мастоцитоз

мастоцитоз это редко встречающееся заболевание, при котором наблюдается патологическое скопление так называемых тучных клеток (защитных клеток). Они могут накапливаться на коже или во внутренних органах. Мастоцитоз обычно безвреден; Однако в некоторых случаях он может быть агрессивным или злонамеренным.

Что такое мастоцитоз?

Почему он есть у некоторых людей мастоцитоз пока четко не прояснено. Однако у многих взрослых пациентов научные исследования обнаружили генетические изменения, которые могут быть связаны с развитием мастоцитоза.
© mitay20 - stock.adobe.com

Под термином мастоцитоз Врачи разбираются в очень редком заболевании. Это приводит к повышенному и, в конечном итоге, патологическому накоплению тучных клеток.

Они участвуют в иммунной защите и выделяют, например, вещества-посредники, такие как гистамин. Если тучные клетки накапливаются слишком много, они вызывают своего рода аллергическую реакцию на определенные триггеры. Основное различие проводится между двумя типами мастоцитоза: кожный мастоцитоз поражает только кожу, а системный мастоцитоз поражает внутренние органы или ткани.

Мастоцитоз может протекать бессимптомно или, в более тяжелых случаях, сильно ограничивать повседневную жизнь пострадавших. Вспышки часто возникают в результате определенных триггеров, таких как еда или другие болезни. Точные причины мастоцитоза пока не известны.

причины

Почему он есть у некоторых людей мастоцитоз пока четко не прояснено. Однако у многих взрослых пациентов научные исследования обнаружили генетические изменения, которые могут быть связаны с развитием мастоцитоза.

Это мутация рецептора роста KIT, который находится на тучных клетках. Эта мутация приводит к неконтролируемому росту клеток и, в конечном итоге, к мастоцитозу.

У детей с мастоцитозом таких изменений не обнаружено. Это мутация, которая не влияет на саму зародышевую клетку и поэтому передается по наследству только в самых редких случаях.

Симптомы, недуги и признаки

Мастоцитоз может вызывать самые разные жалобы и симптомы. Некоторые пациенты испытывают незначительные симптомы, в то время как другие испытывают серьезный дискомфорт. То, какие именно симптомы возникают, зависит от того, в какой части тела они возникают и насколько размножаются тучные клетки. Симптомы мастоцитоза могут варьироваться от усталости и раздражения кожи до боли в животе, тошноты и рвоты.

Обычно симптомы проявляются на поверхности кожи. Затем образуются коричнево-красные пятна на туловище, бедрах и ягодицах. Пятна могут достигать диаметра от трех миллиметров до нескольких сантиметров, в основном это маленькие пятна у взрослых и большие пятна у детей. При прикосновении к пятнам возникает неприятный зуд в пораженном месте.

В процессе болезни появляются волдыри, которые размножаются и вызывают красноватую сыпь. Кожные изменения возникают при всех формах мастоцитоза и часто проходят самостоятельно. Жалобы на похудание, одышку, лихорадку и приливы, которые возникают на поздних стадиях заболевания и требуют лечения, разные.

В тяжелых случаях это может привести к нарушению кровообращения. Симптомы обычно возникают в стрессовых ситуациях, например, при стрессе, после употребления алкоголя или обильной еды.

Диагностика и курс

мастоцитоз может (при кожной форме заболевания) диагностироваться в некоторых случаях на основании типичных красно-коричневых изменений кожи. Однако точный диагноз часто вызывает проблемы у лечащего врача, так как заболевание не всегда проявляется типичными симптомами. Образец ткани кожи и, возможно, костного мозга может предоставить информацию о наличии мастоцитоза. Высокий уровень триптазы в комплексном анализе крови предполагает мастоцитоз. Это белок, который присутствует в тучных клетках и уровень которого увеличивается, когда он встречается чаще.

Течение мастоцитоза во многом зависит от индивидуальных особенностей конкретного случая. Очень редко можно ожидать значительного снижения качества жизни.

осложнения

Из-за мастоцитоза страдают в первую очередь кожные проблемы. Это приводит к относительно сильному покраснению и нарушениям пигментации, в результате чего также могут возникать пигментные пятна. Мастоцитоз нередко приводит к снижению самооценки или к комплексам неполноценности, поскольку пострадавшие чувствуют себя некомфортно или стыдятся своей внешности.

На пораженных участках кожи также появляются отеки или волдыри, и папулы продолжают формироваться. Пациенты также испытывают рвоту или тошноту. Кроме того, возникает дискомфорт в желудке или диарея, и может развиться язва желудка. В дальнейшем происходит резкое падение артериального давления, что также может привести к потере сознания.

Качество жизни значительно снижается и ограничивается жалобами и симптомами мастоцитоза. Как правило, симптомы можно ограничить и хорошо бороться с помощью лекарств. Никаких сложностей. Однако основное заболевание также необходимо лечить и лечить само, чтобы симптомы не проявлялись при подергивании. Как правило, невозможно однозначно предсказать, приведет ли это к сокращению продолжительности жизни.

Когда нужно идти к врачу?

При появлении таких симптомов, как рассеянное ощущение болезни или ухудшение самочувствия, рекомендуется проконсультироваться с врачом для уточнения симптомов. Врач нужен при болях в животе, жалобах на пищеварительный тракт, тошноте или рвоте. Если наблюдается повышенная утомляемость, быстрое истощение или утомляемость, следует обратиться к врачу. Имеющиеся нарушения указывают на нарушение здоровья и должны быть устранены медицинскими обследованиями. Изменения внешнего вида кожи, образование волдырей или припухлостей - предупреждающие признаки организма. Их следует обследовать и лечить. Обсудите пятна на коже или изменение цвета с врачом.

Если существующие симптомы постепенно усиливаются или продолжают распространяться, необходимо обратиться к врачу. Также необходимо показать врачу стойкий зуд, приливы или повышение температуры тела. Если человек испытывает одышку или перебои с дыханием, есть повод для беспокойства. Нарушения сна, внутренняя слабость и снижение нормальной работоспособности являются дополнительными признаками существующего нарушения в организме. При нарушениях сердечного ритма, беспокойстве из-за нарушения дыхания или снижении концентрации внимания следует обратиться к врачу. В случае сбоя в цикле необходимо вызвать аварийную службу и принять меры первой помощи.

Лечение и терапия

Лечение мастоцитоз обычно включает облегчение отдельных симптомов и, если известны соответствующие триггеры, их предотвращение. Терапия может включать, например, прием определенных лекарств, таких как антигистаминные препараты, применяемые при аллергии, или препаратов, содержащих кортизон. Таким образом можно облегчить зуд и подобные симптомы. При необходимости можно принимать обезболивающие.

Если точные триггеры аллергических симптомов известны, их следует избегать в любом случае. Это может включать, например, алкоголь, острую пищу, определенные продукты или даже инсектициды. Тем не менее, пациенты с мастоцитозом всегда должны иметь при себе набор для оказания неотложной помощи, в который входят лекарства, которые следует вводить в случае серьезной реакции на пусковой механизм. Даже если мастоцитоз часто протекает безвредно и почти незаметно или хорошо поддается лечению с помощью таргетной терапии, болезнь неизлечима.

Прогноз и прогноз

Шансы на выздоровление зависят от момента, когда возник мастоцитоз.В основном формы заболевания можно выделить у детей и взрослых. Для детей можно сформулировать хороший прогноз. Симптомы обычно исчезают после второго и третьего года жизни. Тогда пострадавшие могут продолжить жизнь без признаков болезни. Лишь в редких случаях развивается хроническая форма. Это означает, что характерные жалобы остаются постоянными.

У взрослых мастоцитоз впервые возникает в период полового созревания. Здесь прогноз намного хуже. Потому что при большинстве заболеваний типичные кожные пятна и другие жалобы остаются на всю жизнь. Вы даже можете легко набрать вес. Улучшение, в том числе излечение, происходит только у одного из десяти пациентов. Иногда взрослые пациенты могут облегчить симптомы, избегая определенных триггеров.

Многие из пострадавших считают, что бремя мастоцитоза невелико. Поскольку болезнь редко бывает злокачественной, продолжительность жизни обычно не сокращается. Даже без лечения симптомы исчезают у большего количества детей. Взрослые же должны жить с признаками мастоцитоза.

профилактика

Поскольку точные причины мастоцитоз пока не известны, профилактика в строгом смысле слова невозможна. Однако, если заболевание уже существует или появляются симптомы, указывающие на него, следует регулярно посещать врача, чтобы контролировать состояние здоровья пациента. Здоровый образ жизни и избегание индивидуальных триггеров могут помочь сдержать болезнь и значительно облегчить симптомы.

уход за выздоравливающим

Поскольку мастоцитоз неизлечим, а лечение является сложным и длительным, последующее наблюдение направлено на эффективное лечение болезни. Больные должны попытаться сосредоточиться на позитивном процессе заживления, несмотря на невзгоды. Чтобы выработать правильную осанку, расслабляющие упражнения и медитация могут помочь успокоить и сосредоточить ум.

Кроме того, если вы неожиданно почувствовали недомогание, следует немедленно обсудить это с лечащим врачом, чтобы не допустить ухудшения симптомов. Чем раньше обратится к врачу, тем лучше обычно будет протекать заболевание. Как правило, мастоцитоз приводит к сильной утомляемости и утомляемости человека.

Штаммы болезни могут в долгосрочной перспективе способствовать развитию депрессии или других психологических расстройств. Это важно соблюдать и при необходимости уточнить у психолога. Терапия может помочь лучше принять ситуацию и улучшить качество жизни.

Ты можешь сделать это сам

Пока что нет эффективной терапии мастоцитоза. Поэтому важно, чтобы у пострадавших было как можно меньше симптомов. Это достигается с помощью симптомно-ориентированной терапии и избегания индивидуальных триггеров.

Поэтому следует избегать пищевых продуктов и активных ингредиентов, которые способствуют выработке цитокинов мастелла и, таким образом, вызывают симптомы. Диета с низким содержанием гистамина включает отказ от определенных продуктов и напитков. Переносимые продукты различаются от человека к человеку, и лучше всего записывать их с помощью плана питания. Кроме того, применяются некоторые руководящие принципы. Например, продукты, которые хранятся дольше, обычно содержат больше гистаминов. Готовка, замораживание, запекание или жарка могут повредить ткань. Самостоятельно приготовленные блюда тоже терпимы. С другой стороны, следует избегать алкоголя, потому что пиво, вино и тому подобное ингибируют фермент, разрушающий гистамин.

Кроме того, всегда должен быть под рукой аварийный комплект, потому что анафилактоидная реакция может возникнуть даже без распознаваемого триггера. Такой аварийный набор содержит, в зависимости от триггера и тяжести заболевания, антигистаминные препараты, глюкокортикоид и автоинжектор адреналина. Какие средства следует носить с собой, необходимо всегда уточнять у ответственного врача.