лимфангиома

лимфангиома доброкачественная сосудистая мальформация. Это опухолевое заболевание лимфатических сосудов, которое встречается довольно редко.

Что такое лимфангиома?

Точное происхождение лимфангиом до сих пор неясно. Сосудистые мальформации, вероятно, основаны на наследственных аномалиях лимфатической системы.
© sakurra - stock.adobe.com

лимфангиом обязаны своим названием месту происхождения, лимфатическим сосудам. Противоположностью сосудистых мальформаций в системе крови являются так называемые гемангиомы. Лимфангиомы делятся на три разных класса:

• Кавернозные лимфангиомы (Кавернозная лимфангиома) обычно появляются на лице, под мышками, руками или ногами.

• Капиллярная лимфангиома (Лимфангиома циркумскриптум) находится в основном на коже и слизистых оболочках рта и губ. Эта форма также может появиться в области половых органов или в области паха.

• Если имеется сосудистая мальформация в одной или нескольких областях шеи, горла, подмышек или срединной оболочки, наиболее вероятной причиной является кистозная лимфангиома. Их также называют Кистикум лимфангиома или как Гигрома cysticum colli назначенный.

Иногда в медицинской литературе описывается и четвертая форма. Этот лимфангиоматозный гигантизм внешне похож на слоновость, аномальное увеличение части тела, вызванное перегрузкой лимфы.

причины

Точное происхождение лимфангиом до сих пор неясно. Сосудистые мальформации, вероятно, основаны на наследственных аномалиях лимфатической системы. Основания для более позднего заболевания закладываются, вероятно, на втором месяце беременности. В мезодерме, среднем слое микробов, пораженные пациенты страдают от неправильной дифференциации. Лимфангиомы возникают из-за выпуклостей в венозной и лимфатической системах.

Особенно страдают яремная вена, две тазовые вены и брыжеечная вена внизу живота. Между лимфатической и венозной системами обычно устанавливаются соединения, позволяющие лимфе стекать в вены. Однако у пациентов с лимфангиомами эти связи частично отсутствуют. В результате лимфа не может стекать, а лимфатические сосуды расширяются.

Это также известно как лимфангиэктазия. Опухоль, которая затем образуется в этих увеличениях, состоит из различных кистообразных тканевых структур. Они заполнены похожей на белок жидкостью, содержащей множество эозинофильных гранулоцитов.

Симптомы, недуги и признаки

Лимфангиома обычно впервые появляется в раннем детстве. Почти в 90% случаев сосудистые мальформации проявляются сразу после рождения, но не позднее пяти лет.

В большинстве случаев опухоль обнаруживается на шее или шее. В 20 процентах случаев он сидит под мышками. Другие части тела поражаются редко. Доброкачественные опухоли также могут возникать в средостении, плевре, перикарде, вульве, половом члене, паховой области, костях, поджелудочной железе, яичниках или во всей остальной части живота.

В большинстве случаев лимфангиомы ярко окрашены или имеют цвет кожи. Однако при кавернозной лимфангиоме часто наблюдается кровотечение. В этих областях лимфангиома становится темнее и приобретает синеватый или фиолетовый оттенок. В то время как капиллярная лимфангиома имеет тенденцию проявляться в виде мелких пузырьков, кистозная гигрома и особенно лимфангиоматозный гигантизм могут вызывать более крупные опухоли.

В зависимости от размера и местоположения сосудистые мальформации могут также смещать другие органы и вызывать соответствующие симптомы смещения. Сужение дыхательных путей может привести к нарушениям дыхания, затруднениям глотания или вынужденному положению головы.

Диагностика и течение болезни

В начале диагностики всегда проводится тщательное изучение истории болезни. Эта часть диагноза также известна как анамнез. Затем следует физический осмотр. Чтобы можно было надежно отличить лимфангиому от других аномалий сосудов, необходимо провести ультразвуковое исследование (сонографию). Ультразвук также проверяет, сужает ли положение лимфангиомы или препятствует ли она другим органам или тканевым структурам. При внутренних лимфангиомах может потребоваться магнитно-резонансная томография (МРТ).

осложнения

Лимфангиома приводит к очень серьезным порокам развития пациента, которые возникают в основном в кровеносных сосудах и могут значительно ограничить повседневную жизнь и качество жизни пострадавшего. Во многих случаях пострадавшие страдают кровотечением и, как следствие, изменением цвета кожи. Кроме того, также развиваются опухоли и новообразования, которые в очень неблагоприятном случае могут распространяться и на другие части тела.

Пороки развития сосудов могут негативно повлиять на органы и, возможно, сместить их. Это может привести к нарушению дыхания или затруднению глотания. Затрудненное глотание часто вызывает трудности с приемом пищи или жидкости. В худшем случае затрудненное дыхание также может привести к потере сознания.

Лимфангиома нередко приводит к неправильной осанке головы, что приводит к напряжению или другим неприятным жалобам. Лечение лимфангиомы осуществляется путем удаления опухоли. Кроме того, пострадавшие зависят от различных методов лечения даже после удаления. Однако не всегда можно гарантировать положительное течение болезни.

Когда нужно идти к врачу?

Лимфангиомы необходимо своевременно диагностировать и лечить. В противном случае нарост может привести к порокам развития, хронической боли и другим осложнениям. Родители, обнаружившие у своего ребенка опухоль или уплотнение, должны сообщить об этом педиатру. Общие симптомы, такие как лихорадка, потеря аппетита или проблемы с дыханием, также могут указывать на сосудистую аномалию и должны быть обследованы. Лимфангиомы обычно не вызывают проблем, если они обнаруживаются и лечатся на ранней стадии. Больных детей необходимо регулярно обследовать даже после удаления деформации, поскольку существует повышенный риск рецидива.

Если родитель страдает аномалиями лимфатической системы, ребенка следует регулярно обследовать. Поскольку это наследственное заболевание, можно поставить конкретный диагноз, часто еще в утробе матери. Лимфангиомы диагностируются и лечатся терапевтом или лимфологом. Семейный врач может поставить первоначальный предполагаемый диагноз. Если рост находится в области головы, позвоночника или конечностей, пациенту также необходимо пройти курс физиотерапии для поддержания или восстановления основных функций организма.

Терапия и лечение

В отличие от гемангиом, лимфангиомы обычно не разрешаются спонтанно. В большинстве случаев сосудистые опухоли удаляются полностью. Это полное удаление опухоли также известно как экстирпация. Для полного заживления опухоль действительно должна быть полностью удалена. Иначе всегда будут рецидивы. Однако только около трети всех лимфангиом можно полностью удалить во время первой операции.

Часто крошечные пузырьки остаются вдоль нервов или органов. Позже они снова наполняются жидкостью и образуют новую лимфангиому. В качестве альтернативы или в сочетании с хирургическим вмешательством часто используется лазерная терапия. Преимущество лечения лазером в том, что процедура не такая стрессовая, как операция, и остаются лишь небольшие шрамы. Однако для полного удаления обычно требуется несколько процедур.

Медикаментозная терапия обычно безуспешна. Для медикаментозного лечения подходит только склеротерапия пицибанилом. Специально обработанный бактериальный штамм (Streptococcus pyogenes) повторно вводится в лимфангиому. Процедура применяется, когда риск операции слишком велик. Если органы поражены лимфангиомой, также может потребоваться введение назогастрального зонда или трахеостомы.

В принципе, прогноз лимфангиомы следует оценивать как хороший. Это доброкачественная опухоль, поэтому полное удаление означает полное излечение. Смертность составляет около трех процентов.

Здесь вы можете найти свое лекарство

➔ Лекарства от опухоли лимфатических узлов

Прогноз и прогноз

Степень порока развития в конечном итоге имеет решающее значение для прогноза лимфангиомы. Хороший прогноз делается для большого количества пациентов, поскольку доступных вариантов терапии часто достаточно с учетом текущих знаний о местности. В случае незначительных изменений сосудов симптомы могут отсутствовать на всю жизнь. В этих случаях диагноз часто становится возможным только в результате случайного обнаружения. Однако не следует ожидать самопроизвольного излечения от болезни, поскольку пороки развития остаются на всю жизнь. Не существует варианта лечения, которое привело бы к полному выздоровлению и, следовательно, к устранению пороков развития.

Обычно ткани изменяются, и сосуды необходимо лечить хирургическим путем. Развиваются опухоли, которые необходимо удалить, чтобы не возникло дальнейших осложнений. Лазерная терапия часто используется для минимизации рубцов. Если вмешательства продолжатся без дальнейших нарушений, можно ожидать значительного облегчения симптомов. Тем не менее, проверки должны проводиться через регулярные промежутки времени в течение всего срока службы для проверки функционирования сосудов.

Несмотря на все усилия, выбор образа жизни при лимфангиоме ограничен. Физические способности должны быть адаптированы к потребностям организма, и следует избегать перенапряжения. При этом заболевании всегда есть риски развития острых ситуаций, которые необходимо минимизировать.

профилактика

Поскольку точные причины лимфангиомы до сих пор не выяснены, болезнь нельзя предотвратить.

уход за выздоравливающим

Тип и продолжительность последующего лечения зависят от локализации и лечения лимфангиомы. Часто меры по уходу не требуются. Если доброкачественная опухоль была удалена хирургическим путем, следует наблюдать заживление хирургических рубцов. При появлении послеоперационных осложнений необходимо интенсивное наблюдение.

Как правило, после успешного удаления проводится несколько осмотров, чтобы определить, есть ли рецидив лимфангиомы. В некоторых частях тела, например в области груди, пострадавшие могут сами определить это путем регулярной пальпации. Однако в этих случаях также рекомендуется регулярное обследование у врача.

Точный интервал между проверками определяет соответствующий специалист. Поэтому, как только пострадавшие снова почувствуют изменения, им следует проконсультироваться со специалистом, независимо от согласованных интервалов контроля. Пострадавшие должны находиться под тщательным наблюдением в случае повторяющихся аномалий.

Ты можешь сделать это сам

Лимфангиома еще не полностью изучена с медицинской точки зрения. По этой причине возможности самопомощи недостаточно известны. Следует избегать попадания прямых солнечных лучей для защиты от дальнейшего раздражения кожи. Косметические продукты также следует выбирать и использовать только после консультации с врачом. Важно следить за тем, чтобы не поцарапать доброкачественные опухоли на лице или шее непреднамеренно, поскольку это может привести к воспалению. Кроме того, при инфицировании слизистых оболочек во рту следует избегать употребления кислой или острой пищи.

Пациенты и родственники могут воспользоваться обменом с другими пострадавшими людьми в группах самопомощи и на форумах. Ежедневные советы и информация о том, как бороться с болезнью в повседневной жизни, обсуждаются в доверительной атмосфере. Это стабилизирует психическое состояние многих из пострадавших, снимает страхи и снимает открытые вопросы. Таким образом, последние события обсуждаются друг с другом и могут помочь улучшить общее самочувствие.

Регулярные массажи помогают снять напряжение. В зависимости от местоположения и степени пациент сам или с помощью родственников может использовать круговые движения для предотвращения и устранения проблем с мышцами. Достаточное и непрерывное поступление тепла также полезно для плеч и шеи.