Боковой амиотрофический склероз

боковой амиотрофический склероз (БАС) это нервное заболевание, вызывающее постепенную иммобилизацию и паралич мышц. Заболевание прогрессирует и неизлечимо. Однако поддерживающая терапия может замедлить течение болезни и оказать на нее благоприятное влияние.

Что такое боковой амиотрофический склероз?

Боковой амиотрофический склероз (БАС) - хроническое заболевание нервной системы, при котором скелетные мышцы перестают получать адекватное питание и атрофируются.

Боковой амиотрофический склероз (БАС) - хроническое заболевание нервной системы, при котором скелетные мышцы перестают получать адекватное питание и атрофируются.

Скелетные мышцы используются для произвольных движений, то есть, например, для движения рук и ног. Обычно нервные импульсы отправляются из головного мозга через спинной мозг в мышцы, тем самым вызывая движение. При боковом амиотрофическом склерозе нервные клетки, так называемые двигательные нейроны, повреждаются до такой степени, что они больше не могут передавать импульсы мышцам.

Это приводит к тому, что рефлексы перестают работать и постепенно перестают двигаться. Мышцы атрофируются (атрофируются) и становятся жесткими. Боковой амиотрофический склероз в основном возникает в возрасте от 50 до 70 лет. Существует две формы бокового амиотрофического склероза. Спорадическая форма, то есть встречается только спорадически, и семейная форма, которая чаще встречается в семьях.

причины

Причины возникновения бокового амиотрофического склероза до сих пор не изучены. Известно, что у семейной формы есть генетические причины, но эта форма встречается гораздо реже, чем спорадический боковой амиотрофический склероз.

Симптомы болезни возникают в результате остановки нервных клеток и определенных областей мозга, отвечающих за движение скелетных и лицевых мышц. Однако почему происходит это перерождение, до сих пор неясно. Результаты исследований 2011 года предполагают, что нарушение метаболизма белков является спусковым механизмом для бокового амиотрофического склероза. Считается, что поврежденные белки хранятся в нервных клетках спинного и головного мозга, вызывая их гибель. Здесь вы можете увидеть параллель с деменцией Альцгеймера, триггером которой также являются белки.

Тот факт, что мутация (изменение) гена, ответственного за утилизацию поврежденных белков, была обнаружена у лиц, пораженных семейным боковым амиотрофическим склерозом, укрепляет предположение о том, что белки вовлечены в заболевание.

Здесь вы можете найти свое лекарство

➔ Лекарства от мышечной слабости

Симптомы, недуги и признаки

Симптомы бокового амиотрофического склероза (БАС) вызваны усилением разрушения нервных клеток, ответственных за движения мышц. Однако как начало, так и течение заболевания могут иметь разные формы. Иногда болезнь начинается с небольших моторных сбоев, таких как постоянное спотыкание или падение.

Часто проблемы с удержанием предметов возникают из-за слабых мышц или их паралича. Проблемы с речью или глотанием возникают реже в начале БАС. Точное течение болезни предсказать невозможно. Это зависит от порядка, в котором умирают определенные нервные клетки.

Однако это всегда необратимый процесс, который постоянно прогрессирует и в конечном итоге приводит к смерти. Типичным для БАС является безболезненный паралич мышц в сочетании с повышенным напряжением мышц. В противном случае дефицит может повлиять на все группы мышц, за исключением сердечной мышцы, глазных мышц и мышц сфинктера кишечника и мочевого пузыря.

В пораженных мышцах возникают непроизвольные, но безболезненные подергивания мышц. К тому же пораженные участки бессильны. Здесь возникают мышечные судороги и скованность. Рано или поздно во многих случаях возникают нарушения глотания и речи.

При нарушении глотания части пищи могут вдыхаться и попадать в органы дыхания. Смерть наступает после среднего течения болезни от трех до пяти лет от пневмонии в результате аспирации пищи, удушья, отказа от еды или инфекционных заболеваний.

Диагностика и курс

Симптомы бокового амиотрофического склероза широко варьируются. Обычно это начинается с различных неудобств, которые в основном затрагивают руки и ноги. Вы ударяетесь пальцами ног или спотыкаетесь во время бега, или вам трудно держать предметы в руке и совершать скоординированные движения.

Боковой амиотрофический склероз также может начаться с проблем с речью или глотанием, в зависимости от того, повреждены ли в первую очередь области мозга или мотонейроны. Дальнейший курс также отличается от человека к человеку и не очень предсказуем. Некоторые пациенты страдают безболезненным параличом, другие склонны к спастическим (схваткообразным) припадкам и подергиванию мышц.

Из-за дегенерации речевых мышц речь становится все более нечеткой. Поскольку боковой амиотрофический склероз прогрессирует, со временем все больше и больше функций организма снижается. Однако каждый из симптомов также может быть признаком другого заболевания, поэтому медицинское обследование абсолютно необходимо.

Диагноз должен проходить в процессе исключения, так как не существует четких методов исследования бокового амиотрофического склероза. Как правило, проводятся анализы крови, магнитно-резонансная томография (МРТ), нейрофизиологические тесты и, возможно, анализ спинномозговой жидкости (исследование мозговой воды).

осложнения

При боковом амиотрофическом склерозе (сокращенно БАС) происходит прогрессирующее разрушение двигательных нейронов, так что больной может двигаться все меньше и меньше произвольно, что приводит к серьезной инвалидности. Пациенты зависят от инвалидных колясок и требуют ухода, поэтому качество жизни очень ограничено. Это может привести к тяжелой депрессии не только у пострадавшего, но и у его родственников.

Как правило, поражаются нервы пациента, отвечающие за глотательные мышцы, поэтому правильное глотание больше не работает должным образом. Кроме того, пациенты с БАС легче задыхаются, и остатки пищи могут попасть в дыхательное горло. Поскольку пострадавшие больше не могут кашлять достаточно сильно, у человека возникает сильная одышка, а в худшем случае он может задохнуться.

Кроме того, инородное тело может сильно раздражать бронхи и легкие, так что со временем может развиться пневмония. Иногда это может быть фатальным для пациента. При БАС дыхательные мышцы ослабляются и впоследствии парализуются, поэтому дыхание серьезно нарушается, и пациенты зависят от вентиляции.

На поздних стадиях пациент становится парализованным, дыхание прекращается, и человек умирает. Средняя продолжительность жизни пациента с БАС после постановки диагноза составляет от трех до пяти лет.

Когда нужно идти к врачу?

Проблема бокового амиотрофического склероза заключается в том, что он начинается с изнуряющих, но относительно неспецифических симптомов. Однако их воздействие настолько велико, что пострадавшим следует немедленно обратиться к врачу. Следует выяснить причину нарушений хватания или паралича, мышечного тремора или мышечной атрофии, нарушений глотания и судорог. Обязательно посещение невролога.

Обширная диагностика у невролога. Прежде всего, должны быть исключены другие неврологические заболевания, такие как болезнь Паркинсона, полинейропатии, кровоизлияние в мозг, воспалительные заболевания нервов и т.п. Пока нет конкретных доказательств того, что квалифицированный врач мог бы использовать для диагностики БАС. Это диагноз исключения.

Если установлено, что это на самом деле боковой амиотрофический склероз или БАС, это становится затруднительным для лечащего врача. Потому что до сих пор нет исцеляющей терапии. Врачи могут лечить боковой амиотрофический склероз только в качестве дополнения или отсрочить течение болезни на некоторое время.

Консультированные врачи стараются как можно дольше облегчить симптомы у пациентов с БАС. Помимо специалистов, можно также проконсультироваться с логопедами, физиотерапевтами или эрготерапевтами. Лекарства позволяют контролировать или облегчать чрезмерно стрессовые последствия бокового амиотрофического склероза. Поскольку течение БАС индивидуально может быть разным, то и лечебные мероприятия тоже разные.

Врачи и терапевты в вашем районе

Лечение и терапия

Вылечить боковой амиотрофический склероз пока невозможно. Однако существуют различные методы лечения, которые могут благоприятно повлиять на течение болезни и замедлить ее. С одной стороны, используется медикаментозное лечение, которое действует на нервные клетки и защищает их.

Защита нервных клеток означает, что они функционируют дольше и не умирают так быстро. Однако на сегодняшний день существует только один препарат, который успешно применяется при боковом амиотрофическом склерозе. Поддерживающая терапия назначается симптоматически, т. Е. Симптомы облегчаются.

Симптоматическая терапия в основном включает физиотерапию и трудотерапию. Шины и вспомогательные средства для ходьбы поддерживают мышцы, тренируются более слабые группы мышц, лечатся нарушения глотания и речи. Поскольку дыхательные мышцы также ослабевают на поздней стадии бокового амиотрофического склероза, дыхательные функции также поддерживаются.

Прогноз и прогноз

В результате этого заболевания пострадавшие страдают от значительного снижения качества жизни, а также от дальнейших ограничений в повседневной жизни. В некоторых случаях пострадавшие зависят от помощи других людей и больше не могут справляться с повседневной жизнью самостоятельно.

Пациенты страдают в основном тяжелым параличом и другими сенсорными расстройствами. Они могут возникать во всех частях тела и, таким образом, ограничивать повседневную жизнь. Пострадавшие кажутся неуклюжими и продолжают страдать от нарушений речи или глотания. Эти расстройства также могут затруднить прием пищи и жидкости, что приводит к нарушению питания или симптомам дефицита.

Во многих случаях заболевание невозможно диагностировать на ранней стадии, поскольку симптомы проявляются медленно и незаметно. Общение с другими людьми также может быть существенно ограничено болезнью. Пациенты продолжают страдать от сильной усталости или головных болей. Как правило, сон не может компенсировать усталость. Также возникают нарушения концентрации и координации.

Как правило, невозможно предсказать, возможно ли прямое лечение. Некоторые жалобы можно ограничить. Полное излечение обычно невозможно.

Здесь вы можете найти свое лекарство

➔ Лекарства от мышечной слабости

профилактика

Невозможно предотвратить боковой амиотрофический склероз. Однако лечение на ранней стадии заболевания очень положительно влияет на его течение и замедляет прогрессирование симптомов.

уход за выздоравливающим

Поскольку боковой амиотрофический склероз (БАС) прогрессирует и в конечном итоге всегда приводит к летальному исходу, термин «последующее наблюдение» на самом деле неверен. Скорее, это вопрос того, чтобы симптомы, которые распространяются все шире, стали более терпимыми и терпимыми для пациента посредством длительного лечения. Симптомы этого нейродегенеративного заболевания сложны. Соответственно, медицинская помощь оказывается интенсивной в течение всего времени, которое предстоит пациенту с БАС.

Вместо последующего лечения, которое концептуально предполагает более позднее излечение или улучшение, при боковом амиотрофическом склерозе может быть показано только совместное лечение физиотерапевтами, психологами или другими организациями. Пострадавшие зависят от обширной помощи и мер поддержки, в том числе технических, в течение всего периода болезни и на поздней стадии болезни. В результате им может быть предоставлено максимально возможное качество жизни. Например, людям с БАС требуется специальная диета на поздней стадии.

С помощью мер вентиляции и помощи голосовых компьютеров или электрических инвалидных колясок пациенты с БАС могут по крайней мере обеспечить свою мобильность и участие в жизни в максимально возможной степени. Однако сомнительно, доступны ли все терапевтические возможности для всех пациентов с БАС. Многое можно сделать для пациентов с боковым амиотрофическим склерозом с помощью физиотерапевтических или лечебных мероприятий. Возможно симптоматическое лечение и уход, но не более того.

Ты можешь сделать это сам

Диагноз «боковой амиотрофический склероз» является тяжелым бременем для пострадавших. Психотерапевтический совет или обмен мнениями в группе самопомощи могут помочь приспособиться к новой ситуации.

Сохранение мобильности чрезвычайно важно для того, чтобы как можно дольше справляться с повседневной жизнью без посторонней помощи. Регулярная физиотерапия и трудотерапия помогают изучить последовательность движений, адаптированную к заболеванию, и компенсировать любые ограничения, которые уже могут возникнуть при использовании вспомогательных средств. Приспосабливая домашнюю обстановку на ранней стадии, можно часто сохранить привычный распорядок дня в течение более длительного периода времени.

Для поддержки домашних дел доступны приспособления для захвата, специальные столовые приборы и бытовые электроприборы, которые в определенной степени компенсируют недостаток мышечной силы. Личная гигиена также упрощается за счет использования вспомогательных средств. Подвижность можно поддерживать с помощью приспособлений для ходьбы или - на продвинутой стадии - с помощью электрического инвалидного кресла.

Логопедия может противодействовать нарушениям речи, и если мышцы становятся все более слабыми, логопед поможет вам выбрать подходящее средство общения. Если глотание вызывает проблемы, лечение глотания и приготовление еды с учетом индивидуальных потребностей могут принести облегчение. Физиотерапевтические меры, которые во многих случаях сочетаются с использованием отсасывающего устройства и помощью опекуна, поддерживают дыхание и откашливают выделения.