Синдром Черга-Стросса

Синдром Черга-Стросса является воспалительным заболеванием мелких кровеносных сосудов и относится к группе ревматических заболеваний.Сегодня его еще называют в медицине эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (EGPA) обозначен. Первоначальное название восходит к двум американским патологам Джейкобу Чергу и Лотте Штраус.

Что такое синдром Чарджа-Стросса?

При этом заболевании в первую очередь поражаются артерии и вены в конце кровотока, которые имеют постоянные очаги воспаления. Синдром Чарджа-Стросса - это первичный васкулит (воспаление кровеносных сосудов); нет другого основного физического заболевания, которое вызывает это воспаление кровеносных сосудов.

Следствием постоянной воспалительной активности сосудов является то, что органы, расположенные за больными сосудами, больше не получают адекватного кровоснабжения и, следовательно, больше не имеют достаточного количества кислорода. Таким образом, повреждение происходит прежде всего в сердце и легких, но также и в других внутренних органах, а также в коже и нервах.

причины

Синдром Чарджа-Стросса возникает в основном у пациентов, которые уже страдают астмой или другой аллергией. Помимо астматических симптомов, развиваются гранулемы, то есть узловые воспалительные клетки накапливаются в мелких сосудах легких и кожи. Они возникают, когда собственная иммунная система организма противостоит белковым компонентам клеток кровеносных сосудов, отбивается от них с помощью лейкоцитов и разрушает их.

Этот процесс известен как аутоиммунная реакция. Иммунная система противостоит собственным компонентам тела и разрушает их. В самом сосуде аутоиммунная реакция организма приводит к воспалительному отеку стенки сосуда, который может полностью закрыть сосуд.

В результате соседние органы больше не могут получать достаточное количество кислорода и питательных веществ. Это особенно опасно для сердечных артерий, поскольку их закупорка может привести к сердечному приступу и, как следствие, смерти.

Симптомы, недуги и признаки

Симптомы синдрома Чарджа-Стросса вначале довольно неспецифичны. Большинство пациентов впервые испытывают аллергическую астму в сочетании с аллергическим насморком. В дальнейшем речь идет о пневмонии с повышением температуры тела. Если сердце поражено очагами воспаления в окружающих сосудах, это проявляется в слабости сердечного выброса, которая, если воспалительный сосуд полностью заблокирован, может привести к сердечному приступу.

Поскольку у многих пациентов болезнь поражает также отдельные нервные клетки, в пораженной области может развиться онемение и паралич. Если поражена область вокруг желудка и кишечника, могут возникнуть боли в животе и диарея. На кожном покрове заболевание проявляется в виде язвочек и плохо заживающих открытых ран.

диагностика

Если астматики страдают от других симптомов, таких как сердечная недостаточность, пневмония, повторяющиеся инфекции носовых пазух, язвы и кровотечения на коже, врач назначит дополнительные обследования. Для этого берут образцы тканей с пораженных участков кожи или органов и исследуют.

Кроме того, в крови может быть обнаружена повышенная доля эозинофилов, подгруппы белых кровяных телец. Кроме того, почти у половины пациентов, страдающих синдромом Чарджа-Стросса, могут быть обнаружены определенные антитела, направленные против структур их собственного тела.

В целом лабораторные результаты анализа крови показывают повышенные показатели воспаления. С помощью рентгена, компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии очаги воспаления можно обнаружить в сердце, легких или придаточных пазухах носа.

осложнения

Пациенты с симптомами Чурга-Стросса страдают постоянной воспалительной активностью средних и мелких артерий и вен, разрушающей пораженные сосуды. Результат - недостаточное кровоснабжение органов, расположенных за поврежденными участками. Серьезные осложнения возникают при поражении сердца и легких.

Также возможно поражение почек, нервов, кишечника и кожи. В основе воспаления сосудов нет других заболеваний, вызывающих дополнительные осложнения. Однако пациенты с аллергией, особенно с аллергической астмой, относятся к группе риска.

Применение некоторых лекарств также может привести к осложнениям этого сосудистого заболевания. Для синдрома Черга-Стросса характерно скопление очагов воспаления в виде узелков, которые известны как гранулемы. Это создает аутоиммунное заболевание, при котором собственная система защиты организма направлена ​​против отдельных компонентов тела.

Очаги воспаления множатся и вызывают закупорку сосудов. Помимо аллергической астмы, пациенты страдают насморком, затрудненным дыханием и болями в груди. Возможна легкая пневмония с повышением температуры тела. Диарея, похудание и боли в животе - симптомы, связанные с заболеванием органов брюшной полости.

При поражении отдельных нервов в области питания возникает чувство онемения, что приводит к симптомам паралича. Если поражено сердце, худший сценарий - воспаление сердечной мышцы, сердечная недостаточность или сердечный приступ. Лечение медикаментозное.

Выживаемость пациентов с синдромом Черга-Стросса зависит от немедленного успешного лечения и составляет 60 процентов, при этом решающее значение имеет поражение сердца.

Когда нужно идти к врачу?

К сожалению, синдром Черга-Стросса не проявляет каких-либо особо характерных симптомов, поэтому во многих случаях ранняя диагностика и лечение этого заболевания невозможны. К врачу следует обратиться, если у человека простуда, возможно астма и другие затруднения дыхания. Лихорадка и воспаление в легких и ушах также могут указывать на синдром.

В худшем случае пострадавший страдает сердечным приступом от синдрома Черга-Штрауса и может умереть от него. В случае сердечного приступа необходимо немедленно обратиться за медицинской помощью к врачу скорой помощи. Кроме того, онемение или временный паралич могут указывать на болезнь.

Плохо заживающие раны или постоянные боли в животе и диарея также должны быть осмотрены врачом, чтобы избежать дальнейших осложнений. Обследование может проводить терапевт или ЛОР. Кроме того, необходимы более точные методы визуализации, чтобы поставить окончательный диагноз.

Врачи и терапевты в вашем районе

Лечение и терапия

Заболевание изначально лечится исключительно антибиотиками. После этого обычно назначают кортикостероиды в низких дозах. Они обладают противовоспалительным действием и поэтому используются в основном при ревматических заболеваниях. Целью лечения является сохранение всех функций органов за счет подавления признаков воспаления и нормализации показателей крови.

Если при синдроме Чарджа-Стросса поражено сердце или периферическая нервная система, врач назначает иммунодепрессант. Если не лечить, болезнь приводит к дальнейшему распространению воспаления в сосудах тела и, таким образом, таит в себе риск блокирования и блокирования подачи кислорода к жизненно важным клеткам и органам. Чтобы выявить рецидивы на ранней стадии, всегда необходим сплоченный контроль.

Чем раньше будет обнаружен рецидив, тем быстрее врач сможет принять менее агрессивные лекарства. Если после длительного улучшения возникают жалобы на ревматизм, усиление астмы и общее недомогание, это может быть симптомом, предупреждающим о рецидиве.

Поскольку синдром Чарджа-Стросса является редким воспалительным иммунным заболеванием, просвещение пациентов и родственников является особенно важной частью терапии. Обучение пациентов с сосудистыми заболеваниями проводится различными медицинскими центрами или региональными ассоциациями Ревмалиги.

Поскольку диагноз болезни часто означает важный поворотный момент в социальном, профессиональном и семейном плане для пострадавших и их родственников, требуется компетентная и комплексная медицинская помощь. Иногда может потребоваться психотерапия, чтобы справиться с диагнозом и последствиями болезни.

Выживаемость пострадавших за пятилетний период составляет 60 процентов. Здесь большую роль играет, поражены ли сосуды сердца очагами воспаления.

Прогноз и прогноз

Синдром Черга-Стросса не лечит сам себя. Как правило, симптомы только усугубляются, если их не лечить, а в худшем случае они могут привести к смерти человека. Пострадавшие страдают от лихорадки и пневмонии, что также может привести к другим воспалениям в организме. По мере прогрессирования синдром Черга-Стросса также может привести к сердечному приступу, если его не лечить должным образом. Пациенты часто чувствуют онемение, сильную боль в животе или даже диарею.

Если синдром не лечить, заживление ран значительно замедляется, и необратимый паралич продолжается. В большинстве случаев синдром Чарджа-Стросса можно хорошо вылечить с помощью лекарств. Течение болезни положительное, хотя больные зависят от длительного приема иммунодепрессантов. Если не лечить, синдром Черга-Стросса может привести к дальнейшему воспалению.

Даже после успешного лечения пациенты зависят от регулярных обследований, чтобы своевременно обнаружить рецидив. Уменьшится ли продолжительность жизни человека, пораженного синдромом, во многом зависит от того, поражено ли сердце также заболеванием или нет.

профилактика

Поскольку синдром Чарджа-Стросса представляет собой воспалительное ревматическое аутоиммунное заболевание, не основанное на каком-либо другом первичном заболевании, никакие профилактические меры не могут быть приняты. Для пациентов важен здоровый и сбалансированный образ жизни со сбалансированным питанием и физической активностью. Также важно, чтобы пострадавшие знали о тревожных признаках рецидива, чтобы затем обратиться за медицинской помощью.

уход за выздоравливающим

Эозинофильный гранулематоз с полиангитом (EGPA), ранее известный как синдром Чарджа-Стросса, встречается относительно редко. Синдром имеет три фазы. В зависимости от возраста, в котором наступает первая фаза, и когда ставится правильный диагноз, лечение и последующее наблюдение координируются.

Здесь важно учитывать как последующий уход от первой фазы, так и развитие до второй фазы болезни. В этом смысле меры реабилитации часто включают профилактические меры. Однако между развитием отдельных фаз эозинофильного гранулематоза с полиангитом (ЭГПА) может пройти несколько лет. В этом отношении последующее наблюдение может быть возможным на каждой стадии болезни, если расстояние больше.

Проблема заключается в относительно коротком среднем времени выживания между постановкой диагноза и третьей фазой без лечения. Если их не лечить, в лучшем случае выживают 25 процентов пострадавших. Для пациентов, прошедших медицинское лечение, выживаемость составляет 75 процентов. Риск тяжелого сердечно-сосудистого заболевания значительно увеличивается при васкулите. Уже одно это требует тщательного последующего ухода.

Необходим контроль кортикостероидной терапии. Кроме того, в тяжелых случаях синдрома Чарджа-Стросса можно использовать химиотерапевтические средства, интерферон, иммуноглобулины или такие процедуры, как плазмаферез. Такие подходы к лечению также требуют мониторинга и последующих мер из-за серьезных побочных эффектов и последствий. Поскольку новые препараты также проходят испытания для лечения синдрома Чарджа-Стросса, клинические исследования помогают лучше понять.

Ты можешь сделать это сам

Синдром Черга-Стросса - очень редкое воспалительное иммунное заболевание. Поэтому обучение пациентов и их родственников является важной частью терапии. Существует ряд клиник, медицинских центров и медицинских страховых компаний, которые предлагают обучение по сосудистым заболеваниям. Региональные ассоциации Rheuma-Liga также участвуют в этой сфере.

Шансы на выздоровление пациента тем выше, чем раньше болезнь распознана и начато лечение. Если воспалительные процессы настолько развиты, что произошло серьезное повреждение легких и сердца, шансы на выживание резко снижаются. Поэтому лучшая мера самопомощи - как можно скорее обратиться к компетентному врачу. На ранних стадиях синдром напоминает аллергический насморк или легкую астму. Любой, кто наблюдает такие симптомы снова и снова, не зная причин, не должен преуменьшать эти симптомы, а скорее попросите врача как можно скорее прояснить их.

В рамках лечения синдрома Чарджа-Стросса регулярно назначают антибиотики. Поскольку эти препараты также убивают полезные бактерии в кишечнике, часто возникает очень тяжелая диарея. Пострадавшие могут предотвратить эти часто очень стрессовые побочные эффекты, употребляя пробиотические продукты, такие как йогурт. Намного эффективнее прямой прием бактериальных культур. Соответствующие препараты можно приобрести в аптеках и магазинах здорового питания.

При натуропатии изменение диеты, особенно вегетарианской диеты без молока и молочных продуктов, рекомендуется при воспалительных иммунных заболеваниях.