Синдром Розай-Дорфмана

Синдром Розай-Дорфмана, также полезен как Синусовый гистиоцитоз представляет собой форму разрастания активированных тканевых макрофагов (гистиоцитов) в пазухах лимфатических узлов в области шеи, что очень редко встречается в Европе. Активированные гистиоциты окружают другие иммунные клетки, не фагоцитируя их. Причины болезни, которая в основном проходит самостоятельно, от которой страдают молодые люди в возрасте от 15 до 20 лет, до сих пор не выяснены.

Что такое синдром Розай-Дорфмана?

Синдром Розай-Дорфмана (RDS) или Болезнь Розая-Дорфмана характеризуется изначально неконтролируемым увеличением активированных гистиоцитов в синусах лимфатических узлов, прежде всего в области головы и шеи. В пазухах пораженных лимфатических узлов здоровые эритроциты и лимфоциты все больше захватываются гистиоцитами, не подвергаясь фагоцитозу.

Обволакивающие иммунные клетки и эритроциты остаются неповрежденными и функциональными. Этот процесс также известен как emperipolesis. В то же время, что и при эмпериполезе, в носовых пазухах сильно увеличивается количество продуцирующих антитела плазматических клеток и нейтрофилов, которые являются частью врожденной иммунной системы.

Иммунофизиологические процессы в пазухах пораженных лимфатических узлов приводят к их массивному набуханию. Название болезни как синдром Розай-Дорфмана восходит к двум американским патологам Хуану Росай и Рональду Ф. Дорфману, которые впервые описали болезнь в конце 1960-х годов и дифференцировали ее от других болезней.

причины

Причины синдрома Розай-Дорфмана до сих пор во многом неясны. Также неясно, почему нет статистически значимых различий между мужским и женским населением в частотном распределении и почему люди с черной кожей гораздо чаще страдают синдромом Розай-Дорфмана.

Семейное накопление, которое могло бы указывать на соответствующую генетическую предрасположенность, еще не наблюдалось. Некоторые исследователи подозревают связь с иммунологически значимыми вирусными инфекциями, такими как ВЭБ или ВИЧ, но пока такие связи не могут быть доказаны.

Столь же мало на сегодняшний день обнаружено, что заболевание возникает преимущественно в области шеи и головы, но примерно в 40-50 процентах случаев оно также поражает кожу, мозговые оболочки, верхние дыхательные пути, околоушные железы, костный мозг и женские молочные железы. жестяная банка. Поражение костей, хрящей и мягких тканей за пределами лимфатических узлов (экстранодально) может привести к эрозиям пораженных тканей.

Симптомы, недуги и признаки

Синдром Розаи-Дорфмана изначально проявляется неспецифическими симптомами, такими как четко выраженный отек лимфатических узлов (лимфаденит) и подобные симптомы. Кроме того, заболевание может сопровождаться повышением температуры тела и снижением веса.

Если поражены верхние дыхательные пути, могут возникнуть одышка и дыхательные шумы (стридор). Сообщалось также о случаях поражения глазницы (орбиты) и век, вызывая опущение век (птоз) и, в отдельных случаях, нарушения зрения.

Диагностика и течение болезни

Значимый и надежный диагноз наличия синдрома Розай-Дорфмана в основном основан на различных лабораторных показателях. Скорость седиментации увеличивается, и наблюдается патологически повышенная концентрация некоторых моноклональных антител к белкам гамма-сыворотки.

Однако главный ключ к разгадке лежит в эмпериполезе, свидетельстве того, что гистиоциты пораженных лимфатических узлов окружают другие иммунные клетки, не фагоцитируя их. Течение болезни обычно доброкачественное и самоограничивающееся. Это означает, что, несмотря на некоторые повреждения тканей и рецидивы, может произойти спонтанный регресс и заживление. Тем не менее, уровень смертности, который составляет около семи процентов, относительно высок.

осложнения

К сожалению, симптомы синдрома Розаи-Дорфмана не особенно характерны, поэтому во многих случаях болезнь диагностируется поздно. По этой причине раннее лечение обычно невозможно. Пострадавшие страдают в первую очередь от высокой температуры и сильного увеличения лимфатических узлов. Возникает общее чувство слабости, сильной усталости и утомления.

Также может произойти похудание, которое нельзя отнести к особым обстоятельствам. Качество жизни пациента значительно снижается из-за синдрома Розай-Дорфмана. Также ослаблены дыхательные пути, что может привести к серьезным затруднениям дыхания. В дальнейшем также возникают нарушения зрения, и в худшем случае пострадавшие могут полностью ослепнуть.

К сожалению, прямое и причинное лечение синдрома Розай-Дорфмана невозможно. Особых осложнений в лечении симптомов нет. Однако невозможно ограничить все симптомы в каждом случае. Однако обычно используются лекарства и различные методы лечения. Невозможно предсказать, будет ли ограничена продолжительность жизни пациента.

Когда нужно идти к врачу?

Синдром Розай-Дорфмана поражает только подростков в возрасте от 15 до 20 лет. Это приводит к гистиоцитозу пазух, а также к массивному отеку пораженных лимфатических узлов. Обратиться к врачу следует при синдроме Розай-Дорфмана, когда у подростка внезапно резко увеличиваются лимфатические узлы, наблюдается необъяснимая потеря веса, жар или дыхание. Кроме того, синдром Розай-Дорфмана может привести к разрастанию тканей в области шеи и головы.

Однако в случае синдрома Розай-Дорфмана также могут быть обнаружены последствия на коже, верхних дыхательных путях, мозговых оболочках, костном мозге или околоушных железах. Также может быть поражена женская молочная железа. Повреждение тканей может произойти, если затронуты кости и хрящи, а также мягкие ткани вне лимфатических узлов.

Посещение врача рекомендуется при появлении упомянутых выше симптомов, поскольку около семи процентов пострадавших умирают от синдрома Розай-Дорфмана. В других случаях симптомы могут исчезнуть спонтанно. С другой стороны, при синдроме Розай-Дорфмана могут возникать рецидивы и повышенный риск слепоты или необратимого повреждения тканей.

Лечение и терапия

Поскольку причины синдрома Розай-Дорфмана неизвестны, бороться с этой причиной невозможно. Лечение не требуется во многих случаях, когда происходит самопроизвольное заживление из-за самоограничивающегося течения болезни. В остальных случаях можно рассмотреть возможность использования цитостатических средств.

Большинство из них - это кортикостероиды, которые назначают, чтобы предотвратить прогрессирование болезни. Этот тип терапии особенно показан примерно в 40% случаев, когда происходит экстранодальное заражение, то есть заражение ткани вне лимфатических узлов.

Если введенный кортизон не приводит к ожидаемому успеху в лечении и сильно увеличенные лимфатические узлы вызывают проблемы, например, потому, что они затрудняют дыхание или имеют другие серьезные последствия из-за занимаемого пространства, в отдельных случаях может быть показана тщательно подобранная комбинированная химиотерапия или лучевая терапия.

Если диагностирована изолированная инфекция костей, хрящей или других тканей, надвигающееся прогрессирование заболевания при определенных обстоятельствах может быть остановлено оперативным вмешательством. Пораженная ткань удаляется хирургическим путем или малоинвазивными методами. Как правило, затем удаляются пораженные лимфатические узлы, чтобы избежать рецидивов. Кроме того, показаны общие, иммуностимулирующие и стимулирующие метаболизм меры.

Здесь вы можете найти свое лекарство

профилактика

Синдром Розай-Дорфмана не только редко встречается в Европе, но и проявляется первоначально через довольно неспецифические симптомы, такие как лимфаденопатия и лихорадка, а также отклонения лабораторных показателей, указывающие на воспаление. Таким образом, вероятно, что симптомы априори не связаны с наличием синдрома Розай-Дорфмана.

Поскольку также нет ясности в отношении причины заболевания и можно только предполагать, нет прямых профилактических мер, которые можно было бы рекомендовать для предотвращения синдрома Розай-Дорфмана. Если правда, что вирусные инфекции ответственны за начало болезни, все меры по повышению иммунитета и поведение можно считать профилактическими.

уход за выздоравливающим

В случае синдрома Розай-Дорфмана важно, чтобы пострадавшие прошли последующие обследования, поскольку в противном случае может наступить слепота или смерть. Пострадавшие могут многое сделать для того, чтобы качество их жизни не пострадало от болезни в ретроспективе. Потеря веса, вызванная заболеванием, должна устраняться за счет сбалансированного питания.

Следует существенно изменить образ жизни. Тем более, что это в основном молодые люди.При заболевании очень важно воздерживаться от алкоголя и перекуса. Пострадавшие также должны заниматься спортом, чтобы укрепить свою иммунную систему. За социальной средой следует очень хорошо ухаживать. Действия, которые пациенты любили делать до болезни, должны осуществляться при социальном контакте. Это значительно улучшает качество жизни.

Если пострадавшие не могут справиться с болезнью, желательно пройти постоянное психологическое консультирование. Психолог может помочь людям вернуться в правильное русло. Также рекомендуется посещение группы самопомощи. Там пострадавшие могут обменяться идеями с теми, кто тоже болен, и сравнить свой образ жизни. Это также может помочь выжить с болезнью.

Ты можешь сделать это сам

Поскольку причины, вызывающие это заболевание, неизвестны, врач может лечить только отдельные симптомы. То, что болезнь часто излечивается спонтанно, может быть утешением для пациентов, в основном подростков. Однако до тех пор им следует регулярно обращаться за медицинской помощью, поскольку синдром Розай-Дорфмана также может иметь для них серьезные последствия и, возможно, привести к слепоте или даже смерти.

Независимо от медицинских мер, пациенты сами могут внести большой вклад в свое выздоровление или, по крайней мере, сохранить качество жизни. С одной стороны, пациенты должны позаботиться о компенсации возможной потери веса. Поскольку пациенты обычно моложе двадцати лет, они еще не полностью выросли и имеют более высокую потребность в калориях, чем взрослые. Это должно сопровождаться как можно более здоровыми и свежими продуктами, которые содержат достаточное количество углеводов, полезных жиров и много витаминов. Поэтому в меню должны быть цельнозерновой хлеб, картофель, овощи, фрукты, орехи и семена, а также масла, содержащие омега-3, такие как льняное масло.

В борьбе с синдромом Розай-Дорфмана помогает все, что укрепляет иммунную систему, помимо сознательной диеты. Алкоголь и никотин являются табу, и пациенту следует воздерживаться от чрезмерного образа жизни, как это часто бывает у молодых людей. Вместо этого мы рекомендуем выспаться и много тренироваться на свежем воздухе.