Опухоль Клацкина

Из Опухоль Клацкина является одной из карцином желчных путей. Считается особой формой холангиоцеллюлярной карциномы.

Что такое опухоль Клацкина?

На Опухоль Клацкина это злокачественная опухоль, которая образуется в центральных желчных путях. Это особый вариант билиарной карциномы, опухоль Клацкина расположена на печеночной вилке. В этот момент правый и левый протоки печени объединяются, образуя общий проток. В медицине опухоль еще называют карциномой печеночной вилки или бифуркационной карциномой. Особенно страдают от опухолей Клацкина люди в возрасте от 60 до 70 лет.

причины

Опухоль Клацкина считается холангиоцеллюлярной карциномой, причины которой до сих пор не выяснены. По этой причине точного триггера для развития редкого заболевания до сих пор не найдено. Однако известны определенные факторы риска, которые могут способствовать возникновению опухоли Клацкина. К ним относятся перенесенные ранее заболевания, такие как камни в желчном пузыре (гепатолитиаз), первичный склерозирующий холангит, синдром Кароли и киста общего желчного протока.

Еще один фактор риска - заражение паразитами, такими как Clonorchis sinensis и Opisthorchis viverrini. Эти заболевания чаще всего встречаются в Китае и Таиланде. Врачи делят опухоль Клацкина на две формы. Это полиповидный внутрипросветный тип и диффузный инфильтрирующий тип. Обе формы могут сливаться друг с другом. Они атакуют печень по желчевыводящим путям.

Примерно в половине всех злокачественных новообразований метастазы в лимфатические узлы также могут быть идентифицированы во время диагностики. Опухоль Клацкина инфильтрирует периневральные оболочки на ранней стадии, которая может доходить до периортального нервного сплетения. Поскольку распространение опухоли трудно определить методами визуализации, только гистологическое исследование показывает ее степень.

Опухоль Клацкина также делится на типы от I до IV. При типе I вилка печеночного нерва не поражается карциномой, которая образуется в желчных протоках. Если же, с другой стороны, задействована вилка печеночного нерва, это называется типом II. В случае III типа опухоль достигает сегментарных ветвей с одной стороны. Если присутствует тип IV, вторичные слияния справа и слева затронуты. Лечебная резекция больше не может быть выполнена.

Симптомы, недуги и признаки

Развитие опухоли Клацкина в большинстве случаев даже не замечается пациентом. Симптомы возникают только тогда, когда опухоль увеличивается в размерах. Затем желчный пузырь увеличивается ниже правого ребра, что безболезненно. Кроме того, пострадавшие страдают сильной желтухой (желтухой). В основном также наблюдается большая потеря веса.

Другие симптомы могут включать зуд и жирный стул (стеаторею). Кроме того, опухоль Клацкина проникает в печень. При дальнейшем течении появляются симптомы в верхней части живота, потеря аппетита и повышенная утомляемость. Желтуха, которая возникает рано, вызвана закупоркой желчных путей. При этом нарушается отток желчного пигмента билирубина.

Отсутствие желчной кислоты в кишечнике означает, что жирные кислоты и трицилглицериды не вступают в конъюгацию. Кроме того, они больше не могут расщепляться и поглощаться липазами. Поскольку они остаются в просвете кишечника, стул становится жирным.

Диагностика и прогрессирование болезни

Для диагностики опухоли Клацкина подходят несколько диагностических методов. Обычно это анализ крови на изменение показателей желчи и печени. Кроме того, проводится ультразвуковое исследование брюшной полости (ультразвуковое исследование брюшной полости). В рамках рентгенологического исследования пациент сначала принимает контрастное вещество, чтобы желчевыводящие пути были видны.

Таким образом можно определить сужение желчных путей, вызванное опухолью. Магнитно-резонансная холангиопанкреатография (MRCP) также может выполняться для визуализации стеноза опухоли. Нет риска переноса микробов контрастным веществом. Однако весь объем опухоли Клацкина не может быть визуализирован с помощью процесса визуализации, потому что она распространяется на нервные оболочки. Однако его основная область обычно хорошо известна.

Опухоль Клацкина часто протекает отрицательно. Обычно на момент постановки диагноза он настолько разросся, что операцию больше нельзя проводить. По этой причине продолжительность жизни при этом заболевании считается низкой. Только около пяти процентов всех пациентов живы через пять лет после постановки диагноза.

осложнения

Поскольку опухоль Клацкина является раком, она сопровождается обычными осложнениями и риском опухолевого заболевания. В неблагоприятном случае или если лечение начато поздно, эта опухоль может распространиться на другие области тела и таким образом повлиять на другие здоровые ткани. Как правило, это также может привести к сокращению продолжительности жизни.

В худшем случае пострадавший умирает в результате опухоли. Опухоль Клацкина нередко приводит к желтухе и серьезной потере веса. Во многих случаях люди также испытывают боль в животе и потерю аппетита. Симптомы дефицита и жирный стул продолжают возникать. Качество жизни пострадавшего значительно ограничивается опухолью Клацкина, а также резко падает жизнестойкость.

Опухоль относительно легко диагностировать, поэтому лечение можно начать на ранней стадии. Однако не во всех случаях опухоль лечится и удаляется. Удаление проводится хирургическим путем, а затем облучением. В большинстве случаев больной зависит от обследований даже после лечения. Ожидаемая продолжительность жизни может сократиться в результате опухоли Клацкина.

Когда нужно идти к врачу?

При обнаружении симптомов желтухи следует немедленно обратиться к врачу. Опухоль Клацкина обычно медленно увеличивается в размерах. Своевременное лечение предотвращает необратимое повреждение желчного пузыря и окружающих органов. При появлении других симптомов, таких как заметная потеря веса или проблемы с дефекацией (например, жирный стул), требуется консультация врача. Людям, которые без всякой причины кажутся усталыми и истощенными, также следует поговорить с врачом.

Опухоль Клацкина возникает в связи с камнями в желчном пузыре, синдромом Кароли и в первую очередь склерозирующим холангитом. Пациентам, страдающим одним из этих заболеваний, следует проконсультироваться со своим врачом. Даже после паразитарных инфекций, таких как Clonorchis sinensi и Opisthorchis viverrini, существует повышенный риск развития опухоли Клацкина - показан немедленный диагноз. Самое позднее, когда появится боль в других частях тела, вы должны обратиться к врачу с симптомами. Другие контактные лица - терапевт или специалист по заболеваниям желчного пузыря.

Терапия и лечение

В рамках лечения опухоли Клацкина предпринимается попытка декомпрессии закупоренных желчных путей. Лучшим методом для этого является эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХ), при которой пациенту устанавливают стент. Транспапиллярный дренаж предпочтительнее чрескожного чреспеченочного дренажа. Слить желчь наружу необходимо, так как она важна для пищеварения в кишечнике.

Возможно, потребуется заранее создать начальный чреспеченочный доступ. Затем он превращается во внутренний стент, дренаж которого выходит в двенадцатиперстную кишку. Если опухоль Клацкина все-таки удастся удалить хирургическим путем, его проводят. Затем следует химиотерапия. Если операция больше не может быть выполнена, назначается лучевая терапия или химиотерапия.

Поскольку диагноз обычно ставится поздно, в большинстве случаев добиться избавления от опухолей уже невозможно. Поэтому обычно используется симптоматическое лечение, цель которого - борьба с желтухой, расстройством желудка и зудом.

Прогноз и прогноз

К сожалению, прогноз опухоли Клацкина очень плохой.Из-за того, что диагноз обычно ставится очень поздно, выявляются только очень поздние стадии заболевания, поэтому лечение может быть недостаточным. Поскольку в этом случае опухоль обычно очень разбросана и, следовательно, неоперабельна, общая продолжительность жизни очень мала, и лишь некоторые пациенты выживают дольше пяти лет после первоначального диагноза. Если операция все же возможна, она очень радикальная, чтобы удалить опухоль как можно полнее. За последние годы здесь уже достигнут большой прогресс.

Если этот лечебный и продлевающий жизнь вариант больше не может быть осуществлен, принимаются паллиативные меры, чтобы гарантировать пациенту более высокое качество жизни, свободу от боли и активность пострадавших. Одна из мер, например, - это наложение шин на желчные протоки, чтобы предотвратить застой желчи и, как следствие, повреждение печени. Пациенту также может быть предложена комбинация паллиативной химиотерапии или лучевого лечения опухоли; в паллиативной концепции основное внимание уделяется пациенту и может определить, какие методы лечения он или она хотели бы использовать.

профилактика

Поскольку точные причины опухоли Клацкина неизвестны, эффективных профилактических мер нет.

уход за выздоравливающим

Последующее наблюдение следует сразу же после первоначального лечения опухоли. Врачи хотят предотвратить повторение симптомов и увеличить продолжительность жизни, начав лечение раньше. Опухоль Клацкина также относится к группе этих заболеваний. Для типа последующего ухода очень важно, возможна ли операция.

Если хирургическое вмешательство больше не может быть выполнено, проводится только паллиативное наблюдение. Это означает: постоянное лечение начинается до конца жизни, при котором симптомы максимально облегчаются. Если, с другой стороны, операция обещает успех, это требует тщательных последующих проверок. В зависимости от того, как развивается опухоль, через шесть недель может потребоваться последующее наблюдение.

По мере избавления от симптомов ритм расширяется. После пятого года жизни без нового заболевания врачи обычно рекомендуют последующее наблюдение один раз в год. Последующее наблюдение обычно происходит в больнице, где проводилась первая операция. Диагноз ставится на основании анализа крови. Также в основном используются методы визуализации, а именно компьютерная томография, магнитно-резонансная томография и эндоскопические исследования.

За первым вмешательством может последовать реабилитационная мера. В этом нацелена интеграция пациента в повседневную жизнь. Можно решить психологические и социальные проблемы. Там же можно поставить обезболивающее.

Ты можешь сделать это сам

Если диагностирована опухоль Клацкина, важно как можно скорее удалить ее хирургическим путем. Ранняя операция необходима, чтобы предотвратить дальнейшее увеличение карциномы и, как следствие, отрицательный исход. Только лечащий врач может ответить, какие меры может предпринять пациент.

В общем, следует предпринять обычные предоперационные меры, чтобы процесс прошел без осложнений. После процедуры пострадавшим предоставляется покой и постельный режим. Возможно, потребуется изменить диету, поскольку желчный пузырь ослаблен операцией. Кроме того, показаны регулярные осмотры у врача. Всегда существует риск рецидивов или того, что процедура вызовет расстройства желчного пузыря даже через несколько месяцев или лет. Вот почему тщательное медицинское наблюдение - важнейшая мера самопомощи.

Если опухоль Клацкина обнаружена слишком поздно, рекомендуется терапевтический совет. Относительно небольшая продолжительность жизни может вызвать шок, поэтому необходима психологическая поддержка, а также помощь друзей и членов семьи. Симптоматическое лечение по-прежнему возможно и может поддерживаться теми, кто пострадал от общих мер, таких как здоровый образ жизни и воздержание.