Из дефект атриовентрикулярной перегородки врожденный порок сердца. Это сочетание дефекта межпредсердной перегородки и дефекта межжелудочковой перегородки.
Что такое дефект атриовентрикулярной перегородки?
© bilderzwerg - stock.adobe.com
Дефект атриовентрикулярной перегородки - врожденный порок сердца и один из самых сложных врожденных пороков сердца. Поскольку сочетание дефекта межпредсердной перегородки и дефекта межжелудочковой перегородки создает соединение (шунт), порок сердца является одним из так называемых шунтирующих витий. Шунтвития - это врожденный порок сердца, при котором артериальная и венозная части кровотока соединены друг с другом.
В случае дефекта атриовентрикулярной перегородки образуется двойной лево-правый шунт. В зависимости от серьезности дефект делится на три категории:
- полный дефект атриовентрикулярной перегородки
- частичный дефект атриовентрикулярной перегородки
- Дефект Ostium primum.
В 35% случаев есть другие сопутствующие пороки сердца или аномалии органов.
причины
Точная причина порока развития неизвестна. Ежегодно поражается около 0,19 на 1000 новорожденных. Девочки и мальчики болеют примерно с одинаковой частотой. Ошибка возникает очень часто в связи с синдромом Дауна. Около 43 процентов всех пациентов с дефектом атриовентрикулярной перегородки также страдают синдромом Дауна.
Дети рождаются с большим пороком перегородки сердца. Имеется отверстие как в межпредсердной перегородке (дефект межжелудочковой перегородки), так и в перегородке камер (дефект межжелудочковой перегородки). Сердечный клапан между левым предсердием и левым желудочком (трехстворчатый клапан) и клапан между левым желудочком и левым предсердием (митральный клапан) деформированы. Кроме того, аортальный клапан смещен вперед и вверх. Аортальный клапан находится между левым желудочком и аортой.
Симптомы, недуги и признаки
Появятся ли и какие симптомы у новорожденного, зависит от размера и локализации дефекта. Сила кровотока, уровень давления в легких и степень дефекта клапана также влияют на симптомы порока сердца. Аномалии не играют роли до рождения, так как ребенок получает богатую кислородом кровь от матери. После рождения кислород больше не поглощается через мать, а через легкие ребенка.
Для этого легкие должны раскрыться, а легочные сосуды расширяться. В случае большого атриовентрикулярного дефекта высокое давление, которое преобладает в левом сердце, выталкивает кровь через дефект стенки в правую половину сердца. Это медицинское явление известно как шунт влево-вправо. В правом отделе сердца избыточная кровь увеличивает давление. Кровь течет по легочным сосудам под повышенным давлением и, таким образом, нагружает легкие.
Обе камеры сердца также должны выполнять гораздо больше работы. Правая половина сердца страдает от повышенного давления, левая половина - от повышенного кровотока из легких. Поскольку AV-клапан не может закрыться, кровь течет обратно в левое сердце. Его также необходимо выбрасывать при каждом ударе сердца. Даже в первые несколько дней жизни сердце ребенка испытывает такой стресс, что приводит к сердечной недостаточности.
Пострадавшие дети страдают от одышки и задержки воды во всем теле. Отек кожи, век и печени. Дети становятся все слабее и отказываются пить. В некоторых случаях происходит изменение давления через защитный механизм.
В этом случае бедная кислородом кровь из правого сердца проходит через дефект перегородки в левое сердце. Здесь губы и область рта окрашены в синий цвет. Если в легких зафиксировано повышенное артериальное давление, операция больше не может быть проведена. Дети с такой фиксированной легочной гипертензией имеют максимальную продолжительность жизни от 10 до 20 лет. Однако обычно дефект артриовентрикулярной перегородки выявляется рано.
Диагностика и курс
Шум в сердце можно услышать с помощью стетоскопа во время аускультации в первую неделю. Это вызвано обратным током крови через неисправный AV-клапан. Электрокардиограмма может быть выполнена при подозрении на дефект атриовентрикулярной перегородки. Это дает конкретную информацию о пороке сердца. На рентгеновском снимке видно значительно увеличенное сердце.
Золотым стандартом для полной оценки степени порока сердца является эхокардиография. Если во время беременности есть подозрение на дефект атриовентрикулярной перегородки, можно провести оценку дородового риска. С 16 по 20 неделю беременности этим методом можно достоверно диагностировать порок сердца.
Однако порок сердца не может быть обнаружен с помощью обычных рутинных ультразвуковых исследований. Обследования проходят в специально подготовленных перинатальных центрах.
осложнения
В случае полностью развитого дефекта атриовентрикулярной перегородки (AVSD) все четыре камеры сердца связаны друг с другом с рождения из-за порока сердца. Это означает, что артериальная и венозная кровь постоянно перемешивается, и эффективность перекачивания сердца значительно снижается.
Осложнения, которые возникают из-за нелеченого АВСД, обычно представляют собой высокое легочное давление (легочная гипертензия), которое приводит к утолщению мышечной средней стенки (среды) легочных артерий в качестве физиологической ответной реакции. В своеобразном порочном круге два эффекта усиливают друг друга (реакция Эйзенменгера). Нарастающая сердечная недостаточность приводит к плохому прогнозу, если ее не лечить.
Операция на открытом сердце может улучшить долгосрочный прогноз. Наиболее важными этапами операции являются реконструкция двух предсердно-желудочковых клапанов сердца, митрального клапана слева и трикуспидального клапана в правом сердце, а также удаление дефектов перегородки путем наложения искусственных пластырей. В дополнение к классическим хирургическим рискам, связанным с операцией на открытом сердце у младенца или малыша, существует особый риск нарушения системы электрического возбуждения.
AV-узел, который собирает электрические импульсы от часов (синусовый узел) и передает их нижестоящим системам с небольшой задержкой, обычно особенно страдает. Если проблему нельзя решить с помощью лекарств, необходимо имплантировать искусственный кардиостимулятор.
Когда нужно идти к врачу?
Генетически обусловленный дефект атриовентрикулярной перегородки (AVSD) становится симптоматическим у новорожденного в течение первых нескольких дней. Нет необходимости спрашивать, когда следует обращаться за медицинской помощью. Тяжесть порока развития сердца может быть определена с помощью эхокардиографии, подтверждена и дополнена данными ЭКГ. При полностью развитом AVSD все четыре камеры сердца соединены друг с другом, и, если их не лечить, прогноз для новорожденного крайне неблагоприятный.
Во время хирургической процедуры в специальной клинике соединения между двумя камерами закрываются и обычно заменяются два неработающих сердечных клапана между левым предсердием и левой камерой (митральный клапан) и между правым предсердием и правой камерой (трехстворчатый клапан). Такое вмешательство резко улучшает прогноз выживания новорожденных.
Для пострадавших после успешной операции обычно возможна почти нормальная жизнь, если реконструктивная операция проведена достаточно рано и еще не сформировалось необратимое повреждение легких или сердечной мышцы.
По достижении совершеннолетия интервалы медицинских осмотров могут быть увеличены, если симптомы не исчезнут. Тем не менее, пострадавшие должны следить за специфическими симптомами, которые могут указывать на новую проблему и которые должны быть немедленно выяснены кардиологом или опытным семейным врачом.
Врачи и терапевты в вашем районе
Лечение и терапия
Если порок сердца не лечить, только 10 процентов пострадавших детей останутся живы через шесть месяцев. У пациентов развивается легочная гипертензия и, как следствие, так называемая реакция Эйзенменгера. Большинство дефектов атриовентрикулярной перегородки обнаруживаются на ранней стадии и поддаются лечению.
С помощью аппарата искусственного кровообращения артериальное и венозное кровообращение снова отделяются друг от друга. В первые полгода после операции проводится медикаментозная профилактика эндокардита в соответствии с действующими врачебными рекомендациями. После операции также необходимо проводить регулярные осмотры. Долгосрочный прогноз оперированных детей очень хороший. Вторая операция требуется редко.
Прогноз и прогноз
Прогноз дефекта атриовентрикулярной перегородки плохой. Если происходит заживление, повышается риск вторичного заболевания. Более 35% пациентов заболевают другими сердечными заболеваниями, которые остаются навсегда неизлечимыми. Синдром Дауна диагностируется как основное заболевание у большинства пациентов. Среди них около пациентов с дефектом атриовентрикулярной перегородки.
Для прогноза важны диагноз и начало лечения. Дети рождаются с дефектом и нуждаются в терапии как можно скорее. Без медицинской помощи существует риск преждевременной смерти в течение первых нескольких недель или месяцев жизни.
Статистика показывает, что дети, не получающие лечения, имеют примерно 90% шанс умереть в течение первых 6 месяцев жизни. Одышка и нефункциональная сердечная деятельность создают такую нагрузку на организм, что шансы на выживание без интенсивной медикаментозной терапии практически отсутствуют. Множественная недостаточность органов или смерть от удушья были бы разрушительными последствиями.
В профессиональной медицинской помощи сердечная деятельность стабилизируется с помощью аппарата искусственного кровообращения. Это значительно улучшает шансы на выживание. Как только ребенок будет в стабильном состоянии здоровья, проводится операция. Это значительно увеличивает вероятность выживания и позволяет пациенту иметь достаточную независимую сердечную деятельность.
профилактика
Поскольку точные причины дефекта атриовентрикулярной перегородки неизвестны, заболевание невозможно предотвратить. Если в семье уже родился ребенок с пороком сердца, в случае рождения еще одного ребенка риск рецидива составляет 2,5 процента. Особенно в семьях с таким повышенным риском заболевания пренатальная диагностика может помочь выявить порок сердца на ранней стадии. Чем раньше будет поставлен диагноз, тем лучше прогноз.
уход за выздоравливающим
При этом заболевании в большинстве случаев нет или очень мало вариантов и мер, доступных для последующего ухода. Заинтересованный человек в первую очередь зависит от комплексной и, прежде всего, ранней диагностики, чтобы навсегда облегчить симптомы и распознать порок сердца на ранней стадии. Поскольку это тоже врожденное заболевание, лечить его нельзя причинно, а только чисто симптоматически.
Полного исцеления не может произойти, как и самовосстановления. В большинстве случаев этот дефект устраняется хирургическим путем. Дальнейшее течение очень сильно зависит от времени постановки диагноза, поэтому нельзя сделать общий прогноз. После такой операции пострадавший обязательно должен отдохнуть и позаботиться о своем теле.
Вам следует воздерживаться от напряженной или стрессовой деятельности, чтобы избежать ненужной нагрузки на сердце. После процедуры также необходимы регулярные проверки и осмотры. Если процедура прошла успешно, продолжительность жизни пострадавших не снизится. Однако у большинства людей есть и другие проблемы с сердцем, которые также нуждаются в лечении.
Ты можешь сделать это сам
Дефект атриовентрикулярной перегородки как врожденный порок сердца представляет собой ежедневную проблему для пострадавших семей. Пренатальная диагностика незаменима для выявления порока сердца на ранней стадии, особенно при повышенном риске заболевания. Тем не менее, больные часто могут вести почти нормальный образ жизни.
Тем не менее, рекомендуется регулярно проводить контрольные медицинские осмотры и строго придерживаться плана приема лекарств. Другие важные аспекты - это отказ от никотина и ведение здорового образа жизни. Чтобы избежать психогенного стресса, эмоционального стресса и проблем, связанных с социальным законом, рекомендуется проконсультироваться с группами самопомощи и подходящими терапевтами. Могут быть разъяснены такие проблемы, как особые образовательные потребности, спортивные ограничения, компенсация школьных льгот или процедуры релаксации.
Умственная и физическая ловкость способствует уверенности в себе и обладает стабилизирующими свойствами. Таким образом, пострадавших поощряют к активному участию в общественной жизни по собственной инициативе. Занятия хобби здесь служат разумным знакомством и мотивацией. Хорошо организованные поездки и экскурсии вносят значительный вклад в здоровое качество жизни, отказ от них отрицательно сказывается на психическом состоянии.
Поддержка семьи и друзей как сильной социальной сети также может улучшить ваше самочувствие и снизить напряжение. Дополнительную информацию о сердечных заболеваниях можно также получить в Deutsche Herzstiftung e.V. и Федеральной ассоциации детей с сердечными заболеваниями.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)