Мультифокальная моторная невропатия

мультифокальная моторная нейропатия (ММН) - медленно прогрессирующее заболевание двигательных нервов, приводящее к различным сбоям. Чувствительные и вегетативные нервы не задействованы. Предполагается, что причиной является аутоиммунный процесс.

Что такое мультифокальная моторная нейропатия?

Для ММН характерно возникновение асимметричного дистального пареза верхних конечностей, который, однако, может привести к атрофии мышц только по прошествии длительного времени.
© joshya - stock.adobe.com

мультифокальная моторная нейропатия характеризуется медленным поражением двигательных нервов. Во время обследований выявляются антитела против ганглиозида GM1. Следовательно, это аутоиммунное заболевание. Невропатия относится к синдрому Гийена-Барре. Синдром Гийена-Барре - это собирательный термин для обозначения аутоиммунных заболеваний нервной системы, нарушающих функцию мышц.

Мультифокальная моторная нейропатия характеризуется функциональными нарушениями локтевого и срединного нерва. Это очень редкое заболевание с распространенностью от 1 до 2 на 100 000 человек. Невропатия обычно возникает впервые в возрасте от 30 до 50 лет. Мужчины в два-три раза чаще страдают мультифокальной моторной нейропатией, чем женщины. У мужчин симптомы также проявляются намного раньше.

MMN имеет симптомы, похожие на БАС, и всегда необходимо дифференцировать от него при дифференциальной диагностике. Однако, в отличие от БАС, существуют хорошие варианты лечения, которые могут остановить прогрессирование заболевания и даже обратить его вспять.

причины

Возможной причиной мультифокальной моторной нейропатии является аутоиммунологический процесс, при котором образуются аутоантитела против ганглиозида GM1. Как сфинголипиды, ганглиозиды являются частью клеточных мембран. Они играют роль в установлении контактов между клетками. Они также отвечают за распознавание нервных клеток иммунной системой.

Если эти фосфолипиды не работают, нервные сигналы передаются слабо. Возможны сбои нервной системы вплоть до парезов. Аутоантитела связываются с ганглиозидами и тем самым выключают их. Таким образом, передача возбуждения локально тормозится, и работа мышц ухудшается. В случае мультифокальной моторной нейропатии поражаются локтевой нерв и срединный нерв.

Симптомы, недуги и признаки

Для ММН характерно возникновение асимметричного дистального пареза верхних конечностей, который, однако, может привести к атрофии мышц только по прошествии длительного времени. Иногда атрофии вообще нет или они развиты слабо. Как уже упоминалось ранее, в основном поражаются локтевой и срединный нервы.

Локтевой нерв - это двигательный нерв руки. Он отвечает за мышцы предплечий и рук. Срединный нерв также иннервирует мышцы предплечья и кистей рук или пальцев. В редких случаях возможно поражение черепных нервов. Кроме того, возникают мышечные судороги и непроизвольные движения малых групп мышц (фасцикуляции). В очень редких случаях возможен паралич дыхания также из-за поражения диафрагмальных нервов.

С течением заболевания мышечные рефлексы снижаются. Однако нарушений чувствительности практически не бывает. Однако при поражении диафрагмального нерва могут возникнуть проблемы с дыханием. Однако это происходит примерно в 1% случаев. Иногда мультифокальная двигательная нейропатия также поражает нижние конечности. Однако это случается очень редко.

Особенно в начале болезни заметно несоответствие между часто значительным парезом и единственной незначительной атрофией мышц. Однако по мере прогрессирования заболевания атрофии становятся более выраженными из-за постепенного разрушения миелиновых оболочек.

Диагностика и течение болезни

Мультифокальная моторная нейропатия характеризуется почти идентичными симптомам с боковым амиотрофическим склерозом (БАС), поэтому трудно различить эти два заболевания. То же самое касается спинальной мышечной атрофии и синдрома сдавления нервов. Чтобы исключить эти нарушения, необходимо провести дифференциальный диагноз.

Анализы крови, исследования воды в головном мозге и процедуры визуализации не приводят ни к какому результату. Типичным признаком мультифокальной моторной нейропатии является появление блоков нервной проводимости на моторных электронейрографах. Сумма общих мышечных потенциалов стимуляции проксимального нерва снижается более чем на 50 процентов по сравнению с полными мышечными потенциалами стимуляции дистального нерва.

Проведенная дополнительная электромиография показывает уменьшение доли нервов в скелетных мышцах. Также можно определить антитело GM1. Если титр этого аутоантитела повышен, есть другое указание на MMN.

осложнения

В результате этого заболевания у пораженных обычно возникают различные двигательные нарушения. В результате повседневная жизнь пациента обычно значительно усложняется, а качество жизни также значительно снижается и ограничивается. Пациенты в первую очередь страдают от сильных мышечных болей и больше не могут двигать ими по своему желанию.

Также могут возникать судороги и эпилептические припадки, которые сопровождаются сильной болью. В худшем случае это также парализует дыхание, так что человеку не хватает воздуха и, возможно, он также теряет сознание. Если вы упадете, это может привести к травме.

В результате болезни пациенты также страдают нарушениями чувствительности или параличом всего тела. Они также могут значительно ограничить повседневную жизнь, так что пострадавшие нуждаются в помощи других людей в своей жизни. Самолечение при этом заболевании обычно не происходит.

Лечение этого заболевания можно проводить с помощью лекарств. Тем не менее, пострадавшие обычно также зависят от различных методов лечения, которые поддерживают функции мышц. Как правило, особых осложнений нет.

Когда нужно идти к врачу?

Мультифокальная моторная нейропатия должна быть уточнена врачом при появлении классических симптомов, таких как мышечные судороги или непроизвольные движения. Расстройства чувствительности и респираторные проблемы указывают на запущенное заболевание, которое необходимо немедленно диагностировать и лечить. Заболевание можно распознать вначале по нерегулярному чередованию небольших мышечных спазмов и сильного пареза. Людям, которые замечают упомянутые симптомы, в идеале следует обратиться к семейному врачу напрямую.

Врач может поставить первоначальный подозреваемый диагноз и при необходимости проконсультироваться со специалистом. В случае отказа моторики необходимо вызвать врача скорой помощи. То же самое касается судорог, эпилептических припадков и паралича дыхания. В случае падения из-за нападения также необходимо оказать первую помощь. Затем соответствующее лицо оказывается под присмотром в больнице. Собственно лечение проводит невролог или другой специалист по внутренним болезням. Лечение также включает в себя обширную физиотерапию, которая пытается сохранить подвижность конечностей.

Терапия и лечение

В отличие от бокового амиотрофического склероза, мультифокальная моторная нейропатия хорошо поддается лечению. Поэтому дифференциальный диагноз очень важен для различения этих двух заболеваний. Например, у некоторых пациентов с предыдущим диагнозом БАС при ближайшем рассмотрении диагностируется НМН. MMN хорошо лечится иммуноглобулинами.

Было обнаружено, что от 40 до 60 процентов всех пациентов с диагнозом MMN смогли предотвратить прогрессирование своего заболевания с помощью этого лечения. Чем раньше начата терапия, тем благоприятнее прогноз. Терапия обычно проводится в течение шести лет. За это время доза иммуноглобулинов увеличивается с первоначальных двенадцати до семнадцати граммов в неделю.

Побочные эффекты этого лечения неизвестны. Однако, поскольку в ходе заболевания происходит необратимое повреждение нервных клеток, успех терапии зависит от времени, в которое ее начинают.

Здесь вы можете найти свое лекарство

➔ Лекарства для укрепления защиты и иммунной системы

Прогноз и прогноз

Перспективы мультифокальной моторной невропатии в целом невелики. Многие ученые подчеркивают, что введение иммуноглобулинов предотвращает прогрессирование болезни. Однако, согласно статистическим исследованиям, это помогает максимум шестидесяти процентам пострадавших. Другие страдают от постоянной мышечной слабости и вынуждены мириться с ограничениями в своей жизни. Еще один недостаток - длительное введение иммуноглобулинов обычно неэффективно. Затем развиваются постоянные дефициты. Риск развития мультифокальной моторной нейропатии наиболее высок в возрасте от 30 до 50 лет. Со статистической точки зрения мужчины особенно уязвимы.

В лучшем случае симптомы регрессируют. Врачи особенно надеются, что лечение будет успешным, если симптомы не зашли слишком далеко. Таким образом, начало терапии на ранней стадии можно считать идеальным. Мультифокальная моторная нейропатия в основном поражает конечности. Заболевание редко распространяется на черепные и диафрагмальные нервы, что приводит к дальнейшим осложнениям. Инвалидность и слабость особенно очевидны, когда мультифокальная моторная невропатия долгое время оставалась без лечения.

профилактика

Неизвестно, какие существуют варианты предотвращения мультифокальной моторной нейропатии, поскольку причина этого заболевания неясна. Это аутоиммунное заболевание. Однако при появлении первых симптомов лечение следует начинать быстро, потому что успех терапии во многом зависит от того, в какое время она была начата.

уход за выздоравливающим

Последующее наблюдение при мультифокальной моторной нейропатии зависит от течения заболевания. Если лечение иммуноглобулинами начать рано, в некоторых случаях есть даже хорошие шансы на полное излечение. Однако, если терапию начать позже, шансы на полное излечение болезни ухудшаются.

Тогда часто можно предпринять только попытки противодействовать ухудшению симптомов. В любом случае это длительная терапия, которая должна сопровождаться интенсивными реабилитационными мероприятиями. Лечение иммуноглобулинами обычно повторяют каждые четыре-восемь месяцев. После этого всегда следует проводить подробные обследования, чтобы задокументировать прогресс лечения.

Введение иммуноглобулинов приводит, по крайней мере, к остановке прогрессирования заболевания примерно в 40-60 процентах случаев. Однако, если последующие обследования показывают устойчивость к терапии, можно попытаться улучшить симптомы с помощью других активных ингредиентов, таких как циклофосфамид в сочетании с иммуноглобулинами.

В частности, в случае неблагоприятного прогноза с возрастающей невозможностью двигаться, психологическая терапия часто должна быть интегрирована в последующие меры, потому что, несмотря на нормальную продолжительность жизни, качество жизни значительно ограничено. В то же время послеоперационный уход также включает приобретение подходящих вспомогательных средств, которые необходимы, если подвижность нижних конечностей значительно снижена.

Ты можешь сделать это сам

Если вы начнете физические нагрузки сразу после постановки диагноза, вы не сможете повлиять на течение болезни, но это поможет сохранить мышечную силу и подвижность. При необходимости важно использовать опоры для суставов или повязки, чтобы не допустить перегрузки определенных групп мышц.

Если проблемы возникают на работе из-за болезни, отдел интеграции предлагает комплексную помощь. Сотрудники консультируют и помогают в общении с работодателем и обращении за помощью для сохранения рабочей силы.

Если болезнь очень запущена, жить самостоятельно без посторонней помощи вряд ли возможно. В этом случае важно на ранней стадии подать заявление на получение медицинского обслуживания, с одной стороны, для финансовой поддержки заботливых родственников или, с другой стороны, для получения внешнего ухода на неполный рабочий день. Каждый пациент и его семья должны решить, какой путь является правильным. Помощь извне часто вызывает меньше психологического стресса. Не следует также избегать обращения к терапевту, поскольку эмоциональный дисбаланс также может привести к физическим жалобам.

Если есть необходимость в помощи во всех ситуациях, можно также запросить круглосуточную внешнюю поддержку. При такой поддержке пострадавшие иногда даже могут вернуться к своей работе и принять участие в общественной жизни.