Медуллярная губчатая почка

Под Медуллярная губчатая почка нефрология понимает кистозно-мозговое заболевание почек, которое поражает мозговое вещество почек. Хотя болезнь присутствует с рождения, частично она остается бессимптомной на всю жизнь. Возможные симптомы - мочевые камни и камни в почках в виде отложений кальция.

Что такое медуллярная губчатая почка?

Медуллярная губчатая почка кистозная болезнь почек. С рождения обе или, реже, только одна из почек обнаруживают кистозные изменения в костномозговых пирамидах и сосочках в мозговом веществе почек, которые связаны с собирательными протоками почек. Мозговое вещество почек и его пирамида нарушены кистозными увеличениями способности мочи к концентрации.

Почки больных часто выделяют слишком мало кислоты или слишком много кальция и образуют камни в почках. Также могут развиваться мочевые камни. В крайних случаях развивается почечный канальцевый ацидоз. Хотя медуллярная губчатая почка является врожденной, она не считается наследственным заболеванием почек. От болезни следует отличать:

• кистозно-медуллярные заболевания почек I и II типа

• нефронофтиз, которые в значительной степени являются генетическими.

Распространенность от 1: 5000 до 1: 20000 дана для симптоматической костно-мозговой губчатой ​​почки. Распространенность бессимптомных медуллярных губчатых почек составляет 1: 200.

причины

Заболевание медуллярной губчатой ​​почки обычно возникает спонтанно. Первоначальная причина кистозных изменений пока неизвестна. Пока что с этим заболеванием не связаны какие-либо конкретные генные или хромосомные мутации. Передача болезни непредсказуема. Из-за непредсказуемости ученые предполагают, что вместо генетической основы более вероятной причиной заболевания является осложнение беременности.

Также рассматривается сочетание генетических факторов и факторов окружающей среды. Если такая комбинация существует, предполагается аутосомно-доминантное наследование генетических факторов. Даже если восприимчивость является наследственной в смысле генетической предрасположенности, болезнь вспыхивает только в этом случае, когда человек вступает в контакт с факторами окружающей среды.

Симптомы, недуги и признаки

По своей природе губчатая мозговая почка имеет кистозные увеличения в одной или обеих почках. Кисты не обязательно поражают весь мозговой слой почек. Также происходят локально ограниченные изменения. Кистозное увеличение происходит в основном в терминальных собирательных протоках мозгового вещества почек. Кисты часто образуются также на концах сосочков. Кисты содержат конкременты оксалата кальция.

Хотя почки человека сохраняют свою физиологическую форму, они кажутся губчатыми. В большинстве случаев они также увеличены. Кисты создают препятствия, которые изменяют паренхиму. Как правило, почечной недостаточности не возникает. Медуллярная губчатая почка обычно долгое время не имеет симптомов. Добрая половина пострадавших даже не имеет симптомов на всю жизнь. Если симптомы возникают вообще, это обычно камни в моче и почках, рецидивирующая почечная колика, инфекции мочевыводящих путей или гематурия.

Диагностика и течение болезни

Медуллярная губчатая почка диагностируется с помощью рентгенографии. Для подтверждения диагноза также можно использовать пиелографию. При этой процедуре в первую очередь заполняются не чашечки, а сосочковые полости почек. Хотя изменения врожденные, диагноз обычно ставят поздно. В большинстве случаев диагноз можно ожидать только в молодом возрасте, и тогда это в основном случайная находка.

Во многих случаях диагноз ставится только в пятилетнем возрасте или даже после смерти. Прогноз относительно благоприятный. Например, сокращение продолжительности жизни не распространяется на костномозговую губчатую почку. Камни в почках и мочевыводящие пути, состоящие из кальция, могут вызывать сильную боль и, таким образом, снижать качество жизни, но они также легко могут оставаться безмолвными. Насколько сильно страдает костно-мозговая губчатая почка, зависит от конкретного случая.

осложнения

Медуллярная губчатая почка вызывает образование кист в почках и вокруг почек. Это увеличивает их, и самовосстановления не происходит. В худшем случае иногда может возникнуть почечная недостаточность, которая без лечения также может привести к смерти пациента. В таком случае пострадавший зависит от донорской почки или диализа, чтобы выжить.

Тем не менее, губчатая мозговая почка не обязательно должна приводить к осложнениям или жалобам в каждом случае, поэтому многие пациенты проживают всю свою жизнь с медуллярной губчатой ​​почкой без ограничений и жалоб. Кроме того, камни в почках или мочевые камни могут развиваться более интенсивно. Возможны и другие инфекции почек или мочевыводящих путей.

Из-за увеличенного количества жидкости и различных методов лечения симптомы губчатой ​​почки можно относительно хорошо ограничить. Обычно никаких осложнений нет. Тем не менее, пациенты нередко зависят от приема лекарств. Если лечение будет успешным, продолжительность жизни пациента не уменьшится и не возникнет дальнейших осложнений.

Когда нужно идти к врачу?

У большинства пациентов нет никаких симптомов или нарушений в спинномозговой губчатой ​​почке. Это приводит к тому, что в некоторых случаях в течение жизни не ставится диагноз. Каждый должен проходить регулярные осмотры и профилактические осмотры, даже если у него нет симптомов. Они проводятся в первые несколько лет жизни и предлагаются взрослым в возрасте от 35 лет. Необходимость обращения к врачу возникает, как только заинтересованный человек замечает нарушения или жалобы в области почек. Если функция почек изменилась или ощущение расплывчатое, следует обратиться к врачу.

Если есть проблемы с мочеиспусканием, кровь в моче, ненормальное потребление жидкости или если ощущаются язвы в области почек, следует обратиться к врачу. Припухлость или ощущение давления в верхней части тела являются признаками имеющихся кист, которые следует уточнить у врача. Постоянные позывы к мочеиспусканию сразу после посещения туалета, повторяющиеся инфекции мочевыводящих путей или образование мочевых и почечных камней указывают на наличие губчатого мозгового вещества почек. При возникновении колик необходимо как можно скорее обратиться к врачу. Поскольку существует риск органной недостаточности, в случае возникновения судорог и сильной боли в почках следует немедленно вызвать скорую помощь.

Лечение и терапия

Причинного лечения костномозговой губчатой ​​почки пока нет. Таким образом, терапия носит исключительно симптоматический характер. Как медикаментозное лечение, так и вмешательства могут проводиться как симптоматическое лечение. Распад камней особенно важен в случае камней в мочевыводящих путях или почках. Более мелкие камни разбиваются ударными волнами.

Без какой-либо операции или анестезии устройства с ударной волной передают удары по тканевой воде, которая разрушает кальциевый камень. Больной выделяет с мочой битые камни. Таким способом нельзя удалить большие исчисления. Хирургическое удаление является методом выбора даже при большом количестве камней. Чтобы избежать камнеобразования или снизить риск рецидива после фрагментации, пациенты с костномозговой губкой почки должны пить как можно больше воды.

Минимальный объем питья 2,5 литра в день. Однако образование камней также можно предотвратить с помощью лекарств. Для лечения гиперкальциурии и профилактики нефролитиаза больные получают, например, тиазиды, которые также снижают риск образования камней в моче и почках. Инфекции мочевыводящих путей обычно купируются антибактериальной терапией.

Прогноз и прогноз

Прогноз медуллярной губчатой ​​почки основывается на индивидуальных особенностях заболевания. Однако ожидать спонтанного исцеления не приходится. На почке образуются кисты, требующие медицинской помощи. В противном случае существует риск распространения болезни и, как следствие, ухудшения здоровья.

В случае очень неблагоприятного течения болезни и интенсивного проявления генетически детерминированного заболевания пораженный человек также может умереть преждевременно. Функциональная активность почек ограничена из-за образования новой ткани. При отсутствии своевременной медицинской помощи может произойти необратимое повреждение органа. Кроме того, возможен сбой в деятельности органа. В этих случаях возникает опасное для жизни заболевание. Этому человеку угрожает преждевременная смерть.

Если обратиться за медицинской помощью сразу же после появления первых нарушений в формировании новой ткани, симптомы часто можно полностью вылечить. Начинается распад кист или камней. Затем инородные тела уносятся и выводятся из организма. Кроме того, могут проводиться хирургические вмешательства, также отслеживающие удаление инородного тела. Этот метод лечения увеличивает риск осложнений. Тем не менее, зачастую это единственная перспектива выздоровления: в дальнейшем инородные тела могут образовывать новые в любой момент.

профилактика

Медуллярная губчатая почка пока не поддается профилактике, так как причины заболевания окончательно не выяснены. Тем не менее, риск появления симптомов можно снизить, например, выпив достаточное количество жидкости.

уход за выздоравливающим

Поскольку заболевание и лечение спинномозговой губчатой ​​почки относительно сложны, последующее наблюдение направлено на то, чтобы попытаться хорошо справиться с ситуацией. Это может привести к психологическим расстройствам, которые иногда необходимо выяснить у психолога. Терапия или контакт с другими больными могут помочь лучше перенести болезнь. Это может улучшить самочувствие независимо от того, что лечение продолжается.

Медуллярная губчатая почка может привести к различным осложнениям и жалобам пациента, если ее не лечить. Пострадавшие должны регулярно посещать своего врача и строго следовать инструкциям в своих интересах. Это также включает диету, которая должна облегчить работу почек во время регенерации. В этом отношении последующий уход направлен на то, чтобы приспособиться к незнакомой ситуации и пропагандировать здоровый образ жизни. Дальнейшее течение очень сильно зависит от степени тяжести заболевания, поэтому общий прогноз обычно невозможен. В некоторых случаях продолжительность жизни пациента также ограничена.

Ты можешь сделать это сам

При появлении симптомов заболевания почек в первую очередь следует проконсультироваться с врачом. Медуллярная губчатая почка может лечиться симптоматически у больных, но требует всестороннего разъяснения врача.

Помимо медикаментозной терапии, необходимо соблюдать строгую диету, которая применяется для уменьшения боли. Следует употреблять много жидкости (не менее трех литров в день), особенно перед сном и после еды. Ежедневный рацион должен в основном состоять из легких продуктов. В зависимости от степени тяжести костномозговой губчатой ​​почки рекомендуются такие продукты, как овощи, фрукты и продукты с низким содержанием соли. По возможности следует избегать мяса и колбасы. Также следует избегать кофе и алкоголя, поскольку они создают дополнительную нагрузку на почки.

В целом необходимо следить за тем, чтобы кишечная флора не была повреждена. По согласованию с врачом можно провести детоксикацию или голодание, чтобы укрепить здоровье кишечника и почек. Общие меры, такие как упражнения и избегание стресса, положительно влияют на все тело, а значит, и на больные почки. Если симптомы усиливаются, несмотря на все меры, лучше снова обратиться к ответственному врачу.