Синдром Дуэйна

На Синдром Дуэйна это редко встречающийся паралич глазных мышц, который является врожденным. Точные причины заболевания пока не установлены.

Что такое синдром Дуэйна?

Родители, которые замечают у своего ребенка ненормальное косоглазие, сужение века и другие признаки синдрома Дуэйна, должны обратиться к врачу.
© bilderzwerg - stock.adobe.com

Синдром Дуэйна также известен под названиями синдром врожденной ретракции по Штиллингу-Тюрк-Дуэйну, Синдром Стиллинга-Тюрка-Дуэйна или Синдром ретракции известный. Имеется в виду врожденный (врожденный) паралич глазной мышцы, который встречается очень редко. Заболевание было названо в честь офтальмологов Александра Дуэйна, Якоба Стиллинга и Зигмунда Тюрка, которые описали его между 1887 и 1905 годами.

На синдром Дуэйна приходится около одного процента случаев косоглазия. Поскольку при синдроме Дуэйна существуют разные комплексы симптомов, болезнь делится на разные типы. Синдром поражает только один глаз примерно у 80 процентов пострадавших. Девочки, у которых заболеваемость составляет около 60 процентов, особенно страдают параличом глазных мышц. Около 70 процентов всех заболевших не имеют других заболеваний.

причины

Точная причина синдрома Дуэйна до сих пор неясна. Некоторые врачи подозревают повреждение VI. Черепный нерв, который уже врожденный. Кроме того, неправильно иннервируется латеральная прямая мышца, отвечающая за ветви глазодвигательного нерва. Кроме того, ученые предполагают наличие наследственных факторов. Если musculus rectus medialis больного глаза напряжена, ложная иннервация с одновременной активностью musculus rectus lateralis приводит, так сказать, к сдерживающему эффекту.

Для синдрома Дуэйна характерен широкий диапазон его вариаций. Это вызвано разным соотношением размеров трех частей боковой прямой мышцы. Это участок, который обычно иннервируется отводящим нервом, участок, который неправильно иннервирует глазодвигательный нерв, и фиброзный участок, который вообще не иннервируется. Кроме того, особые особенности возникают в результате того, растут ли нейроны с высоким или низким порогом.

Здесь вы можете найти свое лекарство

➔ Лекарства от глазных инфекций

Симптомы, недуги и признаки

Степень тяжести синдрома Дуэйна сильно различается. По этой причине медицина делит заболевание на три типа от I до III. Синдром Дуэйна I типа - это когда есть небольшое внутреннее косоглазие и немного уменьшенная аддукция при взгляде прямо перед собой. Отведение возможно только до средней линии. При попытке провести приведение происходит небольшое сужение веко, которое сопровождается втягиванием. Около 80 процентов всех пострадавших страдают синдромом Дуэйна I типа.

Синдром Дуэйна II типа - значительно более выраженное приведение. Дополнительные симптомы - резкое сужение века и его втягивание при попытке привести. Отведение существует только в ограниченной степени и может быть выполнено выше средней линии. Во время приведения глаз можно опускать или поднимать. При синдроме Дуэйна III типа наблюдается значительное ограничение аддукции и отведения. Кроме того, ретракция может происходить и без приведения.

Когда пациент пытается переместить глазное яблоко к носу, что называется приведением, веки сужаются. При этом глазное яблоко втягивается в глазницу. В зависимости от степени заболевания движения глаза к виску (отведение) могут быть ограничены. Степень ограничений зависит от стадии заболевания.

Если пациент смотрит прямо перед собой, можно заметить отчетливое косоглазие (косоглазие). Это часто приводит к соответствующему вынужденному положению головы. У некоторых пациентов возможны дальнейшие пороки развития глаз, ушей, скелета, нервов или почек. Иногда возникают даже сердечные аномалии.

диагностика

Синдром Дуэйна диагностируют в офтальмологической клинике или специализированном отделении больницы. Различные тесты проводятся с целью отличить синдром Дуэйна от других форм косоглазия.

К ним в первую очередь относятся электромиография, схемы двойного изображения и точный анализ моторики. Также важно исключить паралич живота (паралич отводящего нерва). Синдром Дуэйна считается трудноизлечимым. В некоторых случаях улучшить ситуацию может операция прищуривания.

осложнения

Двигательные нарушения глаз, возникающие при синдроме Дуэйна, делятся на типы I, II и III. Легкие осложнения возникают при типе I, так как пациенты показывают лишь легкое косоглазие внутрь, когда смотрят прямо перед собой. Глазное яблоко пораженного глаза четко движется к носу, сужая веко и втягивая глазное яблоко обратно в глазницу.

У людей с синдромом II и III типа нарушения подвижности глаз выражены гораздо сильнее. При типе II пациент может поднимать или опускать глаза, втягивание глазного яблока в орбиту происходит, когда глазное яблоко выходит за среднюю линию, при этом косоглазие менее выражено. При типе III существуют значительные ограничения подвижности глаз и сильное внутреннее косоглазие.

Движение глазного яблока к виску и, следовательно, панорамный вид возможны лишь в ограниченной степени. Прищуривание у многих из них вызывает навязчивую позу головы. Другие возможные осложнения - пороки развития ушей, глаз, скелета, нервов и почек.

При тяжелом заболевании, которое чаще всего связано с типом III, также могут возникать сердечные нарушения. Хирургические вмешательства и наглядные пособия возможны, но лечение затруднено. Полное устранение сложных пороков развития в большинстве случаев невозможно.

Когда нужно идти к врачу?

Родители, которые замечают у своего ребенка ненормальное косоглазие, сужение века и другие признаки синдрома Дуэйна, должны обратиться к врачу. Если дальнейшие пороки развития обнаруживаются на лице или в конечностях, все указывает на серьезное состояние, которое необходимо немедленно выяснять и при необходимости лечить. Если ребенок жалуется на инфаркт или боль в почках, лучше всего обратиться в скорую медицинскую помощь. Даже при неспецифических симптомах всегда полезно уточнение у педиатра или специалиста.

В целом: необычные симптомы и жалобы необходимо быстро устранить. Если уже есть подозрение на болезнь, следует немедленно вызвать педиатра, если возникнут серьезные осложнения. Синдром ретракции необходимо всегда уточнять и лечить, чтобы исключить тяжелое течение. Помимо педиатра или семейного врача, также может быть вызван специалист по наследственным заболеваниям или офтальмолог. Диагностированный синдром следует лечить в специализированной клинике генетических заболеваний.

Врачи и терапевты в вашем районе

Лечение и терапия

Поскольку синдром Дуэйна - редкое и сложное заболевание, лечение затруднено. Иногда может быть полезна операция прищуривания. Цель состоит в том, чтобы сместить бинокулярное простое зрение на прямое положение головы, чтобы исправить предыдущее вынужденное положение головы, чтобы это больше не происходило в будущем. Во время процедуры соответствующие глазные мышцы тщательно перемещаются.

Либо пораженное сухожилие, либо мышца укорачиваются, а первоначальное прикрепление мышцы остается. Таким образом можно избежать увеличения втягивания. Степень успеха операции составляет около 80 процентов, что приводит к улучшению оптических условий. В принципе, это можно проводить в любом возрасте, но только тогда, когда больной ребенок может ходить.

Кроме того, на полное развитие зрительной системы тела уходит от трех до четырех лет. Кроме того, с определенного возраста общение с пациентом становится проще. Тип операции в конечном итоге зависит от того, какой стадии синдрома страдает ребенок. Однако, согласно рекомендациям офтальмологов, хирургическое вмешательство следует проводить детям только в том случае, если у них есть проблемы с вертикальным внешним видом. Помимо хирургического вмешательства, некоторые вспомогательные средства также могут облегчить жизнь ребенка. К ним относятся призмы на очках или специальные сиденья в школе.

Прогноз и прогноз

Синдром Дуэйна можно лечить только симптоматическим лечением; причинное лечение здесь невозможно. Точно так же не существует самовосстановления, поэтому пострадавшие в любом случае зависят от лечения. Если синдром Дуэйна не лечить, различные пороки развития внутренних органов остаются и обычно приводят к сокращению продолжительности жизни больного.

Лечение основано на точных пороках развития и симптомах. Их можно относительно хорошо ограничить с помощью различных хирургических вмешательств. В частности, операции на глазах необходимы для того, чтобы снова улучшить качество жизни пациента. Однако пациенты по-прежнему зависят от очков. Пороки развития внутренних органов также корректируются, если необходима коррекция. Дальнейшее течение очень сильно зависит от точной формы этих пороков развития.

Без лечения синдром Дуэйна может привести к серьезным психологическим жалобам, которые могут возникнуть не только у самого человека, но и у его родственников. Меры самопомощи могут устранить многие ограничения и тем самым улучшить качество жизни пациента.

Здесь вы можете найти свое лекарство

➔ Лекарства от глазных инфекций

профилактика

Синдром Дуэйна - одно из врожденных заболеваний. По этой причине невозможно эффективно предотвратить страдания.

уход за выздоравливающим

При синдроме Дуэйна вряд ли есть какие-либо варианты последующего ухода за больными. Пациент в первую очередь зависит от прямого лечения врача. Прежде всего, ранняя диагностика и раннее лечение очень положительно влияют на дальнейшее течение этой жалобы и могут предотвратить дальнейшие осложнения или, в худшем случае, полную слепоту.

Чем раньше будет выявлено заболевание, тем лучше будет дальнейшее течение. В большинстве случаев пациенты с этим заболеванием зависят от хирургического вмешательства. Это вмешательство следует проводить очень рано, чтобы гарантировать нормальное развитие ребенка. Кроме того, пострадавший после такой операции должен отдохнуть и позаботиться о своем теле.

Следует избегать физических нагрузок или других стрессовых действий и действий, чтобы не перегружать тело без надобности. Во многих случаях пострадавшие также нуждаются в поддержке своих родителей и своих семей, чтобы справиться с повседневной жизнью. Влюбленная и интенсивная забота положительно влияет на течение болезни. Как правило, синдром Дуэйна не снижает продолжительность жизни пациента.

Ты можешь сделать это сам

Синдром Дуэйна всегда требует лечения. Кроме того, могут быть приняты различные меры для облегчения отдельных симптомов.

Рекомендуется регулярно тренировать глаза, чтобы сопровождать операцию по устранению косоглазия. В большинстве случаев пострадавший ребенок также должен носить наглядное пособие. Такие вспомогательные средства, как специальные сиденья в школе, также могут облегчить жизнь ребенка. Точные шаги, которые необходимо предпринять здесь, необходимо обсудить с врачом. Родители, заметившие изменения в личности своего ребенка, должны немедленно поговорить с ними.

Часто косметические отклонения приводят к насмешкам и издевательствам, и ребенок уходит из общественной жизни. Желательно вмешаться заранее и, при необходимости, поговорить с учителями. Посещение терапевта рекомендуется при тяжелом психическом заболевании. В принципе, родители должны проинформировать своего ребенка о заболевании и по возможности объяснить симптомы и возможные последствия.

Если нарушения зрения сохраняются, несмотря на все принятые меры, или если они повторяются после периода бессимптомного лечения, необходимо снова поговорить с ответственным врачом.