У которой экстрамедуллярный гемопоэз это особая форма кроветворения. По сути, термин «кроветворение» означает кроветворение или производство клеток крови, происходящее вне костного мозга. Во внутриутробном периоде образование крови вне костного мозга является физиологическим. Однако в послеродовой период эта форма кроветворения происходит исключительно в патологическом контексте.
Что такое экстрамедуллярный гемопоэз?
В основном, термин «гемопоэз» означает образование клеток крови или клеток крови. Эти клетки производятся специальными стволовыми клетками, которые способны продуцировать клетки крови. Большое количество клеток крови имеют ограниченный срок жизни.
Возраст эритроцитов составляет от 40 до 120 дней, а продолжительность жизни тромбоцитов - от трех до десяти дней. По этой причине необходимо постоянное воспроизведение новых клеток крови. У взрослых ежедневно образуются миллиарды новых клеток крови.
В основном термин кроветворение происходит от греческого языка и обозначает производство крови. У человека или плода клетки крови первоначально образуются на островках крови внутри желточного мешка. Потому что только позже образуются те органы, которые отвечают за производство клеток крови после рождения. Особой формой кроветворения является то, что экстрамедуллярный гемопоэз.
В первую очередь это селезенка, тимус и костный мозг. У нерожденного человека печень изначально отвечает за образование клеток крови. Здесь образуются первые зрелые эритроциты без ядра. Печень плода также производит другие важные типы клеток крови.
После рождения у здоровых людей кроветворение происходит в костном мозге. Это так называемая миелотическая система. Кроме того, лимфатическая система также способна производить клетки крови. В основном клетки крови образуются из стволовых клеток.
На первом этапе они созревают в костном мозге и, наконец, переходят в кровь. Некоторые стволовые клетки плюрипотентны и продуцируют миелоидные и лимфатические клетки крови. Другие стволовые клетки образуют только один тип клеток крови.
причины
Существует ряд возможных причин экстрамедуллярного кроветворения, то есть образования клеток крови вне костного мозга. В первую очередь это определенные заболевания, которые связаны с экстрамедуллярным кроветворением. С одной стороны, различные миелопролиферативные заболевания могут вызывать экстрамедуллярный гемопоэз.
Миелопролиферативные заболевания представляют собой, например, хронический миелоидный лейкоз, который также известен как ХМЛ, или остеомиелофиброз. Эти заболевания также включают различные метастазы в костный мозг, такие как рак груди, мелкоклеточный рак легких и рак простаты.
Помимо миелопролиферативных заболеваний, так называемая резус-несовместимость также является потенциальной причиной развития экстрамедуллярного кроветворения.Наконец, различные типы ядов также могут запускать экстрамедуллярный кроветворение. Сюда входит, например, токсичное вещество пентахлорфенол.
Симптомы, недуги и признаки
Экстрамедуллярный гемопоэз связан с различными типичными симптомами, характерными для заболевания. В основном заболевание может возникать в нескольких органах. К ним относятся, например, селезенка, печень и кожа.
В большинстве случаев экстрамедуллярный гемопоэз провоцируется хроническими миелопролиферативными заболеваниями. Прямое повреждение костного мозга, который отвечает за образование клеток крови, также может привести к экстрамедуллярному кроветворению. В принципе, экстрамедуллярный гемопоэз представляет собой смещение кроветворения из его обычного диапазона.
Диагностика и течение болезни
Если человек страдает характерными признаками и симптомами экстрамедуллярного кроветворения, необходимо немедленно обратиться к специалисту. Лечащий врач сначала обсуждает личную историю болезни пациента и берет анамнез. После этого проводятся различные клинические обследования.
Важнейшим элементом диагностики экстрамедуллярного кроветворения является мазок периферической крови. Если есть экстрамедуллярный гемопоэз, это показывает, что необычно большое количество незрелых клеток крови просачивается в периферическую кровь. Это, например, эритроциты каплевидной формы с ядром или так называемые дакриоциты.
В некоторых случаях гранулоциты не полностью созрели. При подозрении на экстрамедуллярный гемопоэз показана биопсия костного мозга. Если здесь можно увидеть типичные фиброзные или злокачественные процессы, диагноз относительно определен. В рамках дифференциальной диагностики в первую очередь необходимо уточнить апластическую анемию.
Лечение и терапия
Поскольку экстрамедуллярный гемопоэз обычно является результатом или сопутствующим симптомом другого основного заболевания, лечение основного заболевания является методом выбора. По этой причине очень важно правильно диагностировать основное заболевание и затем начать адекватную терапию. , При успешном лечении возможен регресс экстрамедуллярного кроветворения.
профилактика
Эффективные меры для прямой профилактики экстрамедуллярного кроветворения в настоящее время не известны. В принципе, профилактические меры должны быть направлены на устранение возможных основных заболеваний, которые могут привести к экстрамедуллярному кроветворению.
Поскольку экстрамедуллярный гемопоэз представляет собой опасное состояние, необходимо как можно скорее начать соответствующую терапию. По этой причине следует обратиться к врачу при наличии типичных признаков экстрамедуллярного кроветворения.
