Болезнь Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга также будет врожденный мегаколон, Болезнь Гиршпрунга или аганглионозный мегаколон называется. Это заболевание толстой кишки. Он назван в честь его первооткрывателя Харальда Хиршпрунга, который впервые описал болезнь в 1886 году.

Что такое болезнь Гиршпрунга?

Болезнь Гиршпрунга входит в группу аганглионозов. Аганглионоз - это врожденное заболевание, при котором нервные клетки в кишечнике отсутствуют. В результате кишечник нарушает подвижность.

Болезнь Гиршпрунга является врожденной и встречается примерно у 1 из 5000 новорожденных. Мальчики страдают чаще, чем девочки. Болезнь Гиршпрунга часто встречается в сочетании с синдромом Дауна (около 12 процентов заболевших также страдают болезнью Гиршпрунга).

Также в связи с другими пороками развития, такими как кистозный фиброз, встречаются реже, но также встречаются. Обычно поражается только прямая кишка или сигма, при этом около пяти процентов пострадавших имеют в общей сложности 40 см кишечника. Еще в пяти процентах случаев нервные клетки отсутствуют во всем отделе кишечника. При болезни Гиршпрунга мышцы кишечника перевозбуждаются.

В результате он судорожно сжимается, и участок кишечника сжимается. При пользовании туалетом кишечник больше не опорожняется должным образом, что приводит к запорам. Это, в свою очередь, приводит к застою стула в кишечнике и мегаколону, хронической непроходимости кишечника. Это приводит к вздутию живота и рвоте.

причины

Причина недугов от Болезнь Гиршпрунга недостаток нервных клеток в толстой кишке. Здесь особенно страдают ганглиозные клетки. Это заставляет кишечник судорожно сокращаться. Из-за неправильного развития нервных клеток выделяется больше ацетилхолина, важного нейромедиатора.

Причины заболевания, удаленные от животных, - это временное снижение кровоснабжения эмбриона, вирусные инфекции в утробе матери, нарушения созревания или иммиграция нейробластов. Генетические изменения также могут быть идентифицированы в связи с болезнью Гиршпрунга: мутации в некоторых генах также могут быть причиной.

Симптомы, недуги и признаки

Первые симптомы болезни Гиршпрунга обычно появляются в младенчестве. Заметны вздутие живота и неспособность справиться с первым испражнением (меконий). Иногда даже у младенца развивается кишечная непроходимость. Однако бывают случаи, когда типичные симптомы, такие как постоянное метеоризм и хронический запор, появляются только после того, как ребенка отлучили от груди.

В этих случаях сужаются только меньшие участки толстой кишки, так что младенцы могут опорожняться, питаясь грудным молоком. Это возможно в этих условиях, потому что стул имеет мягкую консистенцию из-за влияния грудного молока и все еще может транспортироваться через небольшое сужение кишечника. Однако это меняется с изменением рациона после отлучения младенцев от груди.

Стул становится более плотным и густым за счет пищевых волокон. Транспорт больше не удается. Прямая кишка остается пустой, потому что кал больше не может проходить через сужение. Перед узким местом скапливается навоз. Кишечник все больше расширяется и становится так называемым мегаколоном.

Некоторые пациенты вообще не могут опорожнить кишечник. В кишечнике в брюшной полости остается огромное количество фекалий. Осложнения могут включать отравление, перфорацию кишечника, гнойный перитонит и, наконец, даже потенциально смертельный сепсис (заражение крови).

Диагностика и курс

Первые признаки Болезнь Гиршпрунга появляются через несколько дней после рождения, когда у новорожденного отсутствует нормальная потеря мекония (так называемая детская невезение).

Стул у младенцев называется меконием. Затем врач проведет ректальное исследование новорожденного. Если здесь можно наблюдать суженный анальный канал или пустую прямую кишку, это дополнительные признаки болезни Гиршпрунга. Болезнь Гиршпрунга редко встречается у взрослых.

Когда болезнь Гиршпрунга возникает во взрослом возрасте, наиболее частым симптомом является хронический запор. Если диагноз болезни Гиршпрунга ставится во взрослом возрасте, обычно пораженный участок кишечника очень короткий и поэтому выявляется поздно.

Для достоверности диагностики требуется серийная аспирационная биопсия слизистой оболочки прямой кишки: ткань удаляется из кишечника под общей анестезией, которую затем можно исследовать в лаборатории и, таким образом, в достаточной степени подтвердить диагноз болезни Гиршпрунга. Если болезнь Гиршпрунга не лечить, может возникнуть воспаление в кишечнике, такое как энтероколит, который может быть фатальным примерно в 40 процентах случаев. Это также может привести к сепсису или перитониту, воспалению брюшины.

осложнения

При болезни Гиршпрунга больные страдают очень неприятными жалобами. В большинстве случаев это приводит к вздутию живота и нередко к запорам. Также может возникнуть рвота, которая значительно снижает качество жизни пациента.

В худшем случае это также может привести к кишечной непроходимости, что может быть фатальным для человека. Симптомы болезни Гиршпрунга приводят к значительным ограничениям в повседневной жизни пациента. Анальный канал также сужен, что может привести к болям при дефекации. В кишечнике также возникают различные виды воспалений, которые могут привести к воспалению брюшины.

Как правило, болезнь Гиршпрунга лечится хирургическим путем. В большинстве случаев особых осложнений нет. Однако в некоторых случаях создание искусственного заднего прохода необходимо до того, как станет возможной операция. Сама процедура проводится сразу после рождения, чтобы не было осложнений или косвенных повреждений во взрослом возрасте. Успешное лечение не снизит продолжительность жизни пациента.

Когда нужно идти к врачу?

Поскольку заболевание во многих случаях возникает уже в младенчестве, родителям младенцев и детей младшего возраста следует проявлять повышенную бдительность. Если опорожнение кишечника мало или отсутствует, есть повод для беспокойства, и следует проконсультироваться с педиатром. Одновременное вздутие желудка и кишечника также следует обследовать и лечить. Если вы испытываете неприятный и стойкий метеоризм, запор или хронические жалобы, вам необходимо обратиться к врачу. Если отказывается от еды, у ребенка появляются проблемы с поведением или возникает внутренняя слабость, следует обратиться к врачу.

Если дети плачут или плачут в течение длительного времени, если они практически не реагируют на окружающую среду и возникают нарушения сна, необходимо обратиться к врачу. Об изменении консистенции выделений, болях в организме или общем недомогании необходимо сообщить врачу. При повышении температуры тела, сильном внутреннем беспокойстве и заметном покраснении кожи требуется обращение к врачу. Ощущение давления внутри тела часто приводит к обесцвечиванию кожи и должно интерпретироваться как предупреждающий сигнал, особенно у детей. В тяжелых случаях возникает перфорация кишечника. Поскольку в этих острых случаях существует риск для жизни, необходимо обратиться в службу скорой помощи. Потеря сознания вызывает тревогу и должна быть немедленно показана врачу.

Лечение и терапия

Окончательное лечение Болезнь Гиршпрунга может выполнить только хирургическое удаление пораженного сегмента кишечника. Однако с новорожденными это рискованно, поэтому сначала принимаются временные меры.

Сюда входит возможность создания искусственного заднего прохода для ребенка. Другой вариант - регулярно промывать кишечник, пока новорожденный ребенок не станет достаточно стабильным для хирургического вмешательства.

Временное использование так называемых кишечных трубок (разновидность катетера, вводимого в задний проход) - это вариант лечения, пока не станет возможной операция по поводу болезни Гиршпрунга. Однако последний вариант используется редко.

Здесь вы можете найти свое лекарство

Прогноз и прогноз

Прогноз болезни Гиршпрунга может быть разным. Иногда пациенты очень долго не страдают серьезными нарушениями от болезни. Шансы на успешный курс лечения хороши при раннем выявлении и соответствующем быстром лечении пациента. В случае поражения только нескольких коротких отрезков кишечника типичные симптомы заболевания часто проявляются через много времени.

Обычно предпочтительным методом является операция. Операция по поводу болезни в целом дает очень хорошие результаты. Однако, как и при любой другой операции, возможны некоторые осложнения. Хотя эти осложнения возникают редко, их следует учитывать. Однако, как правило, польза от операции явно перевешивает риски.

Общий прогноз для пациентов в большинстве случаев благоприятный, несмотря на проблемы с воздержанием и запорами. Эти проблемы могут возникнуть даже после хирургической коррекции. Однако во многих случаях операция неизбежна, чтобы предотвратить опасные для жизни последствия болезни. Однако для пораженных детей прогноз болезни Гиршпрунга все еще неблагоприятный, хотя долгосрочное выживание также может быть достигнуто у детей с помощью трансплантации кишечника. Ужасным осложнением болезни Гиршпрунга является так называемый энтероколит Гиршпрунга, который может быть опасным для жизни.

профилактика

Там Болезнь Гиршпрунга является врожденным заболеванием, его нельзя предотвратить, его можно исправить только хирургическим путем после быстрой диагностики.

уход за выздоравливающим

Болезнь Гиршпрунга обычно требует обширного, а иногда и пожизненного наблюдения. Сразу после операции основное внимание уделяется профилактике раневых инфекций, сужению прямой кишки и ануса и разрывам швов (несостоятельность анастомоза). В долгосрочном плане последующий уход направлен на избежание таких долгосрочных последствий, как недержание мочи, постоянный запор или воспаление кишечника.

Могут развиться сужения, особенно в области хирургического шва, что может привести к кишечной непроходимости. Чтобы выявить возможные отдаленные последствия на ранней стадии, специалист регулярно проверяет ширину анального отверстия в рамках контрольных обследований, которые начинаются через несколько недель после операции. Если врач замечает сужение, необходимо расширение (бужирование).

Родители пострадавших детей постепенно расширяют анальное отверстие до необходимой ширины с помощью металлических булавок (булавок Хегара). Мера, которую нужно проводить ежедневно вначале, в основном неудобна для родителей и детей, но она позволяет избежать ограничений, которые врачи часто могут лечить только хирургическим путем позже.

Кроме того, во многих случаях пострадавшим детям требуется больше времени, чтобы снять подгузники. Недержание мочи (нарушение мочеиспускания) также может иметь значение. Дополнительная психотерапевтическая поддержка устраняет возможные эмоциональные стрессы у участников. Посредством консультаций по питанию дети и родители изучают диету, направленную на уменьшение жидкого стула, что сводит к минимуму риск запора.

Ты можешь сделать это сам

Заболевание необходимо лечить медицинским вмешательством, чтобы младенец не стал опасным для жизни. На этом этапе недостаточно возможностей для самопомощи. Во избежание осложнений следует соблюдать инструкции и рекомендации врачей. Родственники ребенка должны быть полностью осведомлены о заболевании и его последствиях. Все возникающие вопросы необходимо уточнять у лечащего врача.

Кроме того, родители или законные опекуны могут сами узнать о заболевании из специальной медицинской литературы. В Германии существуют различные группы самопомощи при аноректальных пороках, которые предлагают консультации и помощь пациентам и их родственникам. Там пациенты и родственники получают советы, как бороться с болезнью в повседневной жизни, обмениваясь опытом. Основное внимание этих групп уделяется повышению качества жизни и созданию положительного опыта. Это стабилизирует психику, что является элементарным компонентом повседневной борьбы с болезнью.

В дальнейшем питание является важным элементом самопомощи. Он должен быть адаптирован к потребностям пациента. Следует избегать загрязнителей, а достаточные физические упражнения способствуют укреплению здоровья. Фрукты и овощи следует употреблять в достаточном количестве, так как они способствуют хорошему самочувствию.