Хронический лимфолейкоз

хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) - злокачественное заболевание лимфатической системы, которое сопровождается повышенным синтезом нефункциональных лимфоцитов. Хронический лимфолейкоз, составляющий более 30 процентов, является наиболее распространенной формой лейкемии у взрослых, особенно в возрасте от 70 лет.

Что такое хронический лимфолейкоз?

Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) - это заболевание лимфатической системы низкой степени (В-клеточная неходжкинская лимфома) с лейкемическим течением, которое можно проследить до клональной пролиферации лимфоцитов (белых кровяных телец).

Хронический лимфолейкоз проявляется в виде набухания лимфатических узлов, увеличения селезенки и печени, усталости и слабости, анемии, тромбопении (низкое количество тромбоцитов) и специфических изменений кожи (зуд, экзема, микозы, узелковые инфильтраты, кожные кровотечения в результате повышенной склонности к кровотечениям. Опоясывающий герпес) и обычно повышенная восприимчивость к инфекциям (рецидивирующая пневмония, бронхит).

Кроме того, к клинической картине хронического лимфолейкоза относятся паротит (синдром Микулича), лейкоцитоз в сочетании с лимфоцитозом, синдром дефицита антител, неполное тепло аутоантител, пониженная концентрация антител с одновременным повышением концентрации лимфоцитов в костном мозге.

причины

Хронический лимфолейкоз возникает из-за клональной пролиферации мелких клеток и лишенных функции В-лимфоцитов. Точные причины повышенного синтеза В-лимфоцитов до сих пор не выяснены.

Несомненно, что CLL обычно (80 процентов) вызывается приобретенными генетическими изменениями в хромосомах, причем в большинстве случаев это делеция (отсутствие последовательности хромосомы) на хромосоме 13. Отсутствующие последовательности на хромосомах 11 и 17 и трисомия 12 (тройное присутствие хромосомы 12) также могут вызывать ХЛЛ.

Триггеры этих хромосомных изменений неизвестны, но исключены бактериальные, вирусные или паразитарные инфекции. Кроме того, в качестве спусковых механизмов рассматриваются химические вещества (особенно органические растворители) и генетическая предрасположенность.

Симптомы, недуги и признаки

Симптомы этого заболевания очень негативно влияют на качество жизни и могут значительно ограничить и усложнить повседневную жизнь человека. В первую очередь, лимфатические узлы пациента увеличены и также могут быть болезненными. Также наблюдается увеличение печени и селезенки, что также связано с болью.

Если заболевание не лечить, в худшем случае оно может привести к печеночной недостаточности и, как следствие, к смерти человека. На коже появляется сыпь и сильный зуд. Кровотечение также может возникать на коже и значительно ухудшать эстетический вид пациента.

Во многих случаях заболевание приводит к анемии и, следовательно, к сильной усталости и истощению человека. Таким образом, пациенты больше не принимают активного участия в повседневной жизни и нуждаются в помощи других людей в повседневной жизни. Это также может привести к кровотечениям из носа и синякам на разных частях тела.

Если заболевание не лечить, продолжительность жизни пациента значительно сокращается. По мере развития болезни это также приводит к психологическому расстройству или депрессии.

Диагностика и курс

Первоначальное подозрение на хронический лимфолейкоз возникает из-за характерных симптомов (включая увеличение лимфатических узлов на шее, подмышках, паху).

Диагноз подтверждается общим или дифференциальным анализом крови, а также иммунофенотипированием лимфоцитов. Если повышенное количество лимфоцитов в сыворотке (более 5000 / мкл) можно определить в течение как минимум 4 недель и если лимфоциты, характерные для ХЛЛ (отклоняющиеся поверхностные белки, тень Гумпрехта) могут быть обнаружены в мазке крови, можно предположить хронический лимфолейкоз.

Такие методы визуализации, как сонография и компьютерная томография, предоставляют информацию о поражении внутренних органов (увеличение селезенки, печени) и тяжести заболевания. Течение ХЛЛ неоднородно и зависит от основного изменения хромосомы.

Например, пациенты с делецией на хромосоме 13 имеют сравнительно благоприятный прогноз с медленным течением, в то время как хронический лимфолейкоз в результате делеции хромосомы 17 и 11 обычно имеет тяжелое течение с плохим прогнозом.

осложнения

Хронический лимфолейкоз может привести к различным осложнениям. Очень частым негативным побочным эффектом этого заболевания является так называемый синдром дефицита антител. Клетки CLL, характерные для лимфолейкоза, вытесняют функциональные B-клетки в иммунной системе человека.

В результате значительно возрастает риск заражения. В то же время защита организма от болезнетворных микробов ослаблена из-за отсутствия функционирующих В-клеток. В некоторых случаях количество гранулоцитов уменьшается. Они нужны организму для защиты от бактерий. У пораженных чаще развиваются бактериальные инфекции.

Особенно часто поражаются дыхательные пути и органы желудочно-кишечного тракта. В частности, заражение легких вирусами или бактериями может иметь серьезные последствия без надлежащего своевременного лечения. В худшем случае заражение легких может привести к летальному исходу. Помимо системы дефицита антител, может развиться аутоиммунная гемолитическая анемия.

Результат - бледность, усталость, одышка и звон в ушах. Позже могут возникнуть дополнительные осложнения, такие как жар, озноб, боль в животе и рвота. В особо тяжелых случаях это состояние может привести к почечной недостаточности или шоку.

Еще одно серьезное осложнение - развитие злокачественной лимфомы. Этот переход также известен как преобразование Рихтера. У него гораздо худший прогноз, чем у хронического лимфолейкоза.

Когда нужно идти к врачу?

Поскольку хронический лимфолейкоз - злокачественное заболевание, следует немедленно обратиться к врачу, если есть стойкое ощущение болезни или смутное подозрение на несогласие.Течение болезни коварно прогрессирует и может привести к летальному исходу без своевременной медицинской помощи. Из-за медленного прогрессирования лейкемии больным трудно определить, когда симптомы будут вызваны серьезным заболеванием.

Людям, которые в течение длительного времени необычно устали или у которых бледное лицо в течение нескольких недель, уже следует воспользоваться этими советами и проконсультироваться с врачом. Увеличение лимфатических узлов в разных частях тела вызывает беспокойство и требует уточнения врача, как только они будут ощущаться в течение нескольких недель. Это особенно актуально, если безболезненные отеки появились не в результате гриппа.

Общая слабость или состояние истощения при адекватном сне и без умственного или эмоционального напряжения должны быть выяснены врачом. Бессилие, возникающее по непонятным причинам, нужно исследовать и лечить как можно быстрее. В случае предполагаемой анемии также необходим визит к врачу. Если пальцы рук или ног остывают необычно быстро или постоянно остаются холодными, несмотря на нормальные температурные условия, рекомендуется обратиться к врачу.

Врачи и терапевты в вашем районе

Лечение и терапия

При хроническом лимфолейкозе выбор лечебных мероприятий коррелирует со стадией заболевания. На ранних стадиях ХЛЛ (Бине А и В), если нет симптомов, никаких терапевтических мер обычно не требуется.

С другой стороны, в случае запущенного хронического лимфолейкоза (Binet C) или неблагоприятных хромосомных изменений показано раннее начало терапии. Варианты лечения здесь в первую очередь включают химиотерапию, при которой деление раковых клеток подавляется лекарствами и количество лимфоцитов в костном мозге уменьшается, а также иммунотерапию, при которой раковые клетки уничтожаются генетически синтезированными иммуноглобулинами.

Для химиотерапии алкилирующие средства хлорамбуцил и бендамустин используются в сочетании с ритуксимабом, аналогами пурина дезоксикоформицином, хлордезоксиаденозином или флударабином, при этом комбинация циклофосфамида, флударабина и ритуксимаба обычно рекомендуется для физически здоровых больных. Алемтузумад, антитело к CD52, синтезируемое в рамках иммунотерапии, используется в качестве монотерапии.

Поскольку хронический лимфолейкоз является системным заболеванием, лучевая терапия возможна только локально в случае больших лимфом, в то время как трансплантация костного мозга или стволовых клеток проводится только в случаях рефрактерного (неконтролируемого) или раннего рецидива ХЛЛ из-за высокой смертности.

Кроме того, поддерживающие меры (замещение клеток крови перелитыми эритроцитами или концентратами тромбоцитов, антибиотиками) показаны при хроническом лимфолейкозе для предотвращения осложнений.

Прогноз и прогноз

Пациенты с хроническим лимфолейкозом часто могут болеть бессимптомно в течение нескольких лет. Лейкоз может иметь доброкачественное течение до 20 лет без каких-либо неблагоприятных последствий для здоровья. Это приводит к постепенному распространению рака крови в организме.

Заболевание часто развивается в течение длительного периода времени с незначительным усилением симптомов. У некоторых пациентов наблюдается быстрое течение болезни, при котором в течение нескольких месяцев после начала лейкемии количество лимфоцитов увеличивается настолько, что можно начинать лечение. По этой причине его почти всегда обнаруживают на очень поздней стадии развития и только после этого можно лечить.

Однако время постановки диагноза имеет решающее значение для процесса заживления. Чем позже обнаруживается ХЛЛ, тем хуже прогноз. Кроме того, у пожилых людей старше 70 лет часто развивается хронический лимфолейкоз. В связи с преклонным возрастом пациенты обычно страдают другими заболеваниями, которые приводят к общему ослаблению иммунной системы и снижению шансов на выздоровление. Если лимфоциты уже находятся в костном мозге или если печень или селезенка уже увеличились, шансы на выздоровление значительно ухудшаются.

профилактика

Поскольку причины хромосомных изменений, лежащие в основе хронического лимфолейкоза, до сих пор не выяснены, заболевание невозможно предотвратить. Однако органические растворители и семейная распространенность (частота заболевания) считаются факторами риска проявления ХЛЛ.

уход за выздоравливающим

Хронический лимфолейкоз требует последующего наблюдения, если пациент был выписан без симптомов. В противном случае он должен продолжать лечение до исчезновения симптомов. У бессимптомных пациентов с хроническим лимфолейкозом лечащий врач должен проверять свои клетки крови каждые три-шесть месяцев. Причина пристального наблюдения - возможные рецидивы.

Чтобы отследить и задокументировать эффект лечения, во время последующего ухода за пострадавшими полезны медицинские осмотры для выявления типичных признаков рецидива. Анализы крови и костного мозга также проводятся при хроническом лимфолейкозе. Если есть сомнения, методы визуализации, такие как ультразвуковое исследование и компьютерная томография, также могут предоставить информацию о текущем состоянии дел. В случае рецидива могут помочь только трансплантация стволовых клеток крови, клеточная иммунотерапия и ингибиторы киназ.

Пациент, согласившийся участвовать в клинических испытаниях хронического лимфолейкоза во время наблюдения, будет подвергнут определенным лабораторным методам. Например, ему предстоит пройти иммунофенотипирование или обследование на полимеразную цепную реакцию. Это может обнаружить даже самое небольшое количество дегенерированных клеток крови в организме.

Решающее значение для объема и интенсивности последующих мер также имеют другие заболевания, от которых пострадавший ранее страдал. Если общее состояние хорошее, последующие мероприятия можно проводить реже, чем в случае перенесенных ранее заболеваний, ухудшающих общее состояние.

Ты можешь сделать это сам

Хронический лимфолейкоз обычно долгое время не вызывает никаких симптомов, поэтому пациенты могут заниматься своими повседневными делами как обычно. Занятия спортом по-прежнему возможны, но индивидуальный предел производительности не должен превышаться. Из-за повышенного риска заражения пострадавшим следует избегать поездок в тропические районы. Вакцинация живой вакциной может отрицательно сказаться на течении болезни, но рекомендуется ежегодная вакцинация против гриппа мертвой вакциной.

Регулярные физические упражнения, желательно на свежем воздухе, и здоровая диета, богатая витаминами, укрепляют иммунную систему и снижают восприимчивость к инфекциям. Особенно в холодное время года следует избегать скопления людей и особое внимание следует уделять регулярному и тщательному мытью рук. Тщательное мытье фруктов и овощей может значительно снизить количество попадающих внутрь микробов, а отказ от непастеризованных молочных продуктов снижает риск заражения листериозом.

Если симптомы инфекционного заболевания, такие как лихорадка, диарея или затрудненное дыхание, возникают, несмотря на меры предосторожности, срочно рекомендуется немедленное лечение. Во время и после химиотерапевтического лечения особенно важны защита от инфекций и их быстрое лечение. Хронический лимфолейкоз также может повлиять на психику: точная информация, обсуждение с семьей и друзьями или обмен идеями в группе самопомощи могут помочь принять болезнь и лучше с ней справиться.