Мышечное истощение (мышечная дистрофия)

Из мышечная дистрофия или специалист Мышечная дистрофия мышечное заболевание, в первую очередь вызванное наследственностью. Мышечное истощение может принимать разные формы и различаться по течению и прогнозу. К сожалению, мышечную дистрофию вылечить пока не удается. Таким образом, основная цель любого лечения - замедлить развитие болезни и облегчить симптомы, связанные с истощением мышц.

Что такое мышечная атрофия (мышечная дистрофия)?

Целенаправленное наращивание мышечной массы не всегда помогает против патологического истощения и слабости мышц, но может служить вспомогательным физиотерапевтическим целям.

Мышечная дистрофия (также мышечная дистрофия) является общим термином для различных первичных (т.е. без каких-либо других заболеваний) разрушающих мышечных заболеваний. Известно более 30 различных подклассов мышечных дистрофий.

Однако наиболее распространенными являются мышечная дистрофия Дюшенна (примерно 1: 5000 наиболее распространенных мышечных заболеваний у детей) и тип Беккера-Кинера (взрослая форма с несколько более благоприятным прогнозом и более медленным течением). Остальные подчиненные формы редки.

Общим для всех типов является то, что заболевания связаны с прогрессирующей, обычно симметричной мышечной слабостью с последующим истощением мышц.

причины

Для мышечная дистрофия или. Мышечная дистрофия не имеет внешней причины, но почти всегда передается по наследству. Наследование обычно рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой, поэтому генетический дефект, соответственно, находится на Х-хромосоме, и чтобы заболеть, должны быть затронуты обе Х-хромосомы. Следовательно, обычно поражаются только люди мужского пола, поскольку у них нет второй Х-хромосомы, а генетический дефект приводит к проявлению болезни.

Дефектный ген может передаваться только от матери (она является носителем), но сама она явно не страдает. Конечно, возможны и новые мутации (т. Е. Генетический дефект без наследственности). Генетический дефект вызывает уменьшение количества (тип Беккера) или полное разрушение дистрофина (Дюшенна), строительного блока скелетных мышц, который необходим для стабильности и сократимости (т. Е. Способности мышцы сокращаться). Это отсутствие дистрофии в конечном итоге приводит к мышечной слабости и атрофии.

Может быть проведен генетический анализ матери, чтобы отличить новую мутацию от наследственности (особенно для определения риска рецидива в случае новой беременности). Однако во многих случаях повышенный уровень фермента разрушения мышц (CK) также может быть обнаружен у бессимптомной матери.

Симптомы, недуги и признаки

Мышечная дистрофия характеризуется прогрессирующей мышечной слабостью. Это преимущественно влияет на определенные участки тела и обычно происходит симметрично. Когда и возникают ли симптомы вообще, зависит в первую очередь от типа мышечной дистрофии. Известно более 30 различных форм, связанных с разными жалобами.

При довольно медленно прогрессирующей мышечной дистрофии типа Беккера-Кинера мышечная слабость первоначально проявляется в области бедра и мышц таза. Заболевание начинается в возрасте от шести до двенадцати лет, так что из-за медленного течения болезни большинство пациентов могут ходить в возрасте 30 или даже 40 лет. Только на более поздних стадиях мышечная слабость также влияет на работу легких и сердца.

Однако мышечное истощение по типу Дюшенна быстро прогрессирует. Первые симптомы появляются у маленьких детей. Больные дети чаще спотыкаются и быстро падают. Около трети пострадавших также страдают от болей в икроножных мышцах и катаются вразвалочку.

Из-за прогрессирующей мышечной слабости пациенты с мышечной дистрофией Дюшенна зависят от инвалидной коляски и полного ухода до 18 лет. В результате дистрофии дыхательный и сердечный выброс все в большей степени ограничиваются, что также может вызывать утомляемость, головные боли и плохую концентрацию.

Течение болезни

Первые симптомы появляются в раннем детстве (тип Дюшенна) или в подростковом или раннем взрослом возрасте. Мышечное истощение (мышечная дистрофия), Он характеризуется прогрессирующей мышечной слабостью, которая обычно начинается симметрично в тазовом и плечевом поясах. Фактическое мышечное истощение происходит позже.

Жировая ткань служит заполнителем, что приводит к оптической гипертрофии (типичны так называемые телята-гномы). В дальнейшем дети или взрослые теряют способность самостоятельно вставать и, наконец, ходить. Поскольку мышечные дистрофии невозможно вылечить, смерть наступает через много лет (продолжительность жизни для типа Дюшенна составляет около 25 лет, для типа Беккера значительно больше). Причина смерти обычно - плохое дыхание с последующими инфекциями.

осложнения

Истощение мышц может привести к утолщению и ослаблению сердечной мышцы. Результат - нарушение сердечного ритма и дыхания. Поскольку скелет больше не поддерживается мышцами, также может случиться так, что конечности деформируются, а позвоночник становится патологически искривленным. В этом случае человек часто страдает от сильной боли в спине.

Нельзя исключать смещения суставов из-за сильного укорочения, вызванного регрессией мышц. Обычно это уже невозможно исправить. Проблемы с дыхательными мышцами могут возникнуть на более поздних этапах курса.Тогда становится труднее дышать, и ночью снижается поступление кислорода. Это идет рука об руку с повышенной восприимчивостью к заболеваниям дыхательных путей.

Если пациенты больше не имеют возможности менять положение лежа в постели, результатом становятся пролежни на коже сверху. Это также известно как пролежни. Все осложнения можно ограничить медикаментозным лечением, но обычно их нельзя предотвратить. В общем, к смерти в конечном итоге приводят осложнения, а не само истощение мышц.

Когда нужно идти к врачу?

Постоянное снижение физической работоспособности следует обсудить с врачом. Если обычные спортивные или повседневные обязанности больше не могут быть выполнены, рекомендуется посещение врача. Боль в мышцах, быстрая физическая перегрузка пострадавшего, усталость и истощение - признаки ухудшения здоровья.

Если часто возникают головные боли, общее недомогание, повышенная потребность во сне и внутреннее беспокойство, требуется врач. Обратиться к врачу следует при дрожании конечностей, неправильном положении тела или ограничении диапазона движений. Необходимо проверить нерегулярное дыхание, общее недомогание и нарушения зрения при движении. Часто пораженные люди при движении вперед начинают ковылять врасплох.

Если есть также проблемы с поведением, перепады настроения или другие отклонения, связанные с психологией, рекомендуется посещение врача. Физические изменения угрожают психическим или эмоциональным проблемам, которые следует своевременно предотвращать. При истощении мышц необходимо учитывать повышенный риск несчастных случаев или падений. Поэтому следует сообщить врачу об особенностях, если травмы возникают повторно. Если внимание или концентрация пострадавшего падает, ему также требуется медицинская помощь.

Лечение и терапия

Терапия Мышечное истощение (мышечная дистрофия) в первую очередь служит для поддержания мышечной силы в течение длительного времени (и, следовательно, независимости), чтобы компенсировать существующий дефицит и избежать осложнений. Междисциплинарная терапия имеет смысл. Также должны быть задействованы врачи общей практики, неврологи, физиотерапевты, медицинский персонал и, конечно же, родители. Точно так же пострадавший должен иметь возможность вести в основном нормальный образ жизни. Посещение школы и работы (например, в специальной мастерской для пострадавших) желательно.

Помимо физиотерапевтических упражнений, существует широкий спектр вспомогательных средств для компенсации дефицита (например, электрическая инвалидная коляска, подъемники для перевозки, приспособления для еды и стирки и т. Д.). Ослабление мышц спины и живота нередко приводит к искривлению позвоночника. Их следует исправить хирургическим путем, чтобы сохранить способность сидеть. Лечение дыхательной недостаточности имеет решающее значение для прогноза.

Помимо физиотерапевтических и физиотерапевтических вмешательств, ночная вентиляция с положительным давлением может значительно улучшить прогноз и качество жизни. Пациентам, часто страдающим депрессией, следует предложить психологическую поддержку.

Здесь вы можете найти свое лекарство

➔ Лекарства от мышечной слабости

Прогноз и прогноз

Лекарство от мышечной дистрофии сегодня еще невозможно. Однако качество жизни пациента можно значительно улучшить, купив симптомы и проведя профессиональную физиотерапию. Респираторная терапия, тепловые аппликации, массаж с прикосновением и давлением, электротерапия и сочетание динамических и изометрических упражнений особенно полезны для пострадавших. Однако следует отметить, что следует избегать перенапряжения и переутомления мышц, так как это может ускорить течение болезни.

Согласно новым исследованиям, использование так называемого моногидрата креатина в легких случаях мышечной дистрофии может на некоторое время увеличить силу пациента. Важна также профессиональная психологическая поддержка пациентов и их семей, поскольку это неизлечимое заболевание является тяжелым бременем. Группы самопомощи также могут оказать хорошую поддержку в этом отношении. Кроме того, при своевременном выполнении операции по удлинению сухожилий могут улучшить способность пациента ходить. Искривление позвоночника, которое появляется через несколько лет, также следует своевременно исправлять хирургическим путем, так как это отрицательно сказывается на дыхании.

Если болезнь поразила дыхательные мышцы, следует использовать домашнюю вентиляцию на ночь для улучшения дыхания. В связи с тем, что пока нет возможности излечения от этого заболевания, продолжительность жизни пациентов с мышечной дистрофией редко превышает 25 лет.

уход за выздоравливающим

Последующий уход за мышечным истощением состоит в основном из облегчения возникающих симптомов и инвалидности. Здесь большое значение имеет физиотерапия. Гибкость и остаточные функции мышц можно повысить с помощью физиотерапии и трудотерапии. Однако физиотерапия не должна быть слишком утомительной, так как вы не можете быть абсолютно уверены, не окажет ли это в конечном итоге отрицательный эффект. Пациентам также выдают поручни или приспособления для ходьбы.

Это позволяет им как можно дольше компенсировать отказ отдельных групп мышц. Позднее становится важным и необходимым лечение нарушений глотания и речи. Однако эти меры не могут предотвратить последующее кормление через зонд - это предназначено для предотвращения потенциального проникновения пищи в дыхательные пути.

Поддержка дыхательной функции снижает усилие, необходимое человеку для дыхания. Легкие поглаживания ладонями чрезвычайно полезны. То же относится и к осторожному наливу воды - тем более, что чувствительные нервы остаются целыми на всю жизнь. Диета также является важным фактором - правильные продукты, безусловно, могут принести облегчение.

Например, напитки с высоким содержанием белка могут улучшить мышечную силу и качество жизни у пожилых, больных людей. Однако также кажется важным правильно обучать и мотивировать пожилых людей, чтобы спасти их от нисходящей спирали старения, включая истощение мышц.

Ты можешь сделать это сам

В случае мышечной атрофии пострадавшие могут многое сделать, чтобы облегчить симптомы и сохранить качество жизни как можно дольше. Такие вспомогательные средства, как захват или ролятор, способствуют независимости и облегчают повседневную жизнь. Также пригодятся приподнятое сиденье для унитаза и сиденье для ванны. Упражнения, например, в форме физиотерапии, не менее важны для замедления мышечной дистрофии. Однако любой вид спорта следует обсудить с лечащим врачом, потому что: Ткани очень чувствительны к растяжению, когда мышцы атрофированы, поэтому не все виды спорта подходят.

В случае мышечной дистрофии очень важно, чтобы пострадавший следовал указаниям врача и, например, регулярно принимал прописанные лекарства. Физиотерапевты могут использовать массаж с нажатием и нажимать и посоветовать пациенту самостоятельно выполнять некоторые упражнения дома.

Поскольку диагноз истощения мышц также может повлиять на эмоциональную стабильность, рекомендуется также посетить группу самопомощи. Здесь пострадавшие могут вступить в контакт с другими больными людьми и обменяться мнениями о своей повседневной жизни с мышечной дистрофией. Регулярное посещение группы самопомощи также помогает пациентам оставаться активными, что также очень важно в случае мышечной атрофии.