Hypogammaglobulinaemia

У одной Hypogammaglobulinaemia это клиническая картина, которая относится к группе так называемых первичных иммунных дефектов. Характерной чертой этого специфического иммунного дефекта является то, что он определяется отсутствием антител. В основном гипогаммаглобулинемии - это заболевания, при которых полностью отсутствуют гаммаглобулины, особенно иммуноглобулины.

Что такое гипогаммаглобулинемия?

Понятие Hypogammaglobulinaemia преимущественно используется как синоним обозначения агаммаглобулинемия используемый. Единственное отличие состоит в том, что при гипогаммаглобулинемии гамма-фракция снижена, а при агаммаглобулинемии ее вообще нет.

Наблюдения показали, что большая часть агаммаглобулинемии в основном является гипоглобулинемией. Однако в большинстве случаев это различие не имеет клинического значения. С другой стороны, гипогаммаглобулинемию отличают от дисгаммаглобулинемии, которая встречается гораздо чаще.

И гипогаммаглобулинемия, и дисгаммаглобулинемия возникают при различных иммунодефицитных состояниях, таких как синдром WHIM, дефицит ICOS, CVID и синдром гипер-IgM. Гипогаммаглобулинемия также возможна как сопутствующий симптом. В целом, заболевания, связанные с недостаточностью антител, такие как гипогаммаглобулинемия, являются наиболее распространенными иммунодефицитами.

причины

В принципе, все заболевания, связанные с недостаточностью антител, включая гипогаммаглобулинемию, основаны на снижении выработки антител. Медицинское название антител - иммуноглобулины. Это эндогенные белки, которые используются для защиты от особых микроорганизмов.

Основное различие проводится между врожденной, так называемой первичной гипогаммаглобулинемией и, с другой стороны, приобретенной или вторичной гипогаммаглобулинемией. Вторичная гипогаммаглобулинемия может быть вызвана определенными заболеваниями, например злокачественными или злокачественными. Они часто связаны с системой, отвечающей за образование крови.

По физиологическим причинам гипогаммаглобулинемия возникает у малышей со второго по шестой месяц. В течение этого периода организм младенца заменяет антитела, которые были поглощены маткой матерью и которые она вырабатывала против самого себя. В этот период повышается вероятность серьезных бактериальных инфекций.

Особой и относительно распространенной формой гипогаммаглобулинемии является так называемый селективный дефицит IgA. При некоторых заболеваниях, связанных с недостаточностью антител, таких как агаммаглобулинемия, генетические причины также участвуют в развитии заболевания.

Симптомы, недуги и признаки

В рамках гипогаммаглобулинемии пациенты могут испытывать различные симптомы и жалобы. Ужасным осложнением при проведении вакцинации является отсутствие реакции на антигены вакцины.

Кроме того, во многих случаях болезнь приводит к повышенной восприимчивости к бактериальным инфекциям. Возникающие в результате инфекции часто поражают верхние дыхательные пути, желудочно-кишечный тракт и кожу. При ряде синдромов гипогаммаглобулинемия также является основным признаком.

Умственная отсталость иногда связана с Х-сцепленной гипогаммаглобулинемией и неврологическим дефицитом. Х-сцепленная гипогаммаглобулинемия также может возникать в некоторых случаях при низком росте, который возникает в результате изолированного дефицита гормонов роста. Заболевание также входит в состав синдрома остеопетроза - гипогаммаглобулинемии.

Заболевания, связанные с недостаточностью антител, к которым относится гипогаммаглобулинемия, принципиально различаются в зависимости от тяжести и тяжести симптомов. Общие болезни обычно заключаются в том, что пациенты страдают от повторяющихся инфекций. В первую очередь они поражают носовые пазухи и уши, например, в виде среднего отита.

Конъюнктивит чаще возникает в глазах, а гнойный ринит появляется на носу. Бронхи часто поражаются бронхитом, а в легких может развиться пневмония. Рецидивирующие инфекции в легких могут привести к хроническим изменениям в органе.

Бронхи расширяются, что облегчает сбор гноя. Частые инфекции желудочно-кишечного тракта могут привести к диарее. Кроме того, возможны аутоиммунные реакции, при которых иммунная система атакует собственные вещества и ткани организма.

Диагностика и течение болезни

Чтобы диагностировать гипогаммаглобулинемию, больному необходимо проконсультироваться с соответствующим врачом-специалистом. Сначала обсуждается история болезни пациента, возможные ранее существовавшие заболевания и индивидуальный образ жизни с пациентом. Описанные симптомы имеют центральное значение, поскольку они предоставляют информацию о степени гипогаммаглобулинемии.

Анализы крови необходимы для достоверной диагностики дефицита антител. Антитела могут быть обнаружены в крови и могут быть точно определены количественно. Кроме того, можно точно определить дефицит одной подгруппы антител. Также необходимо провести анализ так называемых специфических антител, которые направлены против конкретных возбудителей и компонентов групп крови.

осложнения

Из-за гипогаммаглобулинемии человек обычно болеет относительно часто и часто поражается инфекциями и воспалениями. В основном это приводит к инфекциям дыхательных путей, что приводит к затруднению дыхания или пневмонии. В худшем случае это может быть фатальным для пациента.

Кроме того, это также может вызвать дискомфорт в желудке. Во многих случаях пациенты страдают пониженным интеллектом и умственной отсталостью, поэтому в повседневной жизни они зависят от помощи других людей. Гипогаммаглобулинемия нередко приводит к низкому росту. По мере прогрессирования заболевания также возникают воспаления в носовых полостях или в среднем ухе.

Постоянные инфекции и воспаления также могут негативно сказаться на психологическом состоянии пациента и привести к снижению качества жизни. Жалобы на желудок часто приводят к диарее или боли в области живота. Как правило, постоянного лечения гипогаммаглобулинемии не существует.

Таким образом, лечение проводится с помощью настоев и лекарств и может на короткое время ограничить симптомы. Однако больному приходится проходить курс лечения несколько раз. Ожидаемая продолжительность жизни обычно снижается при гипогаммаглобулинемии.

Когда нужно идти к врачу?

Поскольку гипогаммаглобулинемия не лечится самостоятельно и в большинстве случаев болезнь прогрессирует отрицательно, важно, чтобы пострадавший обратился к врачу. Это предотвратит дальнейшие осложнения и жалобы. Посещение врача необходимо, если пациент часто страдает инфекциями и воспалениями.

В частности, эти инфекции поражают дыхательные пути, что может привести к серьезным затруднениям дыхания. Умственная отсталость также часто является признаком гипогаммаглобулинемии и должна быть обследована врачом. Дискомфорт в глазах или частые воспаления конъюнктивы также могут указывать на заболевание. Чем раньше будут исследованы симптомы, тем выше вероятность полного излечения.

В большинстве случаев гипогаммаглобулинемию может диагностировать терапевт или педиатр. Однако для дальнейшего лечения необходимо использование различных специалистов для облегчения симптомов гипогаммаглобулинемии. Ранняя диагностика обычно не приводит к сокращению продолжительности жизни.

Врачи и терапевты в вашем районе

Лечение и терапия

До сих пор не существует известных способов лечения дефицита антител в целом и гипогаммаглобулинемии в частности в долгосрочной перспективе. Однако пораженные пациенты могут получить замену иммуноглобулина G. Это основной компонент антител. Для этого из крови доноров плазмы фильтруются специальные антитела.

После того, как антитела прошли интенсивную очистку, их вводят субъектам либо внутривенно, либо подкожно путем регулярной инъекции. В большинстве случаев рецидивирующие инфекции можно сдержать с помощью этого запаса антител.

Здесь вы можете найти свое лекарство

профилактика

Конкретные меры по предотвращению гипогаммаглобулинемии пока не известны. Кроме того, у болезни есть генетическая составляющая, на которую невозможно повлиять. Тем более важно немедленно обратиться к врачу при появлении признаков или симптомов заболевания.

уход за выздоравливающим

В большинстве случаев гипогаммаглобулинемии нет специальных вариантов последующего наблюдения. Пострадавшие должны обратиться к врачу при первых симптомах и признаках болезни, чтобы можно было начать лечение на ранней стадии. Полное исцеление невозможно.

Если есть желание иметь детей, также могут быть предоставлены генетические тесты и консультации по поводу гипогаммаглобулинемии. Это может предотвратить повторение болезни у потомков. Пострадавшие обычно зависят от приема различных лекарств. Всегда следует выполнять указания врача, соблюдать правильную дозировку и регулярный прием.

Если что-то неясно или у вас есть какие-либо вопросы, вы всегда должны сначала проконсультироваться с врачом. Поскольку полное излечение гипогаммаглобулинемии невозможно, больные зависят от приема лекарства на протяжении всей жизни. Дальнейшие меры наблюдения обычно не требуются. Заболевание также не снижает продолжительность жизни пострадавшего. Однако риск инфекционных заболеваний относительно высок из-за болезни, поэтому пострадавший должен защищать себя особенно от них.

Ты можешь сделать это сам

Поскольку недостаток иммуноглобулинов составляет состояние гипогаммаглобулинемии, самопомощь - это прежде всего укрепление и поддержка собственной иммунной системы.

Многим пациентам трудно справиться с риском легкого заражения инфекционными заболеваниями. Но есть некоторые меры предосторожности, задача состоит в том, чтобы как можно больше избегать бактерий. Для этого подойдут чистящие средства для рук, которые есть в каждой аптеке. Большая часть иммунной системы находится в кишечнике или зависит от его здоровья. Пробиотики и здоровое питание помогают поддерживать кишечник в тонусе. Особенно тщательно мойте фрукты и овощи, особенно салаты. Там, где могут расти бактерии, очистка и мытье очень важны для пациентов с гипогаммаглобулинемией.

Для многих людей с гипогаммаглобулинемией полезно участие в группах поддержки. Групповая эмоциональная поддержка, особенно в период после постановки диагноза, очень помогает. В ходе обмена опытом обмениваются индивидуальными мерами по повышению качества жизни и борьбе с гипогаммаглобулинемией. Пациенты и родственники также могут найти друг друга на онлайн-форумах, чтобы обменяться опытом и получить возможность облегчить отдельные симптомы при поддержке других.