Болезнь Коутса

Болезнь Коутса - врожденное заболевание глаз, вызванное генетическим дефектом. Болезнь Коутса приводит к полной слепоте и поддается лечению лишь в ограниченной степени.

Что такое болезнь Коутса?

В большинстве случаев происходит отслойка сетчатки, которая затем приводит к слепоте на пораженный глаз.
© Генри - stock.adobe.com

В Болезнь Коутса Это редкое врожденное заболевание глаз, которым гораздо чаще страдают мальчики, чем девочки. Кровеносные сосуды сетчатки расширены и проницаемы, поэтому кровь и жидкость из глаза могут попадать под сетчатку.

Это вызывает отек, который, если болезнь не лечить, приводит к отслоению сетчатки и, в конечном итоге, к полной слепоте.

Болезнь Коутса обычно возникает с одной стороны - типичная особенность - молочно-белая пленка над глазом.

Обычно боли нет. Иногда глаукома развивается из-за повышения внутриглазного давления. Менее десяти процентов заболевших не имеют никаких симптомов. В долгосрочной перспективе существует общий риск полной слепоты при болезни Коутса.

причины

Причины для Болезнь Коутса в настоящее время неизвестны. Многочисленные исследования семейного окружения пострадавших позволяют сделать вывод о наследственной предрасположенности к развитию болезни Коутса.

Подозревается задержка Х-хромосомы. Причина слепоты, к которой обычно приводит болезнь Коутса, - это поврежденные кровеносные сосуды глаза. В результате этого дефекта в кровеносных сосудах сетчатки развиваются выпуклости (аневризмы), которые приводят к тому, что кровеносные сосуды становятся пористыми и позволяют жидкости выходить.

Жидкости (кровь, кристаллы холестерина, липиды) откладываются под сетчаткой и позже приводят к отслоению сетчатки. В результате зрение пациента будет все больше и больше ухудшаться и в конечном итоге приведет к слепоте.

Симптомы, недуги и признаки

Первые симптомы болезни Коутса обычно появляются в первое или второе десятилетие жизни. Мальчики страдают гораздо чаще, чем девочки. Кроме того, более чем в 90% случаев это одностороннее заболевание глаз, вызванное аневризмой кровеносных сосудов глаза. Вторичное косоглазие и лейкокория обычно наблюдаются как начальные симптомы.

При лейкокории глазное дно выглядит не красным, как это обычно бывает на фотографиях, сделанных со вспышкой, а белым. Пациенты часто могут видеть только размытость пораженного глаза. Пространственное зрение нарушено. Однако потеря зрения у маленьких детей часто сначала не замечается.

Однако не все заболевания одинаковы. Развитие болезни может приостановиться временно или даже навсегда.

В некоторых случаях даже наблюдалось улучшение симптомов. Однако в большинстве случаев происходит отслойка сетчатки, которая затем приводит к слепоте на пораженный глаз. У детей до пяти лет течение болезни часто намного интенсивнее, чем у детей старшего возраста. В тяжелых случаях может потребоваться удаление глазного яблока.

Диагностика и курс

Если вы подозреваете Болезнь Коутса - вторичное косоглазие может быть первым видимым признаком - офтальмолог проведет офтальмоскопию (осмотр глазного дна). Для этого врач освещает глазное дно и может использовать его для выявления измененных кровеносных сосудов. Обследование безболезненно и занимает всего несколько минут.

У пациентов, страдающих болезнью Коутса, изначально наблюдается вторичное косоглазие, и особенно заметно, что глаза, сфотографированные со вспышкой, выглядят не красными, а молочно-белыми. Во время этой фазы болезни пространственное зрение пациента ограничено, и изображения воспринимаются только как размытые. Процесс обычно безболезненный - боль в глазу пациент ощущает только при повышении внутриглазного давления.

Повышение внутриглазного давления может привести к глаукоме, распространенному заболеванию, сопровождающему болезнь Коутса. У пораженных маленьких детей заболевание обычно остается незамеченным, поскольку они не замечают постоянной потери зрения. Кроме того, курс индивидуален для каждого пациента - хотя у большинства пациентов наблюдается постоянное ухудшение, некоторые пациенты сообщают о периодическом ухудшении. В некоторых случаях даже наблюдалась регрессия. Однако, как правило, болезнь Коутса приводит к полному отслоению сетчатки и, как следствие, полной слепоте.

осложнения

Болезнь Коутса вызывает сильный дискомфорт в глазах и, кроме того, потерю зрения. В худшем случае это может привести к полной слепоте, которую обычно уже невозможно вылечить. Проблемы со зрением или слепота нередко приводят к серьезным психологическим нарушениям или депрессии.

Пострадавшие часто страдают комплексами неполноценности или заниженной самооценкой. Справиться с потерей зрения относительно сложно, особенно для молодых людей. Пострадавшие все еще могут щуриться и видеть только размыто. Возникает скрытое зрение и, в некоторых случаях, двоение в глазах.

Кроме того, может развиться глаукома или катаракта, а глаза имеют другой цвет. Полная слепота обычно возникает только в том случае, если болезнь не лечить. Само лечение проходит относительно легко и не вызывает особых осложнений.

Таким образом можно решить проблемы со зрением и предотвратить полную слепоту. Особых сложностей нет. Кроме того, лечение уменьшает боль. Болезнь Коутса не приводит к сокращению продолжительности жизни.

Когда нужно идти к врачу?

Врач обычно требуется, если зрение ухудшается. Если глаза наклонены или зрачки имеют другие особенности, следует обратиться к врачу. Разорванные кровеносные сосуды в глазном яблоке, покраснение глаз и помутнение роговицы должны быть обследованы и лечиться у врача. Поскольку болезнь Коутса является генетическим заболеванием, во многих случаях аномалия обнаруживается сразу после рождения. Часто диагноз можно поставить вскоре после родов после первого осмотра. При рутинной процедуре новорожденного тщательно осматривают присутствующие медсестры, акушерки или врачи. Следовательно, нарушение функции глаз можно проверить уже на этом этапе жизни.

Если родители замечают нарушение зрения у своих детей в процессе роста и развития, им следует немедленно обратиться к врачу. Если в повседневной жизни происходит больше несчастных случаев или если малыш регулярно приближается к объектам, ему требуется медицинская помощь. При подозрении на полную неспособность видеть желательно как можно скорее обратиться к врачу. Если ребенок постоянно плачет, это может быть признаком боли или сильного внутреннего давления в глазу. Для начала лечения следует проконсультироваться с врачом.

Лечение и терапия

становится Болезнь Коутса Обнаруженный на ранней стадии, то есть до того, как сетчатка впервые отслоится, ее можно хорошо лечить. Цель состоит в том, чтобы сохранить часть зрения. Офтальмолог может найти измененные кровеносные сосуды и на следующем этапе использовать лазер для их уничтожения.

В этой фазе болезни хороших результатов лечения также можно добиться с помощью холодовой терапии. Оба метода лечения предотвращают утечку жидкости и, таким образом, предотвращают отслоение сетчатки. Если болезнь Коутса продвинулась дальше и сетчатка уже расшаталась, болезнь Коутса больше не поддается лечению. Врач может удалить только пораженную часть стекловидного тела и / или сетчатку.

Чтобы исключить злокачественный фон, такой как ретинобластома, может быть полезно полностью удалить глаз. Зрение не может быть восстановлено после отслоения сетчатки - описанные процедуры могут только снизить внутриглазное давление и, таким образом, уменьшить или полностью устранить боль в глазу.

Здесь вы можете найти свое лекарство

➔ Лекарства от нарушений зрения и глазных болезней

Прогноз и прогноз

Болезнь Коутса предлагает относительно хороший прогноз. Обычно заболевание поражает только один глаз, который можно удалить хирургическим путем. Пострадавшие могут вести нормальную жизнь без симптомов. Однако болезнь Коутса имеет большой риск рецидива. В случае рецидива лечебные мероприятия необходимо повторить. Медикаментозное лечение боли связано с побочными эффектами и взаимодействиями.

Если не лечить, болезнь прогрессирует и приводит к полной слепоте пораженного глаза.Эффективного лечения пока нет. Терапия направлена ​​на удаление пораженных частей тела и лечение боли с помощью лекарств. Во время лечения снижается самочувствие. После завершения терапии часто возможна нормальная жизнь.

В случае полной слепоты больные на всю жизнь зависят от помощи. Продолжительность жизни не снижается, пока полностью устранен отек сетчатки. Необходимы дальнейшие профилактические меры, чтобы избежать рецидива, который обычно бывает более тяжелым и значительно ухудшает прогноз. Врач делает прогноз с учетом симптомов и выбранной терапии.

профилактика

Там на Болезнь Коутса подозревается наследственное происхождение, это не может быть предотвращено в соответствии с текущим состоянием медицинских исследований. Однако если болезнь Коутса обнаружена на ранней стадии, последствия болезни - обычно полная слепота - можно предотвратить. На выбор есть несколько профилактических методов лечения, которые направлены на поддержание части самой силы.

уход за выздоравливающим

После лечения болезни Коутса с помощью лазерной терапии пациенту следует в течение нескольких дней избегать физических нагрузок. Через 24 часа после лечения невозможно активное участие в дорожном движении. В случае отклонений от нормы или жалоб следует немедленно сообщить об этом лечащему врачу. Он также решает, когда пришло время для первого осмотра и следует ли после процедуры прописать глазные капли или глазные мази.

Болезнь Коутса лечится только симптоматически. Поэтому симптомы могут снова обостриться в любой момент даже после успешной терапии. Кроме того, болезнь Коутса увеличивает вероятность развития повышенного внутриглазного давления (глаукома) или помутнения хрусталика (катаракта). Вот почему необходимы регулярные офтальмологические осмотры. Лечащий офтальмолог определяет интервал между обследованиями.

В некоторых случаях, несмотря на регулярную терапию и наблюдение, постепенную потерю зрения невозможно остановить; в худшем случае пациенты теряют пораженный глаз. Для большинства очень молодых пациентов это является большим эмоциональным бременем, поэтому следует подумать о психологической поддержке. Поддержка обученных специалистов способствует здоровому психологическому развитию и поддерживает уверенность в себе пострадавших.

Ты можешь сделать это сам

В основе врожденного заболевания лежит генетический дефект. Возможности самопомощи при этой болезни очень ограничены. Вылечить нельзя, несмотря на все независимые попытки. В повседневной жизни важно поддерживать и улучшать самочувствие. Следует поощрять радость жизни, чтобы у пациента было достаточно эмоциональных ресурсов для борьбы с болезнью. Позитивный настрой, ободряющие слова родственников и стабильная социальная среда помогают пациенту справляться с повседневной жизнью.

Хотя многие занятия невозможно выполнять из-за дискомфорта, у детей следует поощрять чувство достижения. Обмен мнениями с другими больными людьми или в группах самопомощи может помочь получить взаимную поддержку и советы. Открытые вопросы разъясняются, чтобы жалобы можно было лучше рассматривать в повседневной жизни.

Пациента следует своевременно и всесторонне проинформировать о его болезни и последствиях. Уверенный и честный подход к болезни полезен для всего сообщества. Это уменьшит неуместную речь или поведение. В большом количестве случаев люди из непосредственной близости испытывают собственную незащищенность или чрезмерные требования к ситуации из-за незнания, что приводит к недопониманию или болезненным событиям для соответствующего лица. По возможности этого следует избегать.