Синдром Лайелла

Синдром Лайелла представляет собой опасное для жизни острое кожное заболевание, которое связано с обширным эпидермолизом (отслоением эпидермиса) и может быть связано с выраженной непереносимостью лекарственных средств или инфицированием стафилококками. Синдром Лайелла с частотой 1: 1 000 000 является редким заболеванием.

Что такое синдром Лайелла?

Так как Синдром Лайелла (также «синдром ошпаренной кожи») - это редкий опасный для жизни острый дерматоз (кожное заболевание), который связан с эпидермолизом (пузырчатым отслоением эпидермиса) в результате генерализованного субэпидермального образования пузырей.

При синдроме Лайелла, в зависимости от основной причины, существует разница между лекарственно-индуцированным (токсический эпидермальный некролиз или TEN), который в первую очередь поражает взрослых, и стафилогенным вариантом (синдром ошпаривания стафилококка), который может наблюдаться особенно у младенцев и маленьких детей. дифференцированы.

Синдром Лайелла изначально проявляется потерей аппетита, воспалением слизистых оболочек (ринит) и недомоганием (продомальная стадия). В стадии обострения, при постоянной лихорадке, развиваются генерализованная пузырчатая эритема (феномен Никольского), а также обширный эпидермолиз, вызванный некрозом.

Кроме того, во многих случаях некротизация поражает слизистые оболочки (особенно слизистую оболочку рта).Эрозии кожи, характерные для синдрома Лайелла, приводят к потере жидкости, что может нарушить электролитный и водный баланс.

причины

Синдром Лайелла вызвано выраженной непереносимостью лекарственных средств (лекарственный синдром Лайелла) или инфекцией стафилококками (стафилогенный синдром Лайелла).

Лекарственный вариант заболевания вызывается аллергико-цитотоксической реакцией на некоторые принимаемые препараты. Лекарства, которые могут вызвать такую ​​реакцию, включают снотворные (снотворные, такие как барбитураты), нестероидные противовоспалительные препараты и анальгетики (болеутоляющие, такие как производные пиразолона), некоторые антибиотики (например, сульфаниламиды, такие как котримаксол) и противосудорожные средства (включая противоэпилептические средства, такие как карбамазепин, фенитоин). и аллопуринол (средство от подагры) считается.

С другой стороны, стафилогенный синдром Лайелла вызывается экзотоксином (эксфолиатином), вырабатываемым Staphylococcus aureus. Во многих случаях заболеванию предшествует гнойная инфекция кожи или конъюнктивы, фарингит (воспаление слизистой оболочки горла) или отит (воспаление уха). В то время как у взрослых обычно есть иммунитет из-за антител, нейтрализующих экзотоксин, он еще не развился у младенцев и маленьких детей, поэтому стафилогенный синдром Лайелла может проявляться в результате цитотоксической реакции.

Симптомы, недуги и признаки

Синдром Лайелла обычно проявляется насморком, лихорадкой и другими симптомами гриппа. В то же время пострадавшие чувствуют себя все более истощенными. По мере прогрессирования болезни аппетит снижается, что может привести к потере веса и появлению симптомов дефицита. В целом, больные менее устойчивы и отстраняются от общественной жизни.

Хронические заболевания часто влияют на психическое состояние и вызывают, например, депрессию или тревожное расстройство. Также могут произойти изменения кожи. Характерно видимое покраснение кожи. Эта эритема со временем приводит к крупномасштабному отслоению эпидермиса.

Если синдром Лайелла не лечить, может развиться пневмония, которая сопровождается серьезными симптомами. По мере развития болезни могут появиться и другие симптомы, тип и тяжесть которых зависят от состояния здоровья пациента. Если больной уже ослаблен другим заболеванием, синдром Лайелла может вызвать серьезные сердечно-сосудистые заболевания.

Симптомы включают потливость, учащенное сердцебиение, нервозность и панические атаки. В тяжелых случаях это может привести к нарушению кровообращения или даже сердечной недостаточности. Симптомы синдрома Лайелла появляются внезапно и усугубляются по мере прогрессирования болезни. Если больному оказывается немедленная медицинская помощь, симптомы проходят через несколько дней или недель.

Диагностика и курс

Помимо клинической картины, Синдром Лайелла диагноз поставлен на основании биопсии кожи с последующим гистологическим исследованием. Находка также служит для определения конкретного присутствующего варианта. Например, в варианте, вызванном лекарством, образование щели и отслоение может быть обнаружено во всем эпидермисе, в то время как при стафилогенном синдроме Лайелла может наблюдаться отслоение рогового слоя (самого внешнего слоя кожи) от гранулезного слоя (слоя гранулированных клеток кожи).

При дифференциальной диагностике синдром Лайелла следует дифференцировать от контагиозного импетиго с крупными пузырями, сыпи при скарлатине и синдрома Стивенса-Джонсона. Смертность от наркотического синдрома Лайелла составляет от 30 до 50 процентов, причем этот показатель можно снизить до 20 процентов при последовательной и адекватной терапии. При ранней терапии и отсутствии возможных осложнений (пневмония, сепсис) прогноз стафилогенного синдрома Лайелла благоприятный.

осложнения

Синдром Лайелла часто вызывает у больных усталость и истощение. Кроме того, также наблюдается потеря аппетита, и у пострадавших значительно снижается сопротивляемость. Синдром Лайелла также серьезно ограничивает социальную жизнь, поскольку больные больше не принимают активного участия в общественной жизни.

Это также может привести к различным психологическим жалобам или депрессии. Синдром также приводит к повышению температуры или насморку. Без лечения синдром Лайелла также может привести к пневмонии, которая связана с серьезным дискомфортом и осложнениями. Иммунная система пораженных этим синдромом ослаблена, что облегчает возникновение воспалений и инфекций. Также следует избегать контакта с внешним миром, чтобы предотвратить дальнейшее заражение.

Лечение синдрома Лайелла носит причинный характер и зависит от причины. В загруженных случаях жалобы можно лечить, хотя обычно особых осложнений не возникает. Нередко пострадавший попадает в искусственную кому, если боль становится слишком сильной из-за изменений на коже. Синдром Лайелла также может сократить продолжительность жизни пациента.

Когда нужно идти к врачу?

Такие симптомы гриппа, как насморк или лихорадка, указывают на болезнь, требующую медицинского лечения. Больным лучше всего обратиться к дерматологу, который может диагностировать или исключить синдром Лайелла и затем начать соответствующую терапию. Сопутствующие симптомы, такие как красные пятна на коже, отеки или обострения, указывают на запущенное заболевание, которое необходимо немедленно лечить. Кроме того, если человек продолжает засыпать или у него есть открытые раны, его необходимо доставить в больницу.

Родственники должны внимательно наблюдать за больным и вызывать скорую помощь в случае ухудшения его здоровья. Это особенно актуально, если есть признаки сепсиса, печеночной или почечной недостаточности. Поскольку синдром Лайелла может привести к смерти пациента без лечения, срочно требуется медицинское обследование, как только у больного заметно ухудшается физическое или психическое состояние. В связи с высоким риском побочных эффектов и косвенного ущерба, во время и после лечения необходимо проводить тщательную консультацию с врачом. Синдром Лайелла лечит дерматолог, терапевт или специалист по органам, в зависимости от симптомов.

Лечение и терапия

Если вы подозреваете Синдром Лайелла Показана немедленная интенсивная терапия и постоянное наблюдение за больным. Кроме того, пациенты с ослабленным иммунитетом обычно нуждаются в обратной изоляции для защиты от вторичных инфекций, посредством которых предотвращаются потенциальные пути передачи в результате контакта с внешним миром.

В контексте симптоматической терапии обычно используются те же лечебные мероприятия, что и при обширных ожогах. Это включает в себя тщательный мониторинг лабораторных параметров, инфузии для компенсации потери жидкости, электролитов и белка через открытые поражения кожи, стерильный и антисептический уход за ранами с возможной хирургической санацией некротизированных участков кожи, интенсивный местный уход и помещение пациента на воздушную подушку или водяную кровать. для предотвращения дополнительного отслоения кожи, вызванного давлением.

Если присутствует лекарственный синдром Лайелла, все лекарства, которые могли спровоцировать заболевание и не являются жизненно необходимыми, отменяются и вводятся высокие дозы глюкокортикоидов внутривенно. Для профилактики дальнейших инфекций или если суперинфекция уже произошла, также может быть показана терапия антибиотиками с низким потенциалом аллергии.

В случае стафилогенного синдрома Лайелла на первый план выходит антибактериальная терапия высокими дозами полусинтетических β-лактамных антибиотиков, в то время как прием глюкокортикоидов противопоказан. Из-за чрезвычайно болезненных изменений кожи многие люди, страдающие синдромом Лайелла, также попадают в искусственную кому.

Здесь вы можете найти свое лекарство

Прогноз и прогноз

Если синдром Лайелла лечить своевременно и нет таких осложнений, как заражение крови или пневмония, прогноз хороший. Затем кожные жалобы проходят в течение 10-14 дней. Шрамы остаются только в очень редких случаях. Если синдром Лайелла обнаружен на ранней стадии, иногда можно избежать появления болезни. С этой целью пациенту назначают антибиотики, чтобы убить патогены. При успешном лечении состояние пациента улучшится в течение одного-двух дней.

Если не лечить, синдром Лайелла может вызвать такие осложнения, как рубцевание и повреждение нервов. Затем визуальные изменения часто сопровождаются хронической болью. Чтобы обеспечить положительный процесс заживления, пациент должен регулярно проходить обследование у врача. Может потребоваться корректировка лекарства или лечение определенных симптомов.

Окончательный прогноз может сделать специалист, который принимает во внимание другие факторы, такие как состояние здоровья пациента, семейный анамнез и любые сопутствующие заболевания. У детей болезнь обычно проходит быстрее, чем у взрослых, которые часто болеют от одной до двух недель.

профилактика

Один Синдром Лайелла обычно невозможно предотвратить. Непереносимость лекарств часто проявляется только после приема конкретного препарата. Устойчивое использование лекарств и точный самоконтроль приема потенциально провоцирующих веществ могут снизить риск синдрома Лайелла или, по крайней мере, минимизировать последствия заболевания за счет ранней диагностики.

уход за выздоравливающим

Последующие меры при кожных заболеваниях обычно очень сильно зависят от точной степени тяжести заболевания, поэтому, как правило, невозможно сделать общий прогноз. Синдром Лайелла должен в первую очередь обследоваться и лечиться врачом, чтобы он не приводил к дальнейшим осложнениям или симптомам.

Высокий уровень гигиены также может положительно сказаться на течении таких заболеваний. В большинстве случаев эти заболевания лечат с помощью кремов или мазей и лекарств.

Пострадавший должен обеспечить регулярное использование и правильную дозировку, чтобы навсегда облегчить симптомы. Регулярные осмотры у врача очень важны. В большинстве случаев синдром Лайелла не оказывает негативного влияния на продолжительность жизни пострадавших.

Ты можешь сделать это сам

Поскольку синдром Лайелла представляет собой опасное для жизни заболевание, необходимы лечение и уход. Меры самопомощи могут касаться только ухода и поддержки со стороны родственников.

В случае непереносимости препарата следует отменить прием соответствующего препарата или заменить другим после консультации с врачом. Возможные симптомы, такие как жар и усталость, можно нейтрализовать с помощью постельного режима и избегания ненужного стресса. Пострадавший обычно находится в стационаре. Любящая забота родственников или друзей очень положительно влияет на течение болезни. Обширные обсуждения с близкими людьми могут предотвратить и лечить психологические жалобы.

Если дети страдают синдромом Лайелла, их всегда следует информировать о возможных последствиях и осложнениях заболевания. Более того, во многих случаях контакт с другими людьми, страдающими синдромом Лайелла, очень положительно влияет на течение болезни. Здесь следует особо отметить обмен информацией и возможную взаимную духовную поддержку. Вообще говоря, вылечить этот синдром или нет, невозможно.