Синдром PFAPA

На Синдром PFAPA это заболевание, которое обычно возникает у детей с тяжелыми приступами лихорадки и некоторыми сопутствующими симптомами. Поскольку в педиатрической практике часто встречается лихорадка, дифференциальный диагноз считается трудным. Что именно вызывает приступы лихорадки при синдроме PFAPA в детстве, пока неизвестно.

Что такое синдром PFAPA?

Ключевой симптом Синдром PFAPA это так называемая рецидивирующая лихорадка в детском возрасте. Эти приступы лихорадки, которые появляются снова и снова через определенные промежутки времени, побуждают родителей обращаться с ребенком в педиатрическую практику.

Педиатр может заподозрить наличие синдрома PFAPA, например, если родители могут указать точное время следующего появления лихорадки в интервале без приступов. Поскольку фебрильные состояния в педиатрической практике часто возникают без видимых причин из истории болезни или других клинических симптомов, дифференциальный диагноз очень затруднен.

Следовательно, необходимы многочисленные обследования в смысле исключения диагноза, чтобы можно было подтвердить наличие синдрома PFAPA или нет. Хотя приступы лихорадки с высокой температурой до 40 градусов Цельсия могут быть очень пугающими для родителей, известно, что синдром PFAPA является доброкачественным и не следует ожидать никаких долгосрочных повреждений или долгосрочных эффектов. С возрастом приступы лихорадки могут полностью исчезнуть и в дальнейшей жизни не повториться.

причины

Синдром PFAPA считается редким детским заболеванием. Тем не менее, следует исходить из того, что немалый процент больных детей диагностирован неправильно. Это связано, с одной стороны, с неспецифическим лихорадочным течением заболевания, с другой стороны, с причиной, которая еще четко не выявлена.

Синдром PFAPA был впервые описан в США в 1987 году как детская лихорадка неизвестного происхождения. Согласно текущему уровню знаний, появление синдрома PFAPA не влияет на дальнейшее физическое и умственное развитие, а также на рост детей.

Однако явные признаки воспаления и так называемые аутоантитела могут быть обнаружены в крови пострадавших детей во время приступов лихорадки. Теперь эксперты предполагают, что синдром PFAPA - это аутоиммунное заболевание. Это также объясняет перемежающуюся лихорадку.

Однако точно не известно, против каких эндогенных структур образуются аутоантитела, которые, в свою очередь, приводят к образованию иммунных комплексов и, таким образом, к воспалительной защитной реакции организма. Кроме того, генетическая информация играет роль в развитии болезни. Сегодня следует предположить, что синдром PFAPA - это генетическое нарушение иммунной регуляции.

Симптомы, недуги и признаки

Основным симптомом заболевания является периодическая перемежающаяся лихорадка, которая возникает внезапно и приступами. Раннее начало также типично, в основном у детей, которые еще не достигли пятилетнего возраста. Промежутки времени между приступами лихорадки обычно полностью бессимптомны.

В результате дальнейших серийных обследований были установлены три основных симптома, помимо лихорадки, синдрома PFAPA. К ним относятся воспаление десен, стоматит, воспаление горла, фарингит и связанные с ним отек и воспаление шейных лимфатических узлов, лимфаденит.

У более чем двух третей всех пациентов с синдромом PFAPA эти три ключевых симптома присутствовали в дополнение к лихорадке. Дополнительные жалобы и признаки заболевания проявляются в виде неспецифических болей в животе и мышцах, а также в виде высыпаний, которые могут проявляться по всему телу.

У детей, у которых эти кожные симптомы проявляются в связи с лихорадкой, ошибочный диагноз может возникать особенно часто. При острой лихорадке типичные признаки воспаления, такие как пролиферация лейкоцитов, реактивный сдвиг влево и повышенная скорость оседания клеток крови, СОЭ, могут регулярно обнаруживаться во время лабораторных анализов крови.

Диагностика и течение болезни

Подозреваемый диагноз изначально основывается на основном клиническом симптоме рецидивирующей лихорадки вместе с различными сопутствующими симптомами. Фарингит, стоматит и шейный лимфаденит можно диагностировать при осмотре и пальпации. Для подтверждения диагноза необходимы лабораторные исследования.

Частью классического течения болезни является то, что приступы лихорадки происходят каждые две-двенадцать недель и продолжаются около пяти дней. В целом, несмотря на драматизм, течение болезни протекает доброкачественно, так что отдаленных последствий ожидать не приходится. Кроме того, после 10 лет часто возникают спонтанные ремиссии, то есть резкое и постоянное отсутствие симптомов.

осложнения

В результате синдрома PFAPA пораженные дети в первую очередь страдают от очень высокой температуры. Эта лихорадка возникает в основном приступами и может значительно снизить качество жизни пострадавшего. Во многих случаях это также задерживает развитие пациента. Синдром PFAPA также может вызывать дискомфорт в зубах и воспаление десен.

Нередко пораженные страдают воспалением в горле и сильно увеличенными лимфатическими узлами. Также может ощущаться боль в животе или желудке. Кроме того, болят мышцы, и у детей появляются высыпания на коже. Сыпь также может привести к комплексам неполноценности или снижению самооценки у детей.

В некоторых случаях синдром PFAPA также приводит к издевательствам или издевательствам. Прямое лечение этого заболевания обычно невозможно. Однако с помощью лекарств приступы можно ограничить. Особых сложностей нет. Однако невозможно предсказать, окажет ли синдром PFAPA негативное влияние на продолжительность жизни пострадавшего.

Когда нужно идти к врачу?

Дети и младенцы относятся к группе риска по синдрому PFAPA. Если они появляются повторно и в эпизодах лихорадки, симптомы следует уточнить у врача. Особо высокая температура должна быть обследована врачом. Могут возникнуть опасные для жизни условия, и существует риск возникновения косвенного ущерба. Поэтому необходима консультация врача. Часто происходит самопроизвольное исцеление, а по мере прогрессирования болезни - новая внезапная лихорадка. Чтобы обеспечить хорошее состояние ребенка и адекватный уход на этих этапах, родители должны получить исчерпывающую информацию от врача.

Характерной чертой синдрома PFAPA является внезапное появление симптомов. Нет никаких предварительных предупреждающих знаков или указаний, которые следует принимать во внимание.Ребенку требуется медицинская помощь при воспалении, дискомфорте во рту и горле или изменении текстуры кожи. Если вы испытываете боль в животе или мышечные расстройства, следует обсудить симптомы с врачом.

Увеличение лимфатических узлов или опухоли на шее указывают на ухудшение здоровья. Если симптомы сохраняются или усиливаются, требуется врач. Особую осторожность следует проявлять при высыпаниях, открытых ранах или образовании гноя. При отсутствии стерильного ухода за раной может произойти заражение крови. Это опасное для жизни состояние, требующее быстрой торговли.

Терапия и лечение

Причинно-следственная терапия при синдроме PFAPA все еще невозможна. Поэтому все терапевтические попытки преждевременно прекратить приступы лихорадки и сопутствующие симптомы являются симптоматическими. На практике, в частности, можно увидеть, что симптомы не реагируют на антибиотики или нестероидные противовоспалительные препараты. Это также предполагает, что синдром PFAPA не вызывается бактериями.

Введение кортизона, особенно преднизона, производного кортизона, привело к исчезновению приступов лихорадки в течение очень короткого времени. Это подтвердило подозрение, что синдром PFAPA - это особая форма аутоиммунного заболевания. Следовательно, введение высоких доз кортизона в виде инфузии считается препаратом выбора.

Прогноз и прогноз

Синдром PFAPA, который чаще встречается у детей, представляет собой часто не обнаруживаемую лихорадку. Большинство педиатров не распознают это заболевание. Тем не менее, прогноз неплохой. Повторяющиеся приступы лихорадки могут длиться несколько лет. Их лечат симптоматически, и они заживают максимум через восемь лет. В редких случаях, однако, пациенты боролись с последствиями синдрома PFAPA даже во взрослом возрасте.

Синдром PFAPA возникает вспышками с симптомами, которые часто не распознаются как связанные. Бывают приступы лихорадки, боли в горле и тонзиллита, язвы во рту и увеличение шейных лимфатических узлов. У детей такие симптомы не подозреваются. Синдром PFAPA обычно неверно интерпретируется как следствие простуды или тонзиллита и лечится соответствующим образом.

Поскольку симптомы вскоре проходят, настоящая причина не известна. Одни и те же симптомы периодически повторяются в течение пяти-восьми лет. После однократного приема кортикостероидов, когда начинается лихорадка, она спадает. Остальные жалобы тоже исчезают. Проблема в том, что эта единственно полезная терапия часто имеет неприятные последствия. Половина пациентов, пролеченных таким образом, страдает обострением симптомов болезни по неизвестным причинам.

Чем больше используется кортикостероидная терапия, тем выше вероятность увеличения частоты приступов лихорадки. Теперь это происходит один или два раза в неделю.

профилактика

Согласно текущему уровню знаний, родители и врачи не могут ничего сделать, чтобы предотвратить распространение болезни. Чтобы уберечь пострадавших детей от многолетних страданий из-за приступов лихорадки, синдром PFAPA следует диагностировать четко и как можно раньше.

уход за выздоравливающим

В случае синдрома PFAPA меры последующего наблюдения в большинстве случаев значительно ограничены, так как точная причина заболевания еще не известна. Поэтому родителям и их детям следует как можно раньше проконсультироваться с врачом, чтобы предотвратить дальнейшие осложнения и жалобы. Чем раньше обратится к врачу, тем лучше будет прогрессировать болезнь.

Большинство детей зависят от приема различных лекарств. Важно обеспечить правильную дозировку, чтобы навсегда облегчить симптомы. Родителям, в частности, необходимо правильно контролировать прием лекарств. Если что-то неясно или есть побочные эффекты, следует немедленно обратиться к врачу.

Регулярные осмотры у врача также очень полезны для постоянного наблюдения за состоянием ребенка. Пострадавшие дети должны отдохнуть и расслабиться. В любом случае прилагать усилия не следует. Как правило, дальнейшие меры не требуются. При правильном лечении синдром PFAPA обычно не снижает продолжительность жизни пациента.

Ты можешь сделать это сам

Синдром PFAPA изначально требует медикаментозного лечения. Это может быть поддержано различными мерами самопомощи. Кроме того, больной должен много пить. Гидратация восполняет минеральные запасы организма и предотвращает обезвоживание. Идеально подходят два-три литра в день с употреблением минеральной воды, травяных чаев и разбавленных фруктовых соков.

Повышенную температуру можно уменьшить, используя бинты для ног. Для этого два полотенца опускают в прохладную воду и на короткое время оборачивают вокруг телят. Эти меры следует применять трижды в день. В целом следует следить за тем, чтобы температура не поднималась до 39,5 градусов Цельсия и выше. Если температура высокая, следует сообщить об этом врачу. Домашние средства также не рекомендуются при любых сопутствующих симптомах, таких как головная боль или ломота в теле.

Если у вас синдром PFAPA, вам не следует заниматься спортом. Пациенту необходимо полностью вылечить жар и много спать во время болезни. Важно избегать стресса, а также нерегулярного сна и употребления роскошных продуктов. Если температура усиливается или сопровождается необычными симптомами, следует сообщить об этом врачу.