Синдром Горхэма-Стаута

Это выражает редко встречающиеся Синдром Горхэма-Стаута это заболевание костной системы. Кость растворяется и замещается кровью и лимфатической тканью в пораженной области.

Что такое синдром Горхэма Стаута?

Обычно на пораженных участках костная ткань пациента полностью исчезает и замещается кровеносными и лимфатическими сосудами. Область, в которой когда-то была твердая кость, становится мягкой, так называемой фиброзной связкой, состоящей из соединительной ткани.
© stockshoppe - stock.adobe.com

Синдром Горхэма-Стаута также называют Исчезающая болезнь костей назначенный. Это очень редкое заболевание, поражающее костную систему человека. Кость начинает местно растворяться.

На его месте очень быстро растут и размножаются кровеносные и лимфатические сосуды. В принципе, это может произойти где угодно во всей костной системе. Растворение кости можно классифицировать как массивное появление. Заболевание в первую очередь диагностируется у детей и молодых людей.

Пока не известно, что он встречается у пожилых людей. Вероятность возникновения синдрома Горхэма-Стаута не зависит от пола. В равной степени страдают оба пола. Спорадическое возникновение потери костной массы у пострадавших можно рассматривать как особенность синдрома Горхэма-Стаута.

Кроме того, потеря костной массы может закончиться спонтанно. Синдром Горхама-Стаута впервые был задокументирован медицинскими работниками в середине прошлого века. Синдром Горхэма-Стаута был назван в честь Уиттингтона Горхэма и Артура Стаута.

Американский патолог и его коллега обнаружили это редкое заболевание в 1955 году. На сегодняшний день во всем мире известно и задокументировано менее 200 случаев заражения пациентов.

причины

Редкая встречаемость и пока небольшое количество заболевших означает, что точные причины до сих пор остаются неясными среди исследователей и ученых. Было показано, что передающее вещество интерлейкин-6 играет центральную роль в течении болезни. Интерлейкин-6 отвечает за регулирование сложной воспалительной реакции в организме.

Эффективность и функциональность интерлейкина-6 особенно важны при острых воспалительных процессах в организме. У пациентов с синдромом Горхама-Стаута было обнаружено, что интерлейкин-6 не выполняет адекватно регуляторную функцию. Причины этого пока не известны. В результате ученые предполагают, что наблюдается повышенная активность остеокластов или ангиоматоз.

Остеокласты - это клетки, возникающие из костного мозга и чьи задачи в организме заключаются в резорбции костной ткани. Ангиоматоз относится к опухолям в области кровеносных и лимфатических сосудов. Они возникают, когда иммунная система ослаблена.

Здесь вы можете найти свое лекарство

➔ Лекарства от боли

Симптомы, недуги и признаки

У людей с синдромом Горхама-Стаута наблюдается скопление лимфатической жидкости, также называемое хилотораксом. Это происходит в области грудной полости или так называемой плевральной полости. Как только грудное проявление возникает на уровне грудной клетки, могут возникнуть легочные осложнения.

К ним относятся респираторные инфекции, бронхоспазм, дыхательная недостаточность, пневмоторакс, ателектаз, пневмонит или плевральный выпот. Первыми признаками являются такие симптомы, как общее ощущение боли, отека и переломов. Синдром Горхэма-Стаута вызывает дискомфорт в одной или нескольких костях.

Обычно они соседствуют и усиливают местную боль. Жалобы обычно возникают в области таза, плечевого пояса, позвоночника и черепа. Задокументированных случаев поражения конечностей очень мало.

Обычно на пораженных участках костная ткань пациента полностью исчезает и замещается кровеносными и лимфатическими сосудами. Область, в которой когда-то была твердая кость, становится мягкой, так называемой фиброзной связкой, состоящей из соединительной ткани.

диагностика

Диагноз синдрома Горхама-Стаута является клиническим. Перед диагностикой необходимо исключить ряд других состояний. К ним относятся, прежде всего, инфекционные заболевания, воспаления, опухоли и эндокринные заболевания.

Проводятся радиологические исследования и берутся образцы тканей из пораженных участков. Гистопатологические исследования означают, что микроскопически ткань можно четко определить как кровеносные и лимфатические сосуды.

Поскольку необходимо большое количество различных обследований, синдром Горхэма-Стаута является последующим диагнозом, а не только первоначальным диагнозом. Особенностью заболевания является то, что прогрессирование и, следовательно, прогрессирование заболевания может закончиться спонтанно в любой момент без дальнейших признаков.

осложнения

Синдром Горхама-Стаута в основном вызывает дискомфорт в грудной клетке и дыхательных путях. Дыхательные пути могут быть инфицированы относительно легко, что приводит к сильному воспалению и дискомфорту. В худшем случае от такой инфекции пациент умирает. В этих областях также усиливается боль, что значительно снижает качество жизни пациента.

Определенные области тела могут опухать и болеть, при этом боль также проявляется в виде боли в состоянии покоя. Часто боль в покое приводит к нарушениям сна и раздражительности у пациента. Кроме того, синдром Горхэма-Стаута вызывает повреждение черепа, а также позвоночника.

Пациент обычно подвержен различным заболеваниям и инфекциям. Синдром Горхэма-Стаута также значительно увеличивает риск развития опухолей. Лечение не может быть причинным и поэтому всегда зависит от основного заболевания.

Пациенту необходимо пройти курс облучения и при необходимости принимать лекарства. Невозможно предсказать, можно ли ограничить болезнь лечением. Однако в большинстве случаев продолжительность жизни сокращается.

Когда нужно идти к врачу?

Лечение синдрома Горхама-Стаута необходимо всегда. Если лечение недоступно, в худшем случае больной может умереть от болезни. Пострадавший должен затем проконсультироваться с врачом, если есть инфекции дыхательных путей и, следовательно, различные затруднения дыхания.

Посинение кожи также может указывать на синдром и должно быть осмотрено врачом. Многие пациенты испытывают сильную боль или отек. Также могут возникнуть переломы. В общем, переломы всегда должен лечить врач, чтобы предотвратить неправильное срастание костей. Это предотвратит дальнейшие осложнения и жалобы.

Как правило, больным синдромом Горхэма крепкого следует обратиться к терапевту. Затем он может направить пациента к специалисту, который проведет лечение. Однако в серьезных случаях или после несчастного случая необходимо лечение в больнице. Также можно вызвать врача скорой помощи.

Врачи и терапевты в вашем районе

Лечение и терапия

Из-за редкости заболевания и очень контролируемого количества задокументированных случаев полностью адекватного и признанного лечения пока не найдено. Поэтому исследователи и ученые работают индивидуально и используют разные подходы. Хорошо известными вмешательствами являются, например, лучевая терапия и химиотерапия, а также введение различных лекарств.

Их вводят отдельно или в комбинации. В основном используются такие препараты, как витамин D, глицерофосфат кальция или фторид натрия. Также используются бисфосфонаты. Это химические вещества, которые были специально разработаны для лечения костных заболеваний и предназначены для предотвращения разрушения костей.

Интерферон-α2b часто вводят пациенту в качестве поддержки. Это клеточные антитела, которые организм сам вырабатывает против распространения вирусных инфекций в тканях. Несколько оперативных вмешательств уже успешно реализованы. Если возможно, лимфатическая жидкость удаляется, и плевра соединяется с плеврой.

В одном задокументированном случае пациенту с поражением позвоночника была проведена хирургическая стабилизация и выполнено слияние тела позвонка. Была выполнена комбинированная задняя и передняя стабилизация по всему позвоночнику от затылка до грудного отдела позвоночника.

В дальнейшем болезнь не получила дальнейшего распространения. Поскольку у пораженных пациентов заболевание несколько раз стихало самопроизвольно, трудно установить достаточную схему лечения.

Прогноз и прогноз

Позиция единого или управляемого прогноза не может быть дана однозначно для синдрома. По сути, при синдроме Горхама-Стаута может произойти спонтанное прерывание развития болезни в любой момент. Несколько раз сообщалось, что болезнь внезапно и неожиданно останавливалась у пациента без достаточно понятной причины. Таким образом, независимо от стадии заболевания существует вероятность того, что симптомы не усилятся и постепенная потеря костной массы остановится сама по себе.

Однако в большом количестве случаев документально подтверждается неблагоприятный курс. Хотя в мире пока не так много пациентов с этим заболеванием, у большинства из них средняя продолжительность жизни значительно сокращается. Поскольку при синдроме Горхама-Стаута поражаются дыхательные пути, особенно в этой области возникают серьезные жалобы и осложнения. Это приводит к сокращению продолжительности жизни и, следовательно, к неблагоприятному прогнозу.

Из-за небольшого числа заболевших пока не удалось определить точные причины заболевания, а также не существует единого плана лечения для всех пациентов. Это затрудняет борьбу с заболеванием и создает трудности в получении оптимальной медицинской помощи. Кроме того, причины повторной остановки прогрессирования заболевания до сих пор недостаточно выяснены.

Здесь вы можете найти свое лекарство

➔ Лекарства от боли

профилактика

О возможности принятия профилактических мер не известно.

уход за выздоравливающим

При синдроме Горхема-Стаута возможности последующего наблюдения в большинстве случаев очень ограничены. Пострадавшие в первую очередь зависят от прямого лечения симптомов врачом, хотя полное излечение не всегда может быть гарантировано. Ожидаемая продолжительность жизни человека, страдающего синдромом Горхэма-Стаута, также может быть ограничена или сокращена.

В большинстве случаев лечение проводится с помощью химиотерапии или лучевой терапии. Пострадавшие часто зависят от поддержки друзей и семьи. Психологическая поддержка также очень важна для облегчения симптомов. Прием витамина D также может быть полезным и поддержать лечение.

Пациенту следует регулярно принимать его для облегчения симптомов. Хирургические вмешательства не редкость при синдроме Горхэма-Стаута. Пострадавшие всегда должны отдыхать после такой операции и заботиться о своем теле.

Поэтому следует избегать физических нагрузок или других стрессовых действий. Поскольку лечение синдрома Горхама-Стаута относительно длительно, часто необходимо психологическое лечение, в котором также могут принять участие родственники и друзья.

Ты можешь сделать это сам

Невозможно вылечить синдром Горхэма-Стаута с помощью самопомощи или поддержать лечение этим. Пациенты с этим заболеванием в любом случае зависят от лечения, чтобы избежать сокращения продолжительности жизни.

Поскольку болезнь часто лечится химиотерапией, пациенты часто зависят от посторонней помощи в повседневной жизни. Эта помощь должна в первую очередь исходить от друзей или членов семьи и помогать человеку, которого это касается, в повседневной жизни.

Следует избегать изнурительной деятельности и ненужного стресса любой ценой. Прием витамина D, натрия и кальция также может положительно сказаться на течении заболевания. Однако всегда следует проконсультироваться с врачом, так как он определит количество этих добавок.

Поскольку синдром Горхема-Стаута часто приводит к психологическим жалобам, их можно облегчить путем деликатных дискуссий с членами вашей семьи или с другими людьми, которым вы доверяете.

Дети должны быть полностью проинформированы о заболевании, чтобы ни один вопрос не остался без ответа. Кроме того, контакт с другими пораженными людьми может положительно повлиять на течение болезни и, возможно, способствовать обмену информацией, что в конечном итоге может улучшить качество жизни пострадавшего.