гомоцистеина

гомоцистеина представляет собой непротеиногенную серосодержащую альфа-аминокислоту, которая образуется как промежуточное соединение от метионина при высвобождении метильной группы (-CH3).

Для дальнейшей переработки гомоцистеина необходимо достаточное количество витаминов B12 и B6, а также фолиевой кислоты или бетаина как поставщика метильных групп. Повышенная концентрация гомоцистеина в плазме крови связана с повреждением стенок кровеносных сосудов, деменцией и депрессией.

Что такое гомоцистеин?

Гомоцистеин в его биологически активной L-форме не является протеиногенной аминокислотой. Он не может быть строительным блоком белка, потому что имеет тенденцию образовывать гетероциклическое кольцо, которое не допускает стабильной пептидной связи из-за его дополнительной группы CH2 по сравнению с цистеином.

Следовательно, включение гомоцистеина в белок может привести к его быстрому разрушению. Химическая формула C4H9NO2S показывает, что аминокислота состоит исключительно из веществ, которые доступны в изобилии почти везде. Для их состава не требуются микроэлементы, редкие минералы и металлы. Гомоцистеин - это цвиттерион, потому что он имеет две функциональные группы, каждая с положительным и отрицательным зарядом, которые в целом электрически сбалансированы.

При комнатной температуре гомоцистеин представляет собой твердое кристаллическое вещество с температурой плавления от 230 до 232 градусов Цельсия. Организм может разрушить повышенный уровень гомоцистеина в крови, образуя дисульфидный мостик между двумя молекулами гомоцистеина с образованием гомоцистина и выводя их в этой форме через почки.

Функция, эффект и задачи

Самая важная задача и функция L-гомоцистеина - поддерживать синтез белков и превращаться в S-аденозилметионин (SAM) в сотрудничестве с некоторыми коферментами. Имея три метильные группы (-CH3), SAM является наиболее важным донором метильных групп в клеточном метаболизме.

SAM участвует во многих реакциях биосинтеза и детоксикации. Метильные группы некоторых нейротрансмиттеров, таких как адреналин, холин и креатин, происходят из SAM. После высвобождения метильной группы SAM превращается в S-аденозилметионин (SAH), который снова превращается в аденозин или L-гомоцистеин путем гидролиза. Как бы важна ни была поддерживающая функция гомоцистеина для определенных метаболических процессов, также важно, чтобы гомоцистеин, как промежуточный продукт этих биохимических реакций и цепочек синтеза, не встречался в крови в аномальных концентрациях, поскольку затем он оказывает вредное воздействие.

Избыточный гомоцистеин, который не требуется для поддержки описанных выше реакций метаболизма метионина, поэтому обычно далее расщепляется с участием витамина B6 (пиридоксина) и выводится через почки после образования гомоцистина. Чтобы гомоцистеин мог выполнять свои метаболические задачи, важно обеспечить организм достаточным количеством витаминов B6, B12 и фолиевой кислоты.

Образование, возникновение, свойства и оптимальные значения

Гомоцистеин вырабатывается в организме как короткоживущий промежуточный продукт в сложном метаболизме метионина. Альтернативное обозначение (S) -2-амино-4-меркаптобутановая кислота указывает на структуру гомоцистеина. Следовательно, это монокарбоновая кислота с характеристической карбоксильной группой (-COOH) и в то же время простая жирная кислота. Гомоцистеин не всасывается с пищей, а только временно вырабатывается в организме.

Хотя биоактивный L-цистеин играет важную роль в синтезе белка и в образовании SAM, оптимальная и в то же время переносимая концентрация в крови находится в узких пределах от 5 до 10 мкмоль / л. Более высокий уровень гомоцистеина указывает на определенные нарушения обмена веществ и приводит к клинической картине гипергомоцистеинемии. Оптимальная концентрация аминокислоты, вероятно, будет зависеть от соответствующей умственной и физической активности, и ее трудно определить. Определение допустимого верхнего предела уровня гомоцистеина, который должен составлять около 10 мкмоль / л, кажется более разумным.

Заболевания и расстройства

Если концентрация гомоцистеина превышает допустимый предел, в метиониновом балансе чаще всего возникают приобретенные или генетически обусловленные метаболические нарушения.

Часто не хватает только необходимых витаминов B6 (пиридоксин), B9 (фолиевая кислота) и B12 (кобаламин), которые необходимы в качестве коферментов или катализаторов в цепи биохимического превращения. Всего известно около 230 - хотя и редко встречающихся - генных мутаций, которые приводят к нарушению метаболизма метионина. Патологическое повышение уровня гомоцистеина называется гомоцистинурией. Наиболее частая генная мутация, вызывающая заболевание, находится в локусе гена 21q22.3. Мутация является аутосомно-рецессивной и вызывает образование дефектного фермента, который необходим для процесса расщепления и преобразования гомоцистеина.

Ранее известные мутации - это пропуск (делеция) или добавление (вставка) азотистых оснований в соответствующие цепи ДНК. Неблагоприятные условия жизни и привычки также могут вызывать повышение уровня гомоцистеина. К ним относятся чрезмерное употребление алкоголя, злоупотребление никотином, избыточный вес и малоподвижный образ жизни. Чрезмерный уровень гомоцистеина может повредить эндотелий, внутреннюю стенку кровеносных сосудов и B. Содействовать артериосклерозу. Вены становятся неэластичными и вызывают ряд вторичных заболеваний, таких как высокое кровяное давление. Они также несут в себе риск образования тромбов, которые вызывают ишемическую болезнь сердца и инсульты.

Неврологические заболевания, такие как депрессия и старческое слабоумие, также связаны с повышенным уровнем гомоцистеина. У детей, страдающих генетической гомоцистинурией, симптомы заболевания очень разные. Спектр симптомов варьируется от едва выявляемых характеристик заболевания до появления почти всех возможных симптомов. Первые симптомы обычно появляются только после достижения двухлетнего возраста. В лучшем случае замедление психомоторного развития можно наблюдать в течение первых двух лет жизни. Во многих случаях первым признаком генетической гомоцистинурии является выпадение хрусталика глаза.