Erythromelalgia

Erythromelalgia Это редко встречающееся нарушение кровообращения, которое сопровождается повторяющимися приступами болезненных опухолей в ногах, ступнях, руках и / или кистях. Эритромелалгия может в равной степени влиять на мужчин и женщин.

Что такое эритромелалгия?

Поскольку эритромелалгия не проходит сама по себе, а симптомы обычно ухудшаются, всегда следует обращаться к врачу.
© Алекс - stock.adobe.com

Эритромелалгия - редкое нервно-сосудистое заболевание и функциональное нарушение кровообращения, которое приводит к болезненной гиперемии (усилению кровотока) и покрасневшим отекам кожной ткани в акральных областях (особенно ног, ступней, рук), особенно после воздействия тепла и / или стресса (т. Д.) долго стояла, сидела).

Эритромелалгию в более узком смысле обычно можно связать с основным гематологическим заболеванием (включая тромбоцитоз, тромбоцитемию). Кроме того, к типам эритромелалгии можно отнести первичные и вторичные формы эритермалгии, каждая из которых коррелирует с разной этиологией.

причины

Этиология эритромелалгии зависит от конкретной формы заболевания и до конца не изучена. Классическая эритромелалгия в более узком смысле во многих случаях проявляется как симптом основного гематологического заболевания, такого как опосредованная тромбоцитами окклюзия сосудов в результате миелопролиферативного синдрома (включая хронический миелолейкоз, тромбоцитемию).

Кроме того, можно различать первичную и вторичную формы эритермалгии, при этом различают несемейную и семейную формы в отношении первичной эритермалгии. Семейная эритермалгия связана с аутосомно-доминантной наследственной мутацией в так называемом гене SCN9A, который кодирует субъединицу натриевого канала определенных нервных клеток, ответственных за передачу боли.

В результате мутации болевой порог снижается за счет увеличения функции пораженного натриевого канала, так что болевые симптомы, характерные для эритромелалгии, возникают при длительном воздействии тепла, стоя или сидя.

С другой стороны, вторичная эритермалгия используется в контексте некоторых ревматических заболеваний (включая ревматоидный артрит), системных метаболических и аутоиммунных заболеваний (включая сахарный диабет, синдром Шегрена, красной волчанки), неврологических заболеваний (включая невропатии, рассеянный склероз) или использования определенных лекарств. (включая нифедипин, норэфедрин, бромокриптин, никардипин).

Здесь вы можете найти свое лекарство

➔ Лекарства от отеков и задержки воды

Симптомы, недуги и признаки

Эритромелалгия связана с очень неприятными жалобами и симптомами. В первую очередь страдают от этого заболевания страдающие от сильной боли. Боль ощущается в основном как колющая или жгучая и очень негативно влияет на качество жизни пострадавшего. Повседневная жизнь пациента также часто ограничивается из-за постоянной боли.

Во многих случаях боль распространяется и на соседние участки тела, что также может вызывать дискомфорт там. Эритромелалгия, особенно ночью, может вызвать проблемы со сном и общее раздражение у человека. Продолжают развиваться отеки и припухлости.

Они возникают в основном на ступнях и руках, а также могут отрицательно сказаться на эстетике человека. Многие пациенты не чувствуют себя красивыми из-за симптомов и поэтому страдают комплексами неполноценности или значительно заниженной самооценкой.

Кроме того, конечности пострадавшего часто очень горячие, поэтому может возникнуть синдром жжения стоп. Эритромелалгия нередко приводит к тяжелому психологическому расстройству или даже к депрессии. На продолжительность жизни пациента болезнь обычно не влияет.

Диагностика и курс

Эритромелалгия диагностируется на основании симптомов, характерных для заболевания, в частности болезненно покрасневшей, гиперемированной и опухшей кожи в пораженной акре, протекающей в виде приступов.

Характерно, что симптомы могут внезапно уменьшаться при воздействии холода, в то время как нагревание пораженных участков приводит к повторению симптомов. Другие органические и / или функциональные нарушения кровообращения, а также синдром жжения стоп и синдром Рейно следует исключить из дифференциальной диагностики.

Кроме того, для адекватного планирования лечения необходимо определить основное заболевание и конкретную форму эритромелалгии. Например, при первичной и вторичной формах эритермалгии, в отличие от эритромелалгии в более узком смысле, количество тромбоцитов обычно находится в пределах нормы.

Течение эритромелалгии зависит от выраженности конкретных симптомов. Часто наблюдается хроническое, индивидуально сильно варьирующее течение с прогрессированием, а в некоторых случаях и ремиссиями.

осложнения

Эритромелалгия приводит к одним и тем же осложнениям у мужчин и женщин. Обычно эритромелалгия вызывает сильную боль и отек в ступнях, руках и ногах. Эти опухоли могут сильно ограничивать движения пациента и, таким образом, снижать качество жизни.

Конечности также теплые при эритромелалгии. Боль острая и означает, что человек больше не может заниматься физическими упражнениями или спортом. Способность ходить также может быть ограничена эритромелалгией. Лечение обычно направлено на уменьшение боли, чтобы не было осложнений.

Нередко холодная терапия используется для уменьшения боли, когда пациент охлаждает пораженные участки холодной водой или льдом. Постоянное охлаждение может вызвать трещины и травмы кожи. Это увеличивает риск инфекций и воспалений на коже, поэтому эту терапию должен проконсультировать врач.

Как правило, полностью предотвратить эритромелалгию невозможно, поэтому пациенту с таким симптомом приходится жить всю оставшуюся жизнь. Сильная боль также может привести к психологическим жалобам или депрессии.

Когда нужно идти к врачу?

Поскольку эритромелалгия не проходит сама по себе, а симптомы обычно ухудшаются, всегда следует обращаться к врачу. Это поможет избежать боли и других осложнений. При этом заболевании следует проконсультироваться с врачом, если человек страдает от колющей или жгучей боли. Как правило, эти боли могут возникать в разных частях тела и тем самым значительно снижать качество жизни пострадавшего.

Также могут возникать отеки, которые часто сопровождаются отеками стоп и рук. Если эти опухоли появляются без особой причины, обычно рекомендуется визит к врачу. Кроме того, теплые конечности часто указывают на эритромелалгию. Во многих случаях люди, страдающие эритромелалгией, также страдают от жжения на ногах, что может значительно усложнить повседневную жизнь. Диагноз эритромелалгии может поставить терапевт. Врач также может поддержать пациента лекарствами во время дальнейшего лечения. Как правило, болезнь прогрессирует положительно.

Врачи и терапевты в вашем районе

Лечение и терапия

В случае эритромелалгии терапевтические меры коррелируют с возможным основным заболеванием и адаптируются к конкретным симптомам. Болевые симптомы эритромелалгии в более узком смысле обычно можно уменьшить терапевтически путем применения ацетилсалициловой кислоты или индометацина, при этом выраженное нарушение функции тромбоцитов или высокое количество тромбоцитов должно сопровождаться соответственно высокой дозой.

Альтернативным терапевтическим средством являются высокие дозы магния, в то время как простагландин E1 (также алпростадил) с последующим применением нитропруссида натрия (включая нипрусс) также можно использовать экспериментально. Напротив, первичная и вторичная формы эритермалгии не реагируют на ацетилсалициловую кислоту (критерий исключения). При первичной эритермалгии причинная терапия приступов нейропатической боли затруднена из-за основной мутации, поэтому терапевтические меры носят исключительно симптоматический характер.

Во многих случаях для уменьшения боли используются местные анестетики длительного действия (включая лидокаин, бупивакаин), противосудорожные средства (включая фенитоин) или системные антиаритмики (включая мексилетин), которые блокируют регулируемые напряжением натриевые каналы. Аналогично эритромелалгии в более узком смысле, при вторичной эритермалгии основное внимание уделяется терапии основного заболевания, которое ее вызывает.

Кроме того, независимо от конкретной формы эритромелалгии, необходимость облегчения боли холодной ледяной водой в случае выраженных болевых приступов может в долгосрочной перспективе привести к мацерации кожи и кожным трещинам, что, в свою очередь, способствует инфекциям и даже проявлению сепсиса.

Прогноз и прогноз

Эритромелалгия связана с относительно плохим прогнозом. Заболевание пока нельзя лечить причинно. Отдельные симптомы можно уменьшить с помощью различных терапевтических мер, таких как введение антагонистов кальция и антидепрессантов, но не полностью устранить. В принципе, чем раньше диагноз поставлен, тем лучше лечится.

Люди, у которых заболевание было обнаружено на первой стадии, часто не испытывают боли после комплексной терапии. Внимательное наблюдение может снизить риск серьезных сосудистых осложнений. Это также улучшает прогноз, связанный с заболеванием.

Эритромелалгия может протекать по-разному. Окончательный прогноз может сделать только ответственный врач, который принимает во внимание течение заболевания, состояние здоровья пациента и другие факторы. Поэтому людям, страдающим эритромелалгией, следует сначала поговорить с врачом.

Если возникают дальнейшие осложнения, прогноз ухудшается. Продолжительность жизни не уменьшается из-за сосудистых заболеваний. Однако вторичные заболевания сердечно-сосудистой системы, сосудов и психики могут негативно сказаться на здоровье. В отдельных случаях возникают серьезные осложнения, такие как сердечные приступы или тромбозы, опасные для жизни.

Здесь вы можете найти свое лекарство

➔ Лекарства от отеков и задержки воды

профилактика

Эритромелалгию можно предотвратить лишь в ограниченной степени. В частности, в отношении генетически обусловленной первичной эритермалгии на сегодняшний день нет известных профилактических мер. Кроме того, заболевания, в контексте которых может возникнуть эритромелалгия, следует лечить адекватно и своевременно, чтобы снизить риск проявления.

уход за выздоравливающим

В случае эритромелалгии в большинстве случаев не существует специальных мер или вариантов последующего лечения. Следовательно, заинтересованное лицо в первую очередь зависит от ранней диагностики с ранним лечением, чтобы не было дополнительных осложнений или других жалоб. Чем раньше будет выявлена ​​эритромелалгия, тем чаще будет лучше дальнейшее течение этого заболевания.

Само лечение зависит от точных симптомов и обычно проводится с помощью лекарств. Важно следить за тем, чтобы его приняли правильно. Если что-то неясно или в других случаях сомнения, всегда следует обращаться за советом к врачу или фармацевту. Кроме того, во многих случаях эритромелалгию можно лечить приемом магния.

Его также можно употреблять с пищей, так что здоровая и сбалансированная диета также может положительно повлиять на дальнейшее течение эритромелалгии. Во многих случаях больные зависят от дальнейших регулярных обследований даже после успешного лечения. В целом невозможно предсказать, приведет ли болезнь к сокращению продолжительности жизни больного.

Ты можешь сделать это сам

В повседневной жизни пациент может принимать некоторые меры для облегчения своих симптомов. Отекшие ноги и ступни следует снять и охладить. Во избежание появления трещин на коже полезно, если пациент использует кремы и мази для ухода за кожей. Несмотря на жалобы, следует избегать перенапряжения и неправильной осанки. Чтобы предотвратить риск несчастных случаев, следует свести к минимуму источники опасности в случае нестабильности, а повседневную деятельность следует реструктурировать.

Многие пациенты пользуются расслабляющими процедурами, чтобы облегчить боль. С помощью таких методов, как медитация или самогипноз, облегчение симптомов можно получить с помощью умственной работы. Глубокое расслабление помогает многим страдающим от боли улучшить качество жизни. Облегчения болевых симптомов можно добиться с помощью различных дыхательных техник или целенаправленного напряжения или расслабления мышц. Для этого рекомендуется прогрессивное расслабление мышц.

Кроме того, когнитивные процессы помогают удовлетворить потребности повседневной жизни и устранить симптомы эритромелалгии. В поведенческой терапии пациент может изучить различные методы борьбы с болью, которые он затем может самостоятельно интегрировать в свой распорядок дня. Пострадавшие могут сильно помочь себе, если поймут, как не подвергаться боли.