Селективный дефицит иммуноглобулина А

Под именем селективный дефицит иммуноглобулина А считается врожденным иммунным дефектом. Отсутствие иммуноглобулина А, специфического класса антител, характерно для селективной недостаточности иммуноглобулина А. Пострадавшие могут вести бессимптомный образ жизни, и у них более высокая вероятность развития респираторных инфекций, чем у людей, не страдающих селективным дефицитом иммуноглобулина А.

Что такое селективный дефицит иммуноглобулина А?

Более 50 процентов всех пострадавших не имеют жалоб. Это связано с тем, что функция отсутствующего иммуноглобулина A заменяется иммуноглобулином B, присутствующим в слизистых оболочках.
© dariaren - stock.adobe.com

Из селективный дефицит иммуноглобулина А это врожденный иммунный дефект. Для дефекта характерно отсутствие или также снижение иммуноглобулина А, тогда как все остальные изотипы иммуноглобулинов соответствуют норме. Селективный дефицит иммуноглобулина А является одним из наиболее распространенных иммунодефицитов, при этом этническое происхождение играет важную роль.

В то время как частота в арабском регионе составляет 1: 142, вероятность в Японии составляет 1: 18 500. В то время как дефицит избирательного иммуноглобулина А является довольно распространенным заболеванием в Африке и западном мире, в Азии наблюдается полная противоположность.

причины

Причина селективного дефицита иммуноглобулина А пока не известна. Однако дефицит является результатом недостаточного созревания или недостаточной выработки иммуноглобулина А в В-клетках. Селективный дефицит иммуноглобулина А далее дифференцируется на IgA1 и IgA2. Врач использует IgA1 для обозначения мономерного иммуноглобулина (циркулирующей сыворотки) и IgA2 для обозначения димеры иммуноглобулина (секреторного иммуноглобулина).

Иногда лекарственные препараты, включая фенитоин и пеницилламин, а также инфекции (такие как вирус Эпштейна-Барра или врожденная краснуха) могут вызвать приобретенный избирательный дефицит иммуноглобулина А. Другие причины или способствующие факторы еще не подтверждены.

Симптомы, недуги и признаки

Степень дефицита селективного иммуноглобулина А чрезвычайно вариабельна и индивидуальна. Более 50 процентов всех пострадавших не имеют жалоб. Это связано с тем, что функция отсутствующего иммуноглобулина A заменяется иммуноглобулином B, присутствующим в слизистых оболочках. Однако 30 процентов пациентов страдают рецидивирующими респираторными инфекциями. В редких случаях пациенты жалуются на жалобы, которые в основном затрагивают пищеварительную систему.

Иногда могут возникать аутоиммунные или опухолевые заболевания, а также аллергии, связанные с дефицитом селективного иммуноглобулина А. Следовательно, возможны следующие жалобы и заболевания - в рамках селективного дефицита иммуноглобулина А: инфекции (бронхит, пневмония, синусит), аутоиммунные заболевания (красная волчанка, целиакия, болезнь Крона и ревматоидный артрит.

Язвенный колит и аллергии, такие как атопия, пищевая непереносимость и аллергическая бронхиальная астма, также могут вызывать селективный дефицит иммуноглобина А, равно как и опухолевые заболевания (тимомы, лимфомы, опухоли пищеварительной системы, опухоли легких и рак желудка) и проблемы с пищеварительной системой (диарея). ,

Селективный дефицит иммуноглобулина A проявляется в первую очередь через заболевания, связанные с дефицитом, но не со специфическими симптомами и жалобами, вызванными дефицитом.

Диагностика и течение болезни

На основании многократного определения концентрации иммуноглобулина А врач может диагностировать избирательный дефицит иммуноглобулина А. Пациенты, страдающие селективной недостаточностью иммуноглобулина А, имеют чрезвычайно низкий показатель иммуноглобулина А, который ниже 0,3 г / л. В основном страдают два подкласса IgA1 и IgA2, тогда как значение IgM является нормальным.

Любые другие иммунодефициты, а также вторичный дефицит иммуноглобулина А должны быть исключены до постановки диагноза селективного дефицита иммуноглобулина А. Часто диагноз основан на процессе устранения; Это означает, что все другие болезни, которые можно было рассматривать, были исключены, чтобы можно было поставить диагноз селективной недостаточности иммуноглобулина А.

Пациенты с селективным дефицитом иммуноглобулина А имеют нормальную продолжительность жизни. Прогноз и течение болезни благоприятные, если нет других заболеваний. Если у детей диагностирован дефицит селективного иммуноглобулина А, существует вероятность его регресса. Однако иногда селективный дефицит иммуноглобулина А также может приводить к ОВИН; прогноз здесь менее благоприятный. Как и в случае с жалобами, болезнь индивидуальна и вариабельна, поэтому невозможно сделать точных прогнозов и прогнозов.

осложнения

Это заболевание не обязательно должно приводить к серьезным жалобам или осложнениям в каждом случае. Часто пострадавшие могут вести обычный образ жизни, хотя чаще они страдают респираторными заболеваниями. Эти инфекции относительно распространены и могут снизить качество жизни. Этот дефицит также может вызвать проблемы с пищеварением, что может привести к боли в животе или желудке.

Заболевание также может приводить к образованию опухолей. Пострадавшие часто страдают от непереносимости различных продуктов, не менее часто от диареи или опухолей желудка и кишечника. Во многих случаях болезнь распознается поздно, потому что симптомы не особенно характерны и не сразу указывают на болезнь.

По этой причине лечение обычно слишком поздно. Само лечение обычно проводится с помощью лекарств или переливания крови. Никаких сложностей. Однако полностью ограничить симптомы нельзя. Ожидаемая продолжительность жизни пациента также может сократиться из-за болезни.

Когда нужно идти к врачу?

Селективный иммуноглобулин А - это врожденный иммунодефицит. В связи с этим есть определенная вероятность, что он будет обнаружен раньше. Проблема, однако, в том, что этот иммунный дефицит часто проявляется только легкими симптомами. Пока нет причинно-следственного лечения.

У пострадавших отсутствует иммуноглобулин А, определенный тип антител. Отсутствие этого антитела не вызывает никаких симптомов у половины заболевших. У других пораженных людей наблюдается скопление респираторных инфекций. Также сомнительно, что избирательный дефицит иммуноглобулина А может привести к дальнейшим вторичным заболеваниям. Примеры включают заболевания пищеварительной системы, аутоиммунные заболевания, такие как целиакия, болезнь Крона или красная волчанка. Кроме того, дефицит селективного иммуноглобулина А может привести к пищевой аллергии на молочный белок, атопии или аллергической бронхиальной астме.

У многих больных увеличивается склонность к определенным опухолевым заболеваниям. Если имеется селективный дефицит иммуноглобулина А, сначала необходимо устранить другие иммунодефициты. Поэтому желательно обратиться к врачу, если у вас постоянные проблемы с иммунитетом или инфекции, и указать на проблемы с иммунодефицитом.

Инфузия иммуноглобулинов контрпродуктивна в случае селективного дефицита иммуноглобулина А. Это может привести к серьезным аллергическим последствиям, поскольку введенное вещество воспринимается организмом как неизвестное и враждебное. Переливание крови также может вызвать опасные реакции. Таким образом, больным, чей диагноз подтвержден, рекомендуется иметь карту неотложной помощи.

Терапия и лечение

Лечение в первую очередь основано на облегчении симптомов и недомоганий. Не существует так называемого лечения причины. Таким образом, пациенты, у которых отсутствуют симптомы, также не нуждаются в лечении или терапии; поэтому большинство, то есть более 50 процентов всех пострадавших, не получают медицинской помощи и поэтому не чувствуют никаких ограничений в своей жизни.

Если возникают инфекции, связанные с дефицитом избирательного иммуноглобулина А, необходимо лечить вирусы или патогены и бороться с ними. Здесь врачи обычно назначают антибиотики. Иногда также может использоваться профилактическая антибиотикотерапия, чтобы можно было заранее бороться с любыми повторяющимися инфекциями и предотвращать их.

Внутривенные инфузии иммуноглобулинов обычно не производятся; Пациенты, страдающие селективным дефицитом иммуноглобулина А, сами вырабатывают антитела, которые - при добавлении иммуноглобулинов - могут вызывать аллергические реакции при переносе иммуноглобулинов. По этой причине селективный дефицит иммуноглобулина А является наиболее важным противопоказанием для любой терапии ВВИГ.

По этой причине при переливании крови существует риск возникновения аллергических реакций. По этой причине людям, страдающим селективной недостаточностью иммуноглобулина А, рекомендуется всегда иметь при себе удостоверение личности для неотложной помощи и, если планируются какие-либо вмешательства, сообщить об этом врачу. Другие методы лечения или варианты лечения в настоящее время недоступны или не используются.

Здесь вы можете найти свое лекарство

➔ Лекарства для укрепления защиты и иммунной системы

профилактика

Селективный дефицит иммуноглобулина А предотвратить невозможно. Поскольку это врожденный иммунодефицит, хотя причина еще полностью не выяснена, болезнь нельзя предотвратить.

уход за выздоравливающим

В случае иммунодефицита дефицита селективного иммуноглобулина А последующее наблюдение ограничивается симптоматической терапией. В связи с повышенным риском заражения последующее наблюдение в основном включает лечение и облегчение любых инфекций, которые могут возникнуть, особенно респираторных путей и, реже, пищеварительной системы, с помощью антибиотиков. В некоторых случаях необходима более длительная профилактическая терапия антибиотиками.

Здесь важно, чтобы пациент осознавал повышенный риск респираторных инфекций и старался своевременно и целенаправленно лечить патогены с помощью медицинской помощи. При этом заболевании все еще существует повышенный риск развития опухолей или аутоиммунных заболеваний, таких как болезнь Крона или ревматоидный артрит.

Также существует вероятность развития аллергии и пищевой непереносимости, которые часто можно уменьшить с помощью определенной диеты. Поэтому после постановки диагноза необходимо проводить регулярные осмотры, чтобы контролировать это. Из-за риска аллергических реакций на переливание крови человеку с селективным дефицитом IgA следует иметь при себе удостоверение личности для экстренной помощи.

Дефицит селективного иммуноглобулина А вылечить невозможно. Однако для большинства больных возможна почти бессимптомная жизнь, а ожидаемая продолжительность жизни остается нормальной или лишь незначительно сокращается.

Ты можешь сделать это сам

Проблемы, вызванные дефицитом селективного иммуноглобулина А, можно уменьшить с помощью профилактических мер. В повседневной жизни целенаправленная борьба с патогеном снижает риск респираторных инфекций, астмы и экземы. Врожденное заболевание часто приводит к инфекциям, поэтому для пострадавших очень важно своевременно и целенаправленно лечить патогены.

При приеме антибиотиков пациенты должны строго придерживаться предписаний врача.Между тем, уже сейчас проводится профилактическое медикаментозное лечение, чтобы максимально снизить симптомы. Однако, поскольку это генетическое заболевание, фармакологическая терапия имеет ограничения. Для пострадавших это означает, что они должны быть особенно осторожны в определенных ситуациях.

Если все-таки произойдет переливание крови, есть риск аллергической реакции. По этой причине желательно, чтобы заинтересованные лица всегда имели при себе свой аварийный идентификатор. В случае возникновения неотложной ситуации или вмешательства врачи немедленно узнают о дефицитной болезни и могут принять соответствующие меры предосторожности. Для самих пациентов имеет смысл своевременно действовать в случае инфекции или другого заболевания, чтобы не допустить осложнений. Помогают доверительные отношения с семейным врачом.