гидроксилирование

гидроксилирования химические реакции, в которых гидроксильные группы вводятся в молекулу. В рамках метаболизма ферменты катализируют гидроксилирование. Соответствующие ферменты называются гидроксилазами.

Что такое гидроксилирование?

Гидроксилирование очень распространено в химии и биохимии. Обычно гидроксилирование означает введение одной или нескольких гидроксильных групп в молекулу. Гидроксильная группа состоит из одного атома водорода и одного атома кислорода. Среди прочего, каталитическое окисление метана дает спирт метанол. Каталитическое добавление молекулы воды к этену дает этанол.

В биохимических процессах добавление гидроксильной группы каталитически поддерживается так называемыми гидроксилазами. Например, с помощью гидроксилаз некоторые аминокислоты могут быть преобразованы в важные активные ингредиенты в организме. Например, фенилаланин превращается в тирозин, а тирозин, в свою очередь, в ДОФА посредством гидроксилирования. Соответствующие ферменты - это фенилаланингидроксилаза и тирозингидроксилаза. Триптофан превращается в 5-гидрокситриптофан с помощью триптофангидроксилазы.

В соединительной ткани аминокислоты пролин и лизин превращаются в гидроксипролин и гидроксилизин путем гидроксилирования. Гидроксилированные аминокислоты обеспечивают прочное сшивание коллагена и, таким образом, прочность соединительной ткани.

Другой важной реакцией гидроксилирования является превращение прогестерона в кортикостероиды.

Функция и задача

Гидроксилирование - очень важные биохимические реакции. Прочность соединительной ткани зависит от реакций гидроксилирования. Аминокислоты пролин и лизин присутствуют в высоких концентрациях в коллагене соединительной ткани. Оба соединения легко могут быть снабжены дополнительной гидроксильной группой с использованием гидроксилаз. Гидроксилирование происходит внутри белка. Гидроксипролин образуется из пролина и гидроксилизина из лизина. За это отвечают ферменты пролингидроксилаза и лизингидроксилаза с помощью аскорбиновой кислоты (витамина С). Гидроксильные группы образуют точки присоединения для остатков сахара или гарантируют, что отдельные молекулы белка связаны. Эта сеть приводит к образованию прочной и гибкой соединительной ткани.

Другой реакцией гидроксилирования является превращение аминокислоты фенилаланина в тирозин.Эта реакция важна для эукариотических организмов, поскольку высокие концентрации фенилаланина в клетке вредны. Далее тирозин гидроксилируется до L-ДОФА. L-ДОПА - это катехоламин и предшественник дофамина. Важные аминокислоты, наконец, превращаются в нейромедиаторы посредством гидроксилирования.

То же самое относится к гидроксилированию аминокислоты триптофана до 5-гидрокситриптофана. Это соединение, в свою очередь, представляет собой предшественник серотонина, другого нейромедиатора и тканевого гормона.

Наконец, половой гормон прогестерон превращается в кортикостероиды посредством гидроксилирования, которые, как гормоны, выполняют множество функций в организме. К ним относятся глюкокортикоид кортизол и минералокортикоид альдостерон. Эти гормоны синтезируются путем гидроксилирования прогестерона и превращения гидроксильных групп в кето или альдегидные группы.

В целом, гидроксилирование отвечает за накопление в организме различных биологических агентов. Нарушение этих реакций может привести к серьезным проблемам со здоровьем.

Болезни и недуги

Многие гидроксилирования представляют собой важные промежуточные этапы метаболизма. Если в процессе гидроксилирования возникают нарушения, последующие этапы реакции также ингибируются. В результате таких нарушений могут возникнуть серьезные нарушения здоровья. Например, ингибирование гидроксилиза пролина и лизина в коллагене соединительной ткани приводит к ослаблению соединительной ткани. В некоторых случаях соединительная ткань может растягиваться. Кожа может обвиснуть, и внутренние органы больше не будут оптимально защищены соединительной тканью.

Существует множество мутаций, хотя и очень редких, которые приводят к дефектам в структуре ферментов лизингидроксилазы или пролингидроксилазы. Каждый генетический дефект проявляется разными симптомами. Однако их всех объединяет слабость соединительной ткани. Остальные симптомы разнообразны.

Цинга - это приобретенная слабость соединительной ткани. Цинга возникает при недостатке витамина С. Витамин С или аскорбиновая кислота поддерживает две упомянутые выше гидроксилазы. Если в организм не поступает витамин С, лизин и пролингидроксилаза вряд ли смогут поддерживать гидроксилирование лизина и пролина. Соединительная ткань, как и другие ткани в организме, подвержена постоянным процессам нарастания и разрушения. При длительной нехватке витамина С образуется слабая соединительная ткань, потому что гидроксилирование больше не работает. Есть много серьезных симптомов, включая частые инфекции, истощение, плохо заживающие раны, проблемы с кожей, разрушение мышц, кровоточивость десен, высокую температуру и многое другое. Однако эти симптомы исчезают после приема витамина С.

Другое заболевание, связанное с нарушениями гидроксилирования, - это фенилкетонурия. При фенилкетонурии аминокислота фенилаланин больше не может быть расщеплена в достаточной степени, потому что фермент фенилаланингидроксилаза (PAH) либо отсутствует, либо работает неправильно. Фенилаланин вреден в более высоких концентрациях. Происходит нарушение развития мозга. Также прекращается рост черепа. Результат - умственная отсталость. Диета с низким содержанием фенилаланина в детстве может предотвратить начало болезни.

Если тирозин не может быть гидроксилирован из-за отсутствия тирозингидроксилазы (TYH), развивается очень редкий синдром Сегавы. Нейромедиатор дофамин больше не производится в достаточных количествах. Симптомы - неустойчивая походка и симптомы болезни Паркинсона.

Если триптофан больше не может быть гидроксилирован из-за отсутствия фермента триптофангидроксилазы, образуется слишком мало серотонина. Депрессия - обычное дело. Наконец, нарушение гидроксилирования прогестерона может привести к гормональным заболеваниям.