злокачественная опухоль печени

Так как злокачественная опухоль печени представляет собой редкую злокачественную (злокачественную) эмбриональную опухоль печени, которая в основном поражает младенцев и детей младшего возраста. Если опухоль диагностируется достаточно рано, до метастазирования, хирургическое удаление опухоли дает хорошие шансы на выживание.

Что такое гепатобластома?

Гепатобластома - это эмбриональная опухоль печени, то есть она возникает на клетках печени, которые еще не полностью дифференцировались. Это в основном поражает младенцев и детей младшего возраста с максимальной частотой в возрасте от 6 месяцев до 3 лет.

У детей старше 15 лет гепатобластома развивается только в исключительных случаях. Вначале почти не бывает боли, поэтому опухоль - тем более, что она возникает редко - обычно выявляется только во время обычных осмотров. Гепатобластома обычно пальпируется, и в некоторых случаях могут быть видимые нарушения функции печени из-за пожелтения кожи.

Эмбриональная опухоль подвержена различным физиологическим условиям и требует лечения, отличного от опухоли печени на полностью дифференцированных клетках печени (гепатоцеллюлярная карцинома), и поэтому должна быть дифференцирована от нее.

причины

Гепатобластома причинно связана с различными генетическими дефектами, которые также влияют на редкий синдром Беквита-Видемана (односторонний, асимметричный гигантский рост) или другие проблемы с половинным ростом.

Гепатобластомы также связаны с семейным аутосомно-доминантным наследственным аденоматозным полипозом (развитие большого количества полипов в толстой кишке) и с чрезвычайно преждевременными родами. Японские исследования показали значительную статистическую корреляцию между заболеваемостью гепатобластомой и массой тела при преждевременных родах менее 1000 г.

Степень, в которой это случайная или причинная связь, еще окончательно не выяснена. Существует также (пока что) неустановленная связь с синдромом Ли-Фраумени, который вызван мутацией гена-супрессора опухоли в зародышевой линии и может привести к множественным опухолям в раннем возрасте.

Симптомы, недуги и признаки

Первоначально гепатобластома часто не проявляется симптоматически. Лишь изредка наблюдается безболезненное вздутие живота у ребенка. Заболевание обычно начинается до конца второго года жизни. В редких случаях возможно начало болезни позже или раньше.

Мальчики страдают чаще, чем девочки. По прошествии более длительного периода отсутствия симптомов у пораженных детей появляются тошнота, рвота и потеря веса. До этого в редких случаях могут возникнуть боли в животе и желтуха, если опухоль приводит к закупорке желчевыводящих путей на ранней стадии.

В целом заболевание характеризуется нарастающей общей слабостью. Задержки в развитии возникают, но они становятся заметными только после длительного периода болезни. У мальчиков это может доходить до раннего полового созревания (pubertas praecox). Дальнейшие симптомы появляются только при образовании метастазов. Это зависит от того, какие органы поражены метастазами.

Чаще всего поражаются легкие. Это часто приводит к затруднению дыхания, приступам кашля и иногда к кровохарканью. В редких случаях возникают метастазы в кости, костный мозг и головной мозг. Это приводит к боли в костях, частым переломам костей, серьезным ограничениям движений, судорогам, склонности к кровотечениям, анемии и общей усталости. При своевременном лечении и полном удалении опухоли велики шансы на полное излечение.

Диагностика и курс

При первом подозрении на гепатобластому доступны несколько методов диагностики, которые могут дополнять друг друга. В первую очередь рекомендуется неспецифический лабораторный тест, при котором помимо тромбоцитов и ферритина определяется концентрация ЛДГ (лактатдегидрогеназа) и показатели печеночного фермента.

Повышенная концентрация ЛДГ указывает на повреждение клеток или органов в организме. Конкретный лабораторный тест должен предоставить информацию о том, значительно ли повышен онкомаркер альфа-фетопротеина (AFP), потому что это значение увеличивается в 80–90% случаев и, наоборот, определенно присутствует гепатобластома с соответствующими значениями AFP.

Для дальнейшего уточнения доступны методы диагностической визуализации, такие как УЗИ брюшной полости, рентген грудной клетки, КТ грудной клетки или КТ верхней части живота, каждый с контрастным веществом. Гистопатологические исследования также должны быть выполнены для подтверждения положительного диагноза. Течение болезни, если его не лечить, приводит к печеночной недостаточности и образованию метастазов, преимущественно в легких, поэтому прогнозируется летальный исход.

осложнения

Поскольку гепатобластома является опухолью, она имеет обычные симптомы и осложнения рака. В худшем случае это может привести к смерти пациента, если опухоль распространится на другие участки тела и нанесет там повреждения. Если гепатобластома диагностируется и удаляется на ранней стадии, продолжительность жизни обычно не сокращается.

Гепатобластома в первую очередь приводит к сильной боли в животе и желтухе. Живот набухает и кажется раздутым. Пострадавшие также страдают от рвоты и тошноты. Нередко симптомы также приводят к появлению симптомов потери веса и дефицита веса. Симптомы часто вызывают у пациента психологическое настроение и раздражительность.

Если гепатобластома не лечить, обычно развиваются метастазы в легких и печени, вызывая отказ обоих органов. Это приводит к смерти пациента. При ранней диагностике опухоль удаляется. Дальнейшее течение болезни зависит от региона и размера опухоли. В некоторых случаях необходима пересадка при повреждении внутренних органов.

Когда нужно идти к врачу?

Родители, заметившие у своего ребенка признаки желтухи, должны обратиться к педиатру. Если симптомы сохраняются более двух-трех дней, можно заподозрить серьезное заболевание. Специалист должен уточнить симптомы и при необходимости начать лечение.

Диагностированная гепатобластома - серьезное заболевание. Родителям следует регулярно консультироваться с ответственным врачом и сообщать ему о необычных симптомах. При подозрении на метастазирование врач проведет комплексное УЗИ и направит родителей к специалисту для дальнейшего лечения.

Сначала опухоль может распространяться незаметно, но иногда вызывает симптомы. Например, если ребенок чувствует сильную боль, особенно раздражителен или затруднено дыхание, рекомендуется немедленно обратиться к врачу.

Также следует уточнить тошноту, рвоту или кровохарканье, поскольку эти симптомы указывают на то, что опухоль метастазировала в легкие. Гепатобластому обычно необходимо удалить хирургическим путем, химиотерапией или лучевой терапией. После завершения лечения родители должны продолжать следить за отклонениями и регулярно осматривать ребенка у врача.

Врачи и терапевты в вашем районе

Лечение и терапия

Целью каждого лечения является полное удаление опухоли и наблюдение за дальнейшим послеоперационным течением заболевания в изначально узкие промежутки времени в 6 недель. Если гепатобластома классифицируется как неоперабельная, может потребоваться предварительная химиотерапия, содержащая цисплатин.

Лучевая терапия практически не влияет на это заболевание, поэтому о ней не может быть и речи. После завершения химиотерапии опухоль удаляется хирургическим путем, что возможно только в том случае, если она ограничена определенными участками печени. Если гепатобластома (еще) не работает после первой химиотерапии, дальнейшая химиотерапия вполне может оказаться целесообразной, чтобы воспользоваться еще одним шансом, чтобы позволить опухоли вернуться в рабочее состояние.

Во время тотальной резекции опухоли необходимо следить за тем, чтобы не осталось остаточных тканей, которые могут быстро перерасти в рецидив. В послеоперационном периоде проводится еще одна химиотерапия, которая по возможности должна содержать комбинацию цитостатиков, поскольку у гепатобластомы может развиться устойчивость к цисплатину как единственному активному ингредиенту.

В случае детей с неоперабельными опухолями, которые также не реагируют на предоперационную химиотерапию, альтернативой является закрытие питающих и разгрузочных сосудов, которые снабжают опухоль, чтобы прервать снабжение опухолей, насколько это возможно.

В противном случае последний вариант лечения - это пересадка печени. В последующем наблюдении после полной резекции опухоли развитие онкомаркера AFP имеет решающее значение. Дальнейшее увеличение указывает на развитие новой опухоли за один-два месяца до рецидива, которую можно диагностировать с помощью методов визуализации.

Прогноз и прогноз

Прогноз гепатобластомы зависит от лечения. Она хорошо лечится. Без лечения болезнь всегда приводит к смерти. Это рак печени, имеющий четыре стадии. В ходе болезни часто возникают метастазы в легких. Реже поражаются мозг, кости и костный мозг.

Если терапия не начинается до появления первых метастазов, можно только увеличить продолжительность жизни детей и сохранить или восстановить качество жизни. Может ли быть достигнуто полное или хотя бы долгосрочное излечение в этих обстоятельствах, зависит от конкретного случая. Однако, как правило, полное заживление при появлении метастазов невозможно.

Тем не менее, шансы на выздоровление от гепатобластомы очень высоки, если опухоль полностью удалить до того, как разовьются метастазы. В теле не должно оставаться никаких остатков. Однако это можно сделать очень хорошо, проведя цитостатическую терапию перед операцией.

Эта терапия, при которой определенные цитостатические агенты наносятся на печеночную артерию, повышает уверенность в том, что первичная опухоль может быть локализована и удалена без остатков. Это увеличивает пятилетний шанс выживания с гепатобластомой примерно до 80 процентов. Таким образом, восемь из десяти детей могут быть полностью излечены с помощью полной резекции опухоли.

профилактика

Разумная профилактика, позволяющая избежать гепатобластомы, невозможна, поскольку развитие болезни, скорее всего, основано на наследственных генетических дефектах или генетических аномалиях. Поэтому важен семейный анамнез. Если в семье известны конкретные случаи заболевания, желательно внимательно следить за ребенком и при необходимости регулярно проверять онкомаркер АФП в качестве профилактического средства.

уход за выздоравливающим

В большинстве случаев гепатобластомы доступно очень мало вариантов последующего наблюдения. В худшем случае болезнь может привести к смерти пострадавшего, если ее распознать поздно. Поэтому раннее выявление и последующее лечение являются основным направлением этого заболевания. При первых признаках и симптомах следует обратиться к врачу, чтобы не возникло дальнейших осложнений.

Опухоль обычно удаляется хирургическим путем. После такой операции пострадавший обязательно должен отдохнуть и позаботиться о своем теле. Здесь следует воздерживаться от физических нагрузок или других стрессовых или физических нагрузок, чтобы излишне не нагружать организм.

Часто пациенты также зависят от поддержки и помощи своих семей, которые могут облегчить психологическое настроение или депрессию. Даже после удаления гепатобластомы часто необходимы регулярные осмотры внутренних органов у врача. Часто бывает полезно принимать лекарства, поэтому при регулярном применении важно обеспечить правильную дозировку.

Ты можешь сделать это сам

Гептобластому обычно лечат химиотерапией или лучевой терапией. Пострадавшие могут поддержать лечение различными мерами.

До начала терапии у пострадавших есть время собрать информацию и найти способ справиться с болезнью. По сути, к лечению нужно подготовить тело и разум. Пациенты с гептобластомой должны достаточно тренироваться, потреблять достаточное количество питательных веществ и много пить непосредственно перед химиотерапией.

Многие побочные эффекты можно уменьшить с помощью дополнительных лекарств, таких как горькие вещества против потери аппетита и гомеопатический препарат Nux vomica против тошноты и рвоты.

Есть также много способов поддержать выздоровление во время терапии. Например, рекомендуется заниматься спортом на умеренную выносливость - в лучшем случае регулярно и на открытом воздухе - потому что упражнения способствуют снабжению кислородом и улучшают клеточную среду. Здоровая и сбалансированная диета также может облегчить изнурительные эффекты химиотерапии и помочь организму бороться с гептобластомой.

В меню в первую очередь должны быть продукты, богатые микроэлементами и витаминами. По согласованию с врачом также может быть проведена целенаправленная очистка, чтобы нейтрализовать кислотность организма и удалить питательную среду из раковых клеток.