Прогрессирующая системная склеродермия

прогрессирующая системная склеродермия (PSS) - хроническое воспалительное заболевание соединительной ткани и сосудистой системы, которое вызвано нарушением регуляции собственной иммунной системы организма. Прогрессирующая системная склеродермия чаще встречается у женщин, чем у мужчин.

Что такое прогрессирующая системная склеродермия?

При прогрессирующей системной склеродермии концентрация определенных иммунологических белков, так называемых антинуклеарных антигенов, и СОЭ (скорость оседания крови) повышаются.
© Хенрик Долле - stock.adobe.com

Так как прогрессирующая системная склеродермия (ППС) хроническое воспаление соединительной ткани и сосудистой системы кожи и внутренних органов, которое может быть связано с нарушением иммунной системы (аутоиммунное заболевание).

В случае прогрессирующей системной склеродермии нарушение регуляции иммунной системы поражает собственную коллагеновую соединительную ткань организма (коллагеноз) и вызывает воспалительные реакции, которые приводят к потере эластичности кожи, а затем и органов, а также к упрочнению (склероз).

Это приводит к отекам пальцев и рук, а также к склеродактилии, маске лица, характерной для прогрессирующей системной склеродермии из-за потери экспрессии, нарушениям глотания из-за укорочения связок языка и воспалению суставов (артралгии).

причины

Один за одного прогрессирующая системная склеродермия Типичные симптомы вызваны нарушением работы иммунной системы, когда иммунная система атакует собственные структуры организма, особенно коллагеновую соединительную ткань и сосудистую систему кожи и внутренних органов, и вызывает воспалительные реакции.

Кроме того, при прогрессирующей системной склеродермии наблюдается нарушение регуляции определенных клеток соединительной ткани (фибробластов), в результате чего они все в большей степени синтезируют коллаген, который откладывается в коже и коже и, в дальнейшем, в соединительной ткани и соединительной ткани, характерной для прогрессирующей системной склеродермии. Вызывает изменения сосудов внутренних органов.

Причины этого нарушения регуляции пока не известны. Помимо генетических факторов, вирусные и бактериальные антигены, а также некоторые лекарства, опухоли, ультрафиолетовое излучение и половые гормоны рассматриваются как триггеры прогрессирующей системной склеродермии.

Симптомы, недуги и признаки

Симптомы прогрессирующей системной склеродермии можно разделить на три стадии. В первую очередь заметны изменения и утолщение кожи на руках и ногах. Начальная стадия прогрессирующей системной склеродермии также характеризуется отеками на руках.

Соединительная ткань все больше затвердевает. Это ломается. Синдром Рейно также типичен. Для этого характерны беловато-голубоватые руки с плохим кровообращением. Иногда на этой стадии происходит некроз растянутых участков кожи, которые подвергаются напряжению затвердевшей рубцовой ткани.

Выражение лица становится все более редким. Прогрессирующее натяжение кожи создает масковые черты лица. Поскольку на область губ также может влиять усиление твердости тканей, вокруг рта часто образуются радиальные складки. Рот становится все меньше. С медицинской точки зрения говорят о микростомии.

Мелкие кровеносные сосуды на лице часто разрастаются в телеангиэктазии. Также может заметно измениться пигментация кожи. На втором этапе воспаленные и отечные суставы больше не могут свободно и безболезненно перемещаться из-за все большего стягивания кожи. Прогрессирующая системная склеродермия вызывает искривление пальцев рук и ног.

Третья стадия прогрессирующей системной склеродермии поражает внутренние органы. Они тоже все больше подвержены закаливанию. Это приводит к затвердеванию органов пищеварения, фиброзу легких и затруднению глотания из-за склеротических изменений пищевода и рта.

Диагностика и курс

прогрессирующая системная склеродермия ставится диагноз на основании имеющихся симптомов, особенно изменений кожи. Диагноз подтверждается удалением тканей и анализом (биопсией) пораженных участков кожи, а также анализом крови.

При прогрессирующей системной склеродермии концентрация определенных иммунологических белков, так называемых антинуклеарных антигенов, и СОЭ (скорость оседания крови) повышаются.

Кроме того, стадийно-зависимые сосудистые изменения, характерные для прогрессирующей системной склеродермии, можно определить с помощью капиллярной микроскопии ногтевого ложа. Возможная дисфагия может быть диагностирована путем измерения давления в пищеводе (пищеводе). Кроме того, сонография сердца (ультразвук) и анализ функции легких предоставляют информацию об поражении органов.

Прогрессирующая системная склеродермия может иметь две разные формы. Так называемая акральная склеродермия имеет локально ограниченное течение, при котором поражаются только небольшие участки кожи, особенно на стопах и руках (акры). Прогноз обычно благоприятный, если нет поражения легких.

При диффузной форме прогрессирующей системной склеродермии обычно поражаются внутренние органы (почки, легкие, сердце), что означает, что прогноз и течение болезни неблагоприятные (неблагоприятные) в зависимости от степени поражения.

осложнения

Большинство осложнений диагноза, таких как прогрессирующая системная склеродермия, следует опасаться из-за поражения внутренних органов. При этой форме склеродермии не только кожа подвержена затвердеванию. Иммунная система также участвует в этом редком аутоиммунном заболевании из-за чрезмерной реакции. Тем более важно, чтобы пострадавшие получали длительное лечение, чтобы избежать осложнений.

Потребление никотина может усугубить симптомы прогрессирующей системной склеродермии. У курильщиков уже суженные сосуды становятся еще более узкими. Повышенная склонность к воспалениям. При этой тяжелой форме склеродермии сужение сосудов также необходимо уменьшить, приняв меры против воздействия холода. При недостаточном питании, увлажнении и уходе за кожей кожа пораженного человека высыхает. Заболевание может привести к нарушению глотания, нарушению кровообращения пальцев рук или маске лица.

У больных часто возникают обострения воспаления, проблемы с кишечником и иммунодефицит. Осложнения в склеродермии также могут произойти в костно-мышечной системе. Без лимфодренажа или физиотерапии суставы становятся все более жесткими. Также рекомендуется заниматься умеренными видами спорта, такими как плавание.

На третьей стадии болезни может возникнуть фиброз легких. Другие органы также могут выйти из строя из-за увеличения твердости тканей. Поскольку при прогрессирующей системной склеродермии продолжительность жизни сокращается, лечение, соответственно, является интенсивным.

Когда нужно идти к врачу?

Об изменениях внешнего вида кожи, отеках, обесцвечивании или новообразованиях следует сообщить врачу. Если развиваются отеки, утолщение кожных покровов или особенности конечностей, рекомендуется контрольный визит к врачу.

Следует исследовать и лечить увеличивающиеся жалобы или постоянные нарушения. Если есть ненормальные выражения, есть повод для беспокойства. Если вы заметили масковые черты лица или ограниченное выражение лица, необходимо обратиться к врачу. Затвердевшие губы в области губ характерны для прогрессирующей системной склеродермии. Жалобы необходимо прояснить, чтобы можно было составить план лечения. Кроме того, форма рта и, в частности, его открывание со временем становится все меньше и меньше.

При появлении видимых кровеносных сосудов на лице, ограничениях в акте глотания или визуальных изменениях в ротовой полости следует обратиться к врачу. Также следует исследовать любые аномалии пищевода и снижение потребления пищи. При общих сбоях в работе, уплотнении внутри тела или ощущении стянутости следует обратиться к врачу.

Заболевание приводит к изменениям в органах, которые необходимо лечить, чтобы не было осложнений или опасных для жизни состояний. Нарушения кровообращения, чувство болезни или общее недомогание должны быть выяснены у врача. При снижении работоспособности или при обнаружении нарушений иммунной системы следует обратиться к врачу.

Лечение и терапия

Лечебные мероприятия направлены на прогрессирующая системная склеродермия на уменьшение и устранение симптоматических жалоб и замедление прогрессирующего течения.

В частности, в случае обострения используются противовоспалительные препараты, такие как НПВП (нестероидные противовоспалительные препараты, такие как диклофенак) и глюкокортикоиды. Иммунодепрессанты (метотрексат, циклофосфамид) также используются для минимизации и подавления нарушения регуляции иммунной системы, которое присутствует при прогрессирующей системной склеродермии.

Кроме того, рекомендуется физиотерапия, трудотерапия, тепловая терапия и физические меры для поддержания подвижности суставов, а также тщательный уход за кожей с увлажняющими мазями и лимфодренаж. При нарушениях кровообращения можно также использовать вазодилатирующие вещества (простагландины) и ацетилсалициловую кислоту, а при прогрессирующей системной склеродермии с поражением почек гипотензивные средства (ингибиторы АПФ) также могут использоваться в качестве лекарств.

В некоторых случаях прогрессирующей системной склеродермии может потребоваться хирургическое вмешательство для удаления дефектов кожи или жестких суставов. Активные ингредиенты, такие как интерферон, подавляющий образование новой соединительной ткани, и такролимус, подавляющий фермент, участвующий в иммунной системе (кальциневрин), находятся на стадии испытаний. Положительный опыт был также получен с применением инфузии илопроста при прогрессирующей системной склеродермии.

Здесь вы можете найти свое лекарство

➔ Лекарства от отеков и задержки воды

профилактика

Как спусковой крючок нарушения регуляции иммунной системы прогрессирующая системная склеродермия неизвестны, болезнь нельзя предотвратить. Однако несколько простых мер могут облегчить симптомы. Стимулирующие слюноотделение леденцы (мяты, жевательная резинка) и более частые, но более мелкие приемы пищи могут облегчить проблемы с глотанием и предотвратить сухость во рту. Во избежание холода людям с прогрессирующей системной склеродермией рекомендуется перенести ежегодный отпуск на зимние месяцы и в теплые регионы.

уход за выздоравливающим

Прогрессирующая системная склеродермия - это подгруппа склеродермии, которая является неизлечимым аутоиммунным заболеванием. Следовательно, прямое последующее наблюдение в этой форме невозможно, и необходимо постоянное лечение хронически обостряющейся болезни. После диагностики и неотложного лечения должно следовать долгосрочное лечение, а также уменьшение, отсрочка или предотвращение возможных поздних эффектов в ходе курса.

При тяжелых формах заболевания эти последствия в конечном итоге могут привести к смерти пациента. Как правило, пострадавший на всю жизнь зависит от различных лекарств, поэтому регулярные посещения врачей-специалистов необходимы. Конкретный курс и прямой прогноз не предвидятся, здесь очень разные формы.

Наконец, когда дело доходит до последующего ухода, следует также упомянуть паллиативную помощь, если становится ясно, что болезнь неизбежно приведет к смерти в течение определенного времени. Качество жизни пациента можно повысить или поддерживать на очень хорошем уровне как можно дольше. Не следует бояться своевременно обращаться к обученным врачам и медсестрам, оказывающим паллиативную помощь, и учитывать пожелания соответствующего лица.

Ты можешь сделать это сам

Пострадавшим особенно важно получать постоянную медицинскую помощь. Самостоятельное прекращение приема или изменение приема прописанных препаратов может привести к осложнениям или усилению имеющихся симптомов.

Поскольку потребление никотина приводит к ухудшению самочувствия и усилению имеющихся несоответствий, этого следует полностью избегать. Точно так же следует избегать среды, в которой люди курят. Организм пациента реагирует, даже если никотин всасывается только пассивно.

Хотя болезнь спровоцирована нарушением иммунной системы, защитные силы организма все же должны быть достаточно усилены. Здоровый образ жизни и сбалансированное питание способствуют укреплению вашего благополучия. Следует избегать ожирения и заниматься спортом.

Прогрессирующая системная склеродермия сопровождается визуальными изменениями. Чтобы избежать психических или эмоциональных проблем, необходимо укреплять самооценку. В противном случае может развиться психическое заболевание. В качестве баланса следует позаботиться о том, чтобы обеспечить стабильную социальную среду, а досуг должен быть направлен на укрепление радости жизни.

Техники йоги или медитации могут быть полезны для снятия стрессовых факторов. Это может быть выполнено заинтересованным лицом самостоятельно в любое время.