Забрюшинный фиброз

Под термином Забрюшинный фиброз (также известный как забрюшинный Фиброз, Синдром Ормонда или Болезнь Ормонда) врач описывает увеличение соединительной ткани между позвоночником и задней брюшиной. В основном «замурованы» нервы, мочеточники и кровеносные сосуды.

Что такое забрюшинный фиброз?

Забрюшинный фиброз - относительно редкое заболевание (1 из 200 000), но преимущественно поражает мужчин. Первые признаки забрюшинного фиброза появляются в среднем возрасте. Забрюшинный фиброз делится на две формы: идиопатическую (первичную) и вторичную (Синдром Ормонда). В первичной форме, которую еще называют Болезнь Ормонда или также Синдром Альбаррана-Ормонда известно, запускающего события нет.

Иногда врачи предполагают, что причиной развития стал аутоиммунологический процесс. В контексте вторичной формы (также известной как синдром Ормонда) забрюшинный фиброз иногда вызывается первичным билиарным циррозом, болезнью Крона или синдромом Шегрена, болезнью Эрдхейма-Честера или гранулематозом или полиангиитом. ,

Хоакин Альбарран, кубинский уролог, был первым врачом, описавшим болезнь в 1905 году. В 1948 году последовало более подробное описание и документация Джона Келсо Ормонда, уролога из США.

причины

Даже если вторичные формы заболевания могут иногда вызывать ретроперитонеальный фиброз, истинная причина остается неизвестной. Это касается обеих форм забрюшинного фиброза.

Симптомы, недуги и признаки

Пациент обычно жалуется на тупую боль, которую трудно локализовать, но не сопоставимую с болью при коликах, которая в первую очередь ощущается в мошонке, боках или спине. Почти во всех случаях мочеточники имеют стенку; это приводит к скоплению мочи в почках, так что существует вероятность гидронофроза.

Иногда также могут быть поражены более крупные артерии, аорта, периферические нервы или сам кишечник, поджелудочная и желчная системы и органы малого таза. Еще один признак забрюшинного фиброза - опухшие ноги; Это потому, что лимфатические сосуды и вены заблокированы от дренажа. В некоторых случаях возникают воспалительные или фиброзные изменения плевры, перикарда, придаточных пазух носа, глазных впадин, щитовидной железы или средостения.

Диагностика и течение болезни

Гистология (исследование тонкой ткани) проводится для выявления забрюшинного фиброза. Однако иногда процедуры визуализации могут четко указать на наличие ретроперитонеального фиброза. Подтверждение диагноза, которое существует только на основе процедур визуализации, разрешено, если образец ткани может представлять слишком высокий риск.

Обследование с использованием магнитно-резонансной томографии или компьютерной томографии уже во многих случаях показывает четкое изменение соединительной ткани вокруг аорты (значительное увеличение). Также могут быть поражены почечные артерии или непосредственно прилегающие структуры.

Однако, если врач распознает атипичные признаки (симптомы смещения, увеличение лимфатических узлов, атипичное расположение), необходимо взять образец ткани. Это для того, чтобы исключить любые гранулематозные или злокачественные процессы.

Пациенты обычно хорошо реагируют на иммуносупрессивную терапию. Однако, поскольку до сих пор не было сделано никаких рекомендаций по лечению, каждый случай необходимо индивидуально наблюдать, анализировать и впоследствии лечить. Однако после заживления существует вероятность рецидива забрюшинного фиброза.

Не исключено, что при забрюшинном фиброзе может возникнуть поражение почек из-за скопления мочи. Смертность (смертность) составляет от 10 до 20 процентов; Однако, согласно последним данным и исследованиям, уровень смертности уже ниже 10 процентов, так что в настоящее время следует предполагать, что шансы на выздоровление значительно выше.

осложнения

Забрюшинный фиброз - серьезное аутоиммунное заболевание, которое может сопровождаться несколькими осложнениями. Большинство осложнений возникает в результате сдавления органов в результате увеличения фиброзной регенерации соединительной ткани. Иммуносупрессивная терапия обычно очень хорошо поддается лечению. Но если этого не делать достаточно долго, часто возникает рецидив.

Однако предотвратить осложнения можно только с помощью такой терапии. Почки, мочеточники, брюшная аорта, общая подвздошная артерия и нижняя полая вена часто поражаются компрессией. Сдавление мочеточников может привести к задержке с мочеиспусканием, что в долгосрочной перспективе повредит почки. В результате часто развиваются инфекции мочевыводящих путей и воспаление почек, которые можно лечить только антибиотиками. Накопление мочи в долгосрочной перспективе приводит к тяжелому поражению почек, что в очень тяжелых случаях даже требует трансплантации почки.

Также часто поражается кишечник. Увеличенный рост соединительной ткани может сузить ее. Существует риск развития кишечной непроходимости, которую необходимо немедленно лечить хирургическим путем, чтобы предотвратить отмирание больших частей кишечника. Кроме того, тромбозы могут образовываться из-за сдавления крупных вен и связанных с ними нарушений кровотока, которые можно сломать только с помощью разжижающих кровь лекарств.

Когда нужно идти к врачу?

Забрюшинный фиброз всегда должен лечить врач. Это заболевание не проходит самостоятельно, и в большинстве случаев симптомы значительно ухудшаются. Самостоятельно лечить забрюшинный фиброз нельзя, поэтому всегда необходимо медицинское обследование.

В случае забрюшинного фиброза следует проконсультироваться с врачом, если пациент страдает сильной болью в мошонке. Боль также может возникать в спине или на боках и значительно снижать качество жизни пострадавшего. Кроме того, опухшие ноги пациента могут указывать на забрюшинный фиброз; опухоль должна быть осмотрена врачом, если она возникает в течение длительного периода времени и не проходит сама по себе.

В большинстве случаев забрюшинный фиброз можно диагностировать и лечить у терапевта или уролога.

Лечение и терапия

До сих пор не проводилось контролируемых исследований каких-либо методов лечения или терапевтических подходов. Это связано с тем, что забрюшинный фиброз возникает относительно редко. Из-за редкости рекомендации в основном основаны на результатах небольших серий случаев (отчеты о случаях); Иногда первое самопроизвольное заживление (спонтанные ремиссии) уже зарегистрировано.

Эти спонтанные ремиссии являются абсолютным исключением. Как правило, продолжительность лечения составляет от 12 до 24 месяцев; Нельзя исключать рецидив забрюшинного фиброза. Если наблюдается нарушение транспорта мочи, врач должен восстановить дренаж. Во время операции пациенту накладывают внутреннюю шину (с катетером). Также может потребоваться обнажение мочеточника. В редких случаях, например, когда диагностирована хроническая инфекция, необходимо удалить почку (нефрэктомия).

Поскольку нет реальных рекомендаций относительно того, как следует лечить забрюшинный фиброз, нет единого плана относительно того, какие лекарства рекомендуются. Однако врачи обнаружили, что особенно многообещающими являются иммунодепрессанты (азатиоприн или кортикостероиды) или тамоксифен. Метотрексат, циклофосфамид, циклоспорин А, микофенолятмофетил и колхицин также успешно применялись.

Однако иногда при возникновении осложнений может потребоваться специальное лечение. Поскольку кишечник сужен, возможна кишечная непроходимость. Кишечную непроходимость необходимо лечить хирургическим путем. Если есть нарушение оттока мочи, может возникнуть инфекция мочевыводящих путей.

Инфекция может распространиться на почечную лоханку (воспаление почечной лоханки), поэтому пациента необходимо лечить антибиотиками. Если наблюдается сужение крупных вен, это может привести к тромбозу или нарушению кровотока. В таких случаях вводятся антикоагулянты.

профилактика

Поскольку пока не известны причины, по которым развивается забрюшинный фиброз, профилактических мер также нет. Тем не менее, любой, кто страдает заболеваниями, которые могут быть связаны с забрюшинным фиброзом, должен - при первых признаках - проконсультироваться с врачом, чтобы можно было выяснить, присутствует ли забрюшинный фиброз.

уход за выздоравливающим

В большинстве случаев у пострадавшего есть только ограниченные возможности для последующего наблюдения за забрюшинным фиброзом. Заинтересованное лицо должно прежде всего проконсультироваться с врачом как можно раньше, чтобы у него не было дополнительных осложнений или других жалоб. Чем раньше обращаются к врачу, тем перспективнее обычно дальнейшее течение болезни.

Поэтому пострадавшему следует обратиться к врачу при первых признаках заболевания. Большинство пациентов с этим заболеванием зависят от операции, которая может навсегда облегчить симптомы. После такой операции пострадавший обязательно должен отдохнуть и позаботиться о своем теле. Следует избегать физических нагрузок, физической активности и стресса, чтобы не перегружать организм без надобности.

Также может потребоваться физиотерапия или физиотерапия, при которой пострадавший может выполнять некоторые упражнения дома, чтобы ускорить лечение. Даже после успешной процедуры очень важны регулярные осмотры и осмотры у врача, чтобы контролировать текущее состояние забрюшинного фиброза. Как правило, это заболевание не снижает продолжительность жизни пациента.

Ты можешь сделать это сам

Чтобы улучшить качество своей жизни, пострадавшие должны соблюдать предписанную врачом дозу кортизона. В процессе лечения организм адаптируется к введенной дозе и реагирует снижением или прекращением собственного производства кортизона. Однако гормон стресса кортизон жизненно важен для организма, так как он участвует во многих метаболических процессах. Внезапное прекращение приема или значительно сниженная доза может привести к угрожающим нарушениям обмена веществ, тяжелому рецидиву или даже вторичным заболеваниям.

Все побочные эффекты и отклонения от нормы должны быть отмечены заинтересованным лицом и сообщены врачу в рамках регулярных осмотров. Это может соответственно отреагировать на скорректированную дозу лекарства или других назначенных терапевтических агентов.

Некоторым больным удалось добиться устойчивого улучшения за счет целенаправленного изменения диеты на сбалансированную и здоровую диету. Такую адаптацию плана питания можно оптимально провести с помощью диетолога и адаптировать к индивидуальным потребностям. В результате укрепляется иммунная система, снижается лишний вес, а организм снабжается всеми минералами и витаминами, необходимыми для нормального обмена веществ.

Контакт с группами самопомощи может устранить неуверенность в борьбе с болезнью. В беседах вы получите много опыта, рекомендации врачей и полезные советы для повседневной жизни и возможных дальнейших терапий.