хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия также как хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (CIDP) известный. Это очень редкое заболевание периферических нервов.
Что такое хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия?
© Генри - stock.adobe.com
Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия - это заболевание нервов, находящихся за пределами центральной нервной системы. Заболевание встречается довольно редко, с частотой 2 случая на 100 000 человек. Мужчины страдают чаще, чем женщины. Заболевание обычно начинается в пожилом возрасте.
Точная причина до сих пор неясна, но воспаление, похоже, опосредовано иммунологически. Хроническое воспаление повреждает миелиновый слой периферических нервов, что может привести к слабости и нарушению чувствительности в руках или ногах. Состояние поддается лечению, но не поддается лечению.
причины
Точный патогенез CIPD еще не выяснен. Считается, что иммунная система воспринимает миелиновый слой и атакует его как чужеродное вещество. Однако неясно, что запускает этот аутоиммунный процесс. У некоторых пациентов в крови были обнаружены аномальные белки. Это может способствовать повреждению нервов.
Другие патогенетические концепции постулируют, что отклоняющийся иммунный ответ имеет место на гуморальном и клеточном уровнях. Циркулирующие в крови антитела направлены против антигенов периферических нервов. Происходит иммунная реакция с комплементом, аутореактивными Т-клетками и макрофагами.
В отличие от очень похожего синдрома Гийена-Барре, хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии очень редко предшествует инфекционное заболевание. Однако часто CIPD возникает в связи с сахарным диабетом, парапротеинемией, лимфомой, остеосклеротической миеломой или другими аутоиммунными заболеваниями, такими как красная волчанка.
Здесь вы можете найти свое лекарство
➔ Лекарства от болиСимптомы, недуги и признаки
Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия развивается достаточно медленно. Заболевание достигает пика примерно через два месяца после появления первых симптомов. ХЗП обычно проявляется в виде паралича, который начинается в ногах и продолжает расти позже. Паралич возникает симметрично и сопровождается ослаблением рефлексов (гипорефлексия) или утратой рефлексов (арефлексия).
Также могут возникать нарушения чувствительности в виде жжения или покалывания. Кроме того, пациенты часто жалуются на чувство сжатия в ногах или руках. При параличе верхних конечностей также серьезно нарушается мелкая моторика. Неполный паралич ног приводит к затруднению ходьбы и затруднению подъема или подъема по лестнице.
Полный паралич рук или ног встречается редко. Возможна неустойчивая походка с широкими ногами и неустойчивая походка. У детей часто единственным симптомом является атаксия походки. Пациенты также страдают сильной усталостью. Иногда возникает мышечный тремор. CIPD может быть в разных вариантах. При сенсорной CIPD накапливаются чувствительные симптомы и атактические невропатии.
Здесь также поражаются двигательные нервы, поэтому в процессе болезни возникают и двигательные сбои. Синдром Льюиса Самнера характеризуется асимметричным распределением. Преимущественно сенсорные симптомы первоначально проявляются в верхних конечностях.
Симптомы CIDP с моноклональной гаммопатией неопределенного значения (MGUS) и аксональных вариантов CIPD схожи. Однако ХВДП с MGUS характеризуется моноклональными гаммопатиями IgG и IgA. Ганглиозидные антитела можно обнаружить в аксональных вариантах.
Диагностика и курс
Электронурография обычно выполняется при подозрении на хроническую воспалительную демиелинизирующую полинейропатию. Определяется функциональное состояние периферических нервов. Помимо прочего, регистрируются скорости нервной проводимости, распределение скоростей проводимости, рефрактерный период и амплитуда.
При CIPD скорость нервной проводимости замедляется из-за демиелинизации. Это примерно на 20 процентов ниже нормального значения. Дистальные задержки больше. В то же время наблюдается потеря F-волны. В большинстве случаев также проводится экзамен CSF. Нервная вода исследуется в лаборатории. Наблюдается неспецифическое увеличение белка, что указывает на нарушение барьера.
Концентрация составляет менее 10 клеток на микролитр. Это также называется цитоальбуминальной диссоциацией. Магнитно-резонансная томография может обнаружить симметрично распределенные воспалительные нервные изменения и утолщение корешков спинномозговых нервов. При некоторых формах CIPD в сыворотке крови можно обнаружить так называемые ганглиозидные антитела.
Если невозможно поставить надежный диагноз с помощью упомянутых диагностических методов, необходимо провести биопсию нерва.Чаще всего на гистологическое исследование берут биопсию нерва голени (икроножного нерва). Воспалительные демиелинизирующие невропатии можно обнаружить в полутонком срезе. Также можно увидеть сегментарную демиелинизацию. С точки зрения дифференциальной диагностики всегда следует учитывать синдром Гийана-Барре и другие полинейропатии.
осложнения
В большинстве случаев это заболевание приводит к сильному параличу. Они могут прогрессировать в различных частях тела и приводить к ограничению движений пациента. Поэтому возможности в повседневной жизни сильно ограничены. В большинстве случаев рефлексы пациента также снижаются, и различные движения возможны с трудом.
В результате могут развиться нарушения координации и нарушения походки, так что пострадавший может зависеть от вспомогательных средств для ходьбы или от заботы других людей. Нередко возникает сильная усталость, которую нельзя компенсировать сном. Мышцы дрожат даже при незначительной нагрузке.
Многие люди страдают от психологических жалоб и депрессии из-за ограничений в повседневной жизни. Контакт с другими людьми также может быть нарушен болезнью. Лечение чаще всего проходит с помощью лекарств и приводит к успеху. Однако терапия может привести к серьезной потере костной массы. Обычно лечение необходимо повторить через несколько месяцев. У пожилых людей возрастает риск сохранения различных видов повреждений.
Когда нужно идти к врачу?
Любой, кто замечает такие симптомы, как мышечный тремор, сильная усталость или паралич ног, которые медленно распространяются на верхние части тела, должен обратиться к врачу. Нарушения чувствительности, такие как жжение или покалывание, также указывают на хроническую воспалительную демиелинизирующую полинейропатию. Если затруднения при ходьбе сохраняются, следует вызвать скорую помощь. То же самое рекомендуется при несчастном случае или падении из-за неожиданного паралича, или если симптомы внезапно усиливаются.
Если есть какие-либо психологические жалобы, можно проконсультироваться с психологом по согласованию с терапевтом. Хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии очень редко предшествует инфекционное заболевание. Чаще встречается в связи с сахарным диабетом, параапротеинемией, лимфомой и различными аутоиммунными заболеваниями.
Любой, кто страдает от этих уже существующих состояний, должен немедленно поговорить со своим врачом, если у него возникнут упомянутые симптомы. Другие контакты - невропатолог или специалист по полинейропатиям. Лучше всего проконсультироваться с педиатром с детьми, у которых есть признаки CIPD. В случае возникновения неотложной медицинской помощи необходимо связаться со службой неотложной медицинской помощи.
Врачи и терапевты в вашем районе
Лечение и терапия
Если симптомы слабые, назначают преднизолон. Преднизон - стероидный гормон, относящийся к классу глюкокортикоидов. Обладает иммунодепрессивным и противовоспалительным действием. Поскольку преднизолон может вызвать остеопороз, следует также рассмотреть вопрос о профилактике остеопороза. Побочные эффекты длительной терапии глюкокортикоидами могут быть серьезными.
Чтобы сохранить небольшую дозу, вводят дополнительные иммунодепрессанты, такие как циклофосфамид, циклоспорин, метотрексат и ритуксимаб. Возможными вариантами терапии также являются внутривенное введение иммуноглобулинов и плазмаферез. Следует отметить, что при плазмаферезе симптомы могут снова ухудшиться после первоначального улучшения.
Терапию иммуноглобулинами и плазмаферез также необходимо повторять каждые один-три месяца. Примерно две трети всех пациентов получают пользу от этой комбинации методов лечения. Возраст начала, по-видимому, влияет на течение болезни. Пациенты моложе 20 лет в начале болезни показывают ремиттирующий курс с хорошим разрешением. У пациентов старше 45 лет неврологический дефицит обычно сохраняется.
Прогноз и прогноз
Прогноз хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии зависит от возраста пациента и времени постановки диагноза. Чем дальше прогрессировала болезнь при первоначальном диагнозе, тем менее благоприятно дальнейшее течение болезни.
Решающее влияние на прогноз оказывает и более пожилой возраст пациента в начале полинейропатии. Нарушения моторики чаще наблюдаются у пациентов младше 20 лет. В этих случаях врачи говорят о моторной нейропатии с подострым прогрессированием. В то же время у этих пациентов все чаще наблюдается регресс возникших симптомов.
Если первые проявления полинейропатии имеют место в возрасте старше 60 лет, стойкие неврологические расстройства развиваются чаще. Пациенты больше страдают хроническими сенсомоторными нарушениями периферической нервной системы. Кроме того, шансы на выздоровление часто затрудняются другими существующими заболеваниями. Это представляет собой значительное ограничение в повседневной жизни и снижает благополучие. В то же время ухудшение здоровья и низкая перспектива улучшения повышают риск дальнейшего развития психических расстройств.
Около 10% заболевших умирают в результате полинейропатии. Каждый третий пациент переживает фазы ремиссии. Периоды отсутствия симптомов могут составлять несколько месяцев или лет. Окончательное восстановление считается маловероятным.
Здесь вы можете найти свое лекарство
➔ Лекарства от болипрофилактика
Поскольку точные патомеханизмы CIDP не ясны, эффективная профилактика в настоящее время неизвестна.
уход за выздоравливающим
У больного этим заболеванием очень мало или совсем нет специальных возможностей и мер для непосредственного последующего ухода. Пострадавший в первую очередь зависит от быстрой и, прежде всего, ранней диагностики, чтобы не было никаких дальнейших осложнений или дальнейших жалоб. Обычно чем раньше обращаются к врачу, тем лучше прогрессирует течение болезни.
Поэтому желательно обращаться к врачу при первых симптомах и признаках заболевания. Самовосстановление при этой болезни невозможно. Заболевание обычно лечится приемом различных лекарств. Заинтересованное лицо всегда должно всегда консультироваться или обращаться к врачу в первую очередь в случае побочных эффектов или взаимодействий.
Также важно принимать его регулярно и использовать правильную дозировку, чтобы должным образом облегчить симптомы. Как правило, пострадавшие также зависят от помощи и поддержки собственной семьи. Прежде всего, это может предотвратить психологические расстройства или даже депрессию. Нельзя универсально предсказать, приведет ли болезнь к сокращению продолжительности жизни больного.
Ты можешь сделать это сам
При хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии возникает симметричный паралич, поражающий конечности. Это создает множество препятствий в повседневной жизни, которые не всегда можно преодолеть с помощью самопомощи. Пока синдром проявляется в виде расстройств чувствительности и состояний истощения, пострадавшие должны избегать стресса и чрезмерных физических перенапряжений на работе и в личной жизни.
Упражнениям на расслабление можно научиться в рамках терапии. Мягкие виды спорта, такие как йога и плавание, поддерживают и укрепляют мышцы. По мере прогрессирования болезни симптомы паралича и нарушения координации движений усиливаются. Когда походка колеблется, приспособление для ходьбы - это безопасный способ самостоятельно справиться с повседневной жизнью, насколько это возможно.
Если по мере прогрессирования болезни моторные и когнитивные навыки ухудшаются, то альтернативой является проживание с уходом. Пострадавшие должны постоянно применять профилактические меры самопомощи на ранней стадии, чтобы иметь возможность поддерживать свой уровень жизни в долгосрочной перспективе. Также рекомендуется отказаться от вредных привычек, таких как регулярное употребление алкоголя, курение и злоупотребление психоактивными веществами.
Поскольку симптом часто связан с сахарным диабетом, аутоиммунными заболеваниями и остеосклеротической миеломой, важно скорректировать свой рацион. Тем более что прием препаратов для уменьшения синдрома поражения костей. Мы рекомендуем сбалансированную диету, содержащую витамин D и кальций, а также продукты, богатые витаминами и жирными кислотами омега-3. С депрессией и приступами боли можно бороться с помощью групп самопомощи и творческой деятельности.
.jpg)
.jpg)