и селезенки, что также связано с болью.

Если заболевание не лечить, в худшем случае оно может привести к печеночной недостаточности и, как следствие, к смерти человека. На коже появляется сыпь и сильный зуд. Кровотечение также может возникать на коже и значительно ухудшать эстетический вид пациента.

Во многих случаях болезнь приводит к анемии и, следовательно, к сильной усталости и истощению человека. Таким образом, пациенты больше не принимают активного участия в повседневной жизни и нуждаются в помощи других людей в повседневной жизни. Это также может привести к кровотечению из носа и синякам на различных частях тела.

Если заболевание не лечить, продолжительность жизни пациента значительно сокращается. При дальнейшем течении болезни это также приводит к психическим расстройствам или депрессии.

Диагностика и курс

Первоначальное подозрение на хронический лимфолейкоз возникает из-за характерных симптомов (включая увеличение лимфатических узлов на шее, подмышках, паху).

Диагноз подтверждается анализом крови или дифференциальным анализом крови, а также иммунофенотипированием лимфоцитов. Если повышенное количество лимфоцитов в сыворотке (более 5000 / мкл) может быть определено в течение как минимум 4 недель и если лимфоциты, характерные для CLL (различные поверхностные белки, тень Гумпрехта) могут быть обнаружены в мазке крови, можно предположить хронический лимфолейкоз.

Такие методы визуализации, как сонография и компьютерная томография, предоставляют информацию о поражении внутренних органов (увеличение селезенки и печени) и тяжести заболевания. Течение ХЛЛ неоднородно и зависит от основного изменения хромосомы.

Например, пациенты с делецией на хромосоме 13 имеют сравнительно благоприятный прогноз с медленным течением, тогда как хронический лимфолейкоз в результате делеции на хромосоме 17 и 11 обычно имеет тяжелое течение с неблагоприятным прогнозом.

осложнения

Хронический лимфолейкоз может привести к различным осложнениям. Очень частым негативным побочным эффектом этого заболевания является так называемый синдром дефицита антител. Клетки CLL, характерные для лимфатической лейкемии, вытесняют функциональные B-клетки в иммунной системе человека.

В результате значительно возрастает риск заражения. В то же время защита организма от болезнетворных микробов ослаблена из-за отсутствия функционирующих В-клеток. В некоторых случаях количество гранулоцитов уменьшается. Они нужны организму для защиты от бактерий. У пораженных чаще развиваются бактериальные инфекции.

Особенно часто поражаются дыхательные пути и органы желудочно-кишечного тракта. Заражение легких вирусами или бактериями, в частности, может иметь серьезные последствия без надлежащего своевременного лечения. В худшем случае заражение легких может привести к летальному исходу. Помимо системы недостаточности антител, может развиться аутоиммунная гемолитическая анемия.

Результат - бледность, усталость, одышка и звон в ушах. Позже могут возникнуть дополнительные осложнения, такие как лихорадка, озноб, боли в животе и рвота. В особо тяжелых случаях это состояние может привести к почечной недостаточности или шоку.

Еще одно серьезное осложнение - развитие злокачественной лимфомы. Этот переход также известен как преобразование Рихтера. У него гораздо худший прогноз, чем у хронического лимфолейкоза.

Когда нужно идти к врачу?

Поскольку хронический лимфолейкоз - злокачественное заболевание, следует немедленно обратиться к врачу, если есть стойкое ощущение болезни или смутное подозрение на несогласие. Течение болезни коварно прогрессирует и может привести к летальному исходу без своевременной медицинской помощи. Из-за медленного прогрессирования лейкемии больным трудно определить, когда симптомы будут вызваны серьезным заболеванием.

Люди, которые долгое время сильно устали или у которых бледное лицо уже несколько недель, должны уже воспользоваться этими советами и проконсультироваться с врачом. Увеличенные лимфатические узлы в различных частях тела вызывают беспокойство и должны быть выяснены врачом, как только они будут пальпироваться в течение нескольких недель. Это особенно актуально, если безболезненные опухоли появились не в результате гриппа.

Общая слабость или состояние истощения при адекватном сне и без психического или эмоционального напряжения должны быть выяснены врачом. Бессилие, возникающее по непонятным причинам, нужно исследовать и лечить как можно быстрее. В случае предполагаемой анемии также необходим визит к врачу. Если пальцы рук или ног остывают необычно быстро или постоянно остаются холодными, несмотря на нормальные температурные условия, рекомендуется обратиться к врачу.

Врачи и терапевты в вашем районе

Лечение и терапия

Выбор лечебных мероприятий при хроническом лимфолейкозе коррелирует со стадией заболевания. На ранних стадиях ХЛЛ (Бине А и В) при отсутствии симптомов меры терапии обычно не требуются.

С другой стороны, в случае запущенного хронического лимфолейкоза (Бине С) или неблагоприятных хромосомных изменений показано раннее начало терапии. Варианты лечения здесь, в первую очередь, включают химиотерапию, при которой деление раковых клеток подавляется лекарствами и количество лимфоцитов в костном мозге уменьшается, а также иммунотерапию, при которой раковые клетки уничтожаются генетически синтезированными иммуноглобулинами.

Для химиотерапии алкилирующие средства хлорамбуцил и бендамустин используются в комбинации с ритуксимабом, аналогами пурина дезоксикоформицином, хлордезоксиаденозином или флударабином, при этом комбинация циклофосфамида, флударабина и ритуксимаба обычно рекомендуется для людей в хорошей физической форме. Алемтузумад, антитело к CD52, синтезируемое в рамках иммунотерапии, используется в качестве монотерапии.

Поскольку хронический лимфолейкоз является системным заболеванием, лучевая терапия возможна только локально при больших лимфомах, в то время как трансплантация костного мозга или стволовых клеток проводится только в случаях рефрактерного (незатронутого) или раннего рецидива ХЛЛ из-за высокого уровня смертности.

Кроме того, при хроническом лимфолейкозе могут быть показаны поддерживающие меры (замещение клеток крови переливаемыми концентратами эритроцитов или тромбоцитов, антибиотиками) для предотвращения осложнений.

Прогноз и прогноз

Пациенты с хроническим лимфолейкозом часто могут болеть бессимптомно в течение нескольких лет. Лейкоз может иметь доброкачественное течение до 20 лет без каких-либо неблагоприятных последствий для здоровья. Это приводит к постепенному распространению рака крови в организме.

Заболевание часто развивается в течение длительного периода времени с незначительным усилением симптомов. У некоторых пациентов быстрое течение болезни, при котором в течение нескольких месяцев после начала лейкемии лимфоциты поднимаются настолько высоко, что начинается лечение. По этой причине его почти всегда обнаруживают на очень поздней стадии развития и только после этого можно лечить.

Однако время постановки диагноза имеет решающее значение для процесса заживления. Чем позже обнаружен ХЛЛ, тем хуже прогноз. Кроме того, у пожилых людей старше 70 лет часто развивается хронический лимфолейкоз.Из-за преклонного возраста пациенты обычно болеют другими заболеваниями, которые приводят к общему ослаблению иммунной системы и снижению шансов на выздоровление. Если лимфоциты уже находятся в костном мозге или если печень или селезенка уже увеличились, шансы на выздоровление значительно ухудшаются.

профилактика

Поскольку причины хромосомных изменений, лежащие в основе хронического лимфолейкоза, до сих пор не выяснены, заболевание невозможно предотвратить. Однако органические растворители и семейная распространенность (частота заболевания) считаются факторами риска проявления ХЛЛ.

уход за выздоравливающим

Хронический лимфолейкоз требует последующего наблюдения, если пациент был выписан без симптомов. В противном случае он должен продолжать лечение до исчезновения симптомов. У бессимптомных пациентов с хроническим лимфолейкозом лечащий врач должен проверять свои клетки крови каждые три-шесть месяцев. Причина пристального наблюдения - возможные рецидивы.

Чтобы отследить и задокументировать эффект лечения, во время последующего наблюдения за пострадавшими полезны медицинские осмотры для выявления типичных признаков рецидива. Анализы крови и костного мозга также проводятся при хроническом лимфолейкозе. В случае сомнений, методы визуализации, такие как УЗИ и компьютерная томография, также могут предоставить информацию о текущем состоянии дел. В случае рецидива могут помочь только трансплантация стволовых клеток крови, клеточная иммунотерапия и ингибиторы киназ.

Пациент, согласившийся участвовать в клинических испытаниях хронического лимфолейкоза во время наблюдения, будет подвергнут определенным лабораторным методам. Например, он или она проходит иммунофенотипирование или обследование на полимеразную цепную реакцию. Это позволяет обнаружить даже самое небольшое количество дегенерированных клеток крови в организме.

Решающее значение для объема и интенсивности последующих мер также имеют другие заболевания, от которых пострадавший ранее страдал. Если общее состояние хорошее, последующие мероприятия можно проводить реже, чем в случае перенесенных ранее заболеваний, ухудшающих общее состояние.

Ты можешь сделать это сам

Хронический лимфолейкоз обычно не вызывает никаких симптомов в течение длительного времени, поэтому пациенты могут заниматься своими повседневными делами как обычно. Занятия спортом по-прежнему возможны, но индивидуальный предел производительности не должен превышаться. Из-за повышенного риска заражения пострадавшим следует избегать поездок в тропические районы. Вакцинация живой вакциной может отрицательно сказаться на течении болезни, но рекомендуется ежегодная вакцинация против гриппа мертвой вакциной.

Регулярные физические упражнения, желательно на свежем воздухе, и здоровая диета, богатая витаминами, укрепляют иммунную систему и снижают восприимчивость к инфекциям. Особенно в холодное время года следует избегать скопления людей и особое внимание следует уделять регулярному и тщательному мытью рук. Тщательное мытье фруктов и овощей может значительно снизить количество попавших в организм микробов, а отказ от непастеризованных молочных продуктов снижает риск заражения листериозом.

Если симптомы инфекционного заболевания, такие как лихорадка, диарея или затрудненное дыхание, появляются, несмотря на меры предосторожности, настоятельно рекомендуется немедленное лечение. Во время и после химиотерапевтического лечения особенно важны защита от инфекций и их быстрое лечение. Хронический лимфолейкоз также может влиять на психику: точная информация, общение с семьей и друзьями или обмен идеями в группе самопомощи могут помочь принять болезнь и лучше с ней справиться.