окислительное декарбоксилирование является частью клеточного дыхания и происходит в митохондриях клетки. Конечный продукт окислительного декарбоксилирования, ацетил-коА, затем подвергается дальнейшей переработке в цикле лимонной кислоты.
Что такое окислительное декарбоксилирование?
Митохондрии - это клеточные органеллы, которые встречаются почти во всех клетках с ядром. Они также известны как электростанции клетки, поскольку образуют молекулу АТФ (аденозинтрифосфат). АТФ является важнейшим энергоносителем в организме человека и получается при аэробном дыхании. Аэробное дыхание также называется клеточным дыханием или внутренним дыханием.
Дыхание клеток делится на четыре этапа. Вначале происходит гликолиз. За этим следует окислительное декарбоксилирование, затем цикл лимонной кислоты и, наконец, окончательное окисление (дыхательная цепь).
Окислительное декарбоксилирование происходит в так называемом матриксе митохондрий. Короче говоря, пируват, который в основном образуется в результате гликолиза, здесь превращается в ацетил-КоА. Для этого пируват, кислотный анион пировиноградной кислоты, присоединяется к пирофосфату тиамина (TPP). TPP образуется из витамина B1. Карбоксильная группа пирувата затем отщепляется в виде диоксида углерода (CO2). Этот процесс известен как декарбоксилирование. Это создает гидроксиэтил-TPP.
Этот гидроксиэтил-TPP затем катализируется так называемым пируватдегидрогеназным компонентом, субъединицей ферментного комплекса пируватдегидрогеназы. Оставшаяся ацетильная группа переносится на конфермент А посредством катализа дигидролипоилтрансацетилазой. Это создает ацетил-КоА, который необходим в следующем цикле лимонной кислоты. Мультиферментный комплекс, состоящий из ферментов декарбоксилазы, оксидоредуктазы и дегидрогеназы, необходим для беспрепятственного протекания этой реакции.
Функция и задача
Окислительное декарбоксилирование является неотъемлемой частью внутреннего дыхания и, подобно гликолизу, циклу лимонной кислоты и конечному окислению в дыхательной цепи, служит для выработки энергии в клетках. Для этого клетки поглощают глюкозу и расщепляют ее в процессе гликолиза. Два пирувата получают из одной молекулы глюкозы за десять шагов. Это предпосылка для окислительного декарбоксилирования.
Верно, что молекулы АТФ также получаются во время гликолиза и окислительного декарбоксилирования, но значительно меньше, чем в следующем цикле лимонной кислоты. В основном, в клетках во время цикла лимонной кислоты происходит кислородно-кислородная реакция. Водород и кислород реагируют друг с другом, и с выделением углекислого газа и воды вырабатывается энергия в виде АТФ. За один цикл цикла лимонной кислоты можно синтезировать около десяти молекул АТФ.
Как универсальный источник энергии, АТФ жизненно важен для человека. Молекула энергии является предпосылкой для всех реакций в организме человека. Нервные импульсы, движения мышц, выработка гормонов - все эти процессы требуют АТФ. Организм производит около 65 кг АТФ в день, чтобы удовлетворить свои потребности в энергии.
В принципе, АТФ также можно получить без кислорода и, следовательно, без окислительного декарбоксилирования. Однако этот анаэробный метаболизм молочной кислоты значительно менее продуктивен, чем аэробный метаболизм, а также приводит к образованию молочной кислоты. В случае тяжелых и продолжительных нагрузок это может привести к чрезмерному закислению и утомлению пораженной мышцы.
Болезни и недуги
Одним из заболеваний, вызываемых нарушением окислительного декарбоксилирования, является болезнь кленового сиропа. Здесь проблема не в расщеплении глюкозы, а в расщеплении аминокислот лейцина, изолейцина и валина. Заболевание передается по наследству и часто проявляется сразу после рождения. Пораженные новорожденные страдают рвотой, нарушением дыхания вплоть до остановки дыхания, летаргии или комы. Также типичны пронзительный крик, судороги и чрезмерно высокий уровень сахара в крови. Так называемая 2-кето-3-метилвалериановая кислота образуется в результате неправильного расщепления аминокислот. Это придает детской моче и поту характерный запах кленового сиропа, который и дал название болезни. Если не лечить, болезнь быстро приводит к смерти.
Как уже указывалось, витамин B1 (тиамин) играет важную роль в окислительном декарбоксилировании. Без тиамина декарбоксилирование пирувата с образованием ацетил-КоА невозможно. Серьезный дефицит B1 является причиной болезни бери-бери.В прошлом это происходило в основном на плантациях или в тюрьмах в Восточной Азии, где люди ели в основном очищенный и натертый рис, потому что витамин B1 содержится только в шелухе рисовых зерен.
Из-за нехватки тиамина и связанного с этим ингибирования окислительного декарбоксилирования болезнь бери-бери в основном приводит к нарушениям в тканях с высоким обменом энергии. К ним относятся скелетные мышцы, сердечная мышца и нервная система. Заболевание проявляется в виде апатии, паралича нервов, увеличения сердца, сердечной недостаточности и отеков.
Другое заболевание, при котором нарушается окислительное декарбоксилирование, - это глутаровая ацидурия типа I. Это довольно редкое наследственное заболевание. Пострадавшие изначально долгое время протекают бессимптомно. Затем первые симптомы проявляются в контексте катаболического кризиса. Возникают тяжелые двигательные нарушения. Багажник неустойчивый. Также может возникнуть лихорадка.
Ранним признаком глутаровой ацидурии I типа является макроцефалия, то есть череп больше среднего. Как только появляются первые симптомы, болезнь быстро прогрессирует. Однако у детей, которым поставлен диагноз на ранней стадии, многообещающий прогноз, и они обычно хорошо развиваются при лечении. Однако болезнь часто ошибочно принимают за энцефалит, то есть воспаление головного мозга.
Диагноз глутаровая ацидурия I типа может быть довольно легко поставлен с помощью анализа мочи. Однако заболевание встречается редко, поэтому симптомы часто неправильно интерпретируются, а обследование на заболевание изначально не проводится.
