Синдром Шмидта также как аутоиммунный полиэндокринный синдром II типа известный. Это аутоиммунное заболевание, связанное с недостаточностью нескольких гормонов.
Что такое синдром Шмидта?
© Двойной мозг - stock.adobe.com
Синдром Шмидта первоначально был описан патологом Мартином Бенно Шмидтом как комбинация болезни Аддисона и тиреоидита Хашимото. Тиреоидит Хашимото - это хроническое воспаление щитовидной железы, которое приводит к ее недостаточной активности. Болезнь Аддисона - это недостаточная активность коры надпочечников.
С годами определение синдрома Шмидта было расширено и теперь включает другие аутоиммунные заболевания. Они также могут присутствовать, но не обязательно. Факультативные аутоиммунные заболевания синдрома Шмидта включают алопецию, пернициозную анемию, миастению и сахарный диабет 1 типа.
причины
Как и в случае многих других аутоиммунных заболеваний, причины синдрома Шмидта неизвестны. Однако генетическая предрасположенность, похоже, играет роль. Было замечено, что типы DR4 и DR3 HLA класса II чаще встречаются у пациентов с синдромом Шмидта, чем у здоровых людей. HLA - это человеческий лейкоцитарный антиген.
Это гликопротеины, заякоренные в мембране клеток. Они придают клетке индивидуальный характер и играют важную роль в иммунной системе. Они помогают иммунной системе различать собственные структуры тела и структуры инородного тела. Взрослые женщины чаще всего страдают синдромом Шмидта.
Симптомы, недуги и признаки
Первые симптомы обычно появляются только в зрелом возрасте. Симптомы синдрома Шмидта возникают в результате недостаточности различных гормональных желез. Повреждение коры надпочечников приводит к болезни Аддисона. Недостаток гормона альдостерона приводит к понижению артериального давления, гипонатриемии и гиперкалиемии.
Дефицит кортизола вызывает слабость, тошноту и рвоту. Пациенты имеют низкий уровень сахара в крови и худеют. Из-за недостатка кортизола гипофиз вырабатывает больше АКТГ. Это вызывает выброс мелатонина и, следовательно, гиперпигментацию кожи. Пациенты выделяются бронзовым цветом лица.
Тиреоидит Хашимото часто связан с недостаточной активностью щитовидной железы (гипотиреоз). Типичные симптомы гипотиреоза - непереносимость холода, пастообразный отек, выпадение волос, запор, увеличение веса и потеря либидо. В начале тиреоидита Хашимото у пациентов также может развиться сверхактивная щитовидная железа, известная как хашитоксикоз.
Когда собственные иммунные клетки организма противостоят бета-клеткам поджелудочной железы, развивается диабет 1 типа. Бета-клетки производят гормон инсулин, поэтому повреждение приводит к дефициту инсулина. Без инсулина клетки тела не могут поглощать глюкозу из крови. Результат - гипергликемия.
Из-за разрушения меланоцитов в коже может развиться болезнь белых пятен. Типичным заболеванием, которое также называют вилиго, является очаговая потеря пигмента. Также может развиться злокачественная анемия. Пагубная анемия вызвана нехваткой витамина B12.
Причина дефицита - хроническое воспаление слизистой оболочки желудка, которое вызывается антителами при синдроме Шмидта. Воспаление приводит к тому, что клетки желудка не вырабатывают достаточного количества внутреннего фактора. Это необходимо для всасывания витамина B12 в кишечнике. Для злокачественной анемии характерны такие симптомы, как ощущение жжения на языке, красный цвет языка, неврологические жалобы, усталость, бледность и трудности с концентрацией внимания. Также может возникнуть повышенная восприимчивость к инфекциям.
Диагностика и течение болезни
При подозрении на синдром Шмидта проводится анализ крови на антитела. Кроме того, диагностируются отдельные гормональные железы. Для этого в крови определяют гормоны Т3, Т4, ТТГ, кортизон, альдостерон, инсулин, глюкагон и мелатонин. В зависимости от степени тяжести наблюдается дефицит некоторых гормонов.
Типы классов HLA D3 и D4, вероятно, могут быть доказаны. Чтобы оценить степень заболевания и диагностировать индивидуальную гормональную недостаточность, также могут быть выполнены процедуры визуализации, такие как УЗИ или КТ.
осложнения
Синдром Шмидта может вызывать ряд различных симптомов. В большинстве случаев пострадавшие страдают пониженным кровяным давлением и продолжают страдать от анемии. Это может привести к головокружению и, во многих случаях, к потере сознания. Если пациент потеряет сознание, он также может получить травму.
Кроме того, пострадавшие часто чувствуют усталость и истощение, хотя усталость не может быть компенсирована с помощью сна. Также происходит сбой в работе щитовидной железы, который очень негативно влияет на качество жизни человека. У большинства пациентов также отсутствует инсулин и требуется специальное лечение. Недостаток витамина B12 также может привести к проблемам с кожей.
В молодом возрасте пациенты страдают нарушением концентрации внимания и повышенной восприимчивостью к инфекциям. Выстилка желудка также может воспалиться. Синдром Шмидта обычно лечится с помощью лекарств. Заинтересованный человек обычно должен принимать это на протяжении всей своей жизни. Особых сложностей нет. Однако, как правило, невозможно предсказать, приведет ли синдром к сокращению продолжительности жизни.
Когда нужно идти к врачу?
При синдроме Шмидта посещение врача обязательно. Самовосстановление не может произойти, поэтому необходимо лечение. Поскольку это наследственное заболевание, его нельзя лечить причинно, а только симптоматически. Если у пострадавшего очень низкое кровяное давление, следует обратиться к врачу. Кожа нередко становится гиперпигментированной. Тошнота или чувство слабости также являются показателями синдрома Шмидта.
Если эти жалобы возникают без особой причины, необходимо обратиться к врачу. Сверхактивная щитовидная железа также может указывать на синдром Шмидта и должна быть осмотрена врачом. В некоторых случаях стойкое воспаление слизистой оболочки желудка также предполагает синдром Шмидта, и его также следует обследовать и лечить у врача.
В первую очередь можно посетить терапевта. Дальнейшее лечение синдрома Шмидта затем проводится соответствующим специалистом и во многом зависит от точного типа и тяжести симптомов.
Терапия и лечение
При синдроме Шмидта лечат отдельные заболевания. Болезнь Аддисона лечится пожизненной заменой глюкокортикоидов и минеральных кортикоидов. Замещение кортизола следует проводить в соответствии с циркадным ритмом. Доза кортизола утром выше, чем вечером. В случае физических нагрузок дозу необходимо соответственно скорректировать.
Гормон альдостерон заменяется производным кортизола флудрокортизоном. Он имеет тот же эффект минеральных кортикоидов, что и альдостерон. Терапия тиреоидита Хашимото направлена на нормализацию уровня гормонов щитовидной железы в крови. Для этого пациенты получают L-тироксин. В некоторых случаях прием селена может помочь снизить уровень антител и, таким образом, уменьшить воспаление.
Если у пациента также есть конверсионное расстройство с Т4 на Т3, используется комбинация L-тироксина и лиотиронина. При злокачественной анемии витамин B12 необходимо заменять напрямую. Поскольку всасывание в кишечнике больше не гарантируется, витамин нельзя принимать перорально. Требуется инъекция. В качестве альтернативы также можно ввести отсутствующий внутренний фактор. Таким образом, кобаламин может реабсорбироваться в кишечнике.
Если пациенты страдают миастенией, выбирают иммуносупрессивную терапию. Кроме того, больные получают глюкокортикоиды и цитостатики. Если симптомы тяжелые, для очистки крови может потребоваться плазмаферез. Ингибиторы ацетилхолинэстеразы, такие как пиридостигмин, обеспечивают облегчение симптомов.
Болезнь белых пятен лечится консервативно с помощью кортизоновых мазей, фотохимиотерапии, косметики и защиты от ультрафиолета. В зависимости от состояния кожи оставшуюся кожу можно отбелить монобензиловым эфиром гидрохинона. В качестве альтернативы также возможна репигментация узкополосным светом UVB.
профилактика
Поскольку причина синдрома Шмидта неизвестна, эффективных мер профилактики в настоящее время нет.
уход за выздоравливающим
Синдром Шмидта лечится симптоматически. Как правило, последующего лечения нет, поскольку болезнь носит хронический характер и не поддается лечению. По мере развития болезни могут возникать дополнительные симптомы, которые необходимо уточнить. Последующее наблюдение осуществляет специалист по внутренним болезням.
В рамках последующего ухода с пациентом проводится личная беседа, за которой следует медицинский осмотр. Если гормональные симптомы не исчезнут, можно взять кровь для определения причины. Цель беседы с пациентом - сузить симптомы и определить дальнейшее медикаментозное лечение.
Если пациент в течение болезни вел дневник жалоб или иным образом отмечал симптомы, необходимо предоставить врачу соответствующие документы. Они облегчают дальнейшее планирование терапии аутоиммунного заболевания. Регулярные посещения врача по-прежнему необходимы после последующего наблюдения.
Синдром Шмидта может вызывать другие жалобы, такие как нарушение кровообращения или головокружение, что может вызвать серьезные осложнения для здоровья. Поэтому необходим тщательный медицинский контроль даже после последующего наблюдения. Лучше всего обсудить точные меры, которые необходимо предпринять при синдроме Шмидта, с ответственным врачом. При необходимости врач может привлечь для последующего наблюдения других специалистов.
Ты можешь сделать это сам
При синдроме Шмидта наблюдается пониженное артериальное давление. Из-за этого люди с этим расстройством могут предпринять некоторые шаги, чтобы улучшить кровяное давление и кровообращение.
Сразу после пробуждения можно выполнять первые упражнения и тренировку, которые повышают артериальное давление по мере того, как вы просыпаетесь. Следует принципиально избегать спешки и стресса. Руки и ноги могут получать импульсы от захватывающих движений, которые стимулируют цикл расплода. Употребление продуктов, содержащих кофеин, также может помочь облегчить существующие симптомы. Сбалансированная и здоровая диета поможет пострадавшим свести к минимуму такие симптомы, как запор или нежелательное увеличение веса. Также рекомендуется выполнять достаточные упражнения для стимуляции пищеварения и стабилизации иммунной системы. Пища, богатая витаминами, и отказ от вредных веществ, таких как никотин или алкоголь, также способствуют благополучию и уменьшают количество возможных жалоб.
Когнитивная тренировка и оптимизация обучающего поведения могут быть полезны в случае нарушения концентрации. Следует избегать умственной перегрузки при выполнении повседневных задач. Содержание обучения или структура любых обязательств должны быть адаптированы к возможностям заинтересованного лица. Поскольку заболевание может привести к повышенной утомляемости, необходимо оптимизировать также фазы отдыха и перерывы. Следует контролировать и улучшать гигиену сна.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
