идиопатическая интерстициальная пневмония объединяет большую группу заболеваний легких, которые имеют общие компоненты воспаления и рубцевания легких в различных формах. Причины неизвестны. Терапевтически воспалительный процесс в первую очередь подавляется, так что в идеале процесс болезни останавливается. Если лечение не помогает, следует рассмотреть возможность пересадки легкого на ранней стадии.
Что такое идиопатическая интерстициальная пневмония?
© Alila Medical Media - stock.adobe.com
идиопатическая интерстициальная пневмония - это общий термин для большой группы заболеваний легких с воспалительной реакцией и рубцеванием легких (фиброзом) соединительной ткани, капилляров и / или альвеол. Сюда относятся различные формы заболевания, которые различаются степенью поражения легких, патологией, симптомами, течением заболевания и вариантами лечения.
В 2002 году Американское торакальное общество и Европейское респираторное общество опубликовали совместную классификацию идиопатической интерстициальной пневмонии. В настоящее время различают семь форм болезней:
- идиопатический фиброз легких
- неспецифическая интерстициальная пневмония
- криптогенная организующая пневмония
- острая интерстициальная пневмония
- респираторный бронхиолит с интерстициальным заболеванием легких
- десквамативная интерстициальная пневмония
- лимфоидная интерстициальная пневмония.
причины
Точная причина идиопатической интерстициальной пневмонии неизвестна. С точки зрения патогенеза на первый план выходят воспаление и фиброз. На основании результатов биопсии легкого в настоящее время существует следующая концепция развития заболевания. Вначале происходит повреждение альвеол, что приводит к активации воспалительных клеток.
Эти воспалительные клетки испускают определенные вещества-мессенджеры, которые приводят к миграции белых кровяных телец (лейкоцитов) в альвеолы. Это, в свою очередь, активирует гранулоциты, которые затем высвобождают протеазы и токсичные метаболиты кислорода. Это приводит к дальнейшему повреждению альвеол и нарушению образования поверхностно-активного вещества в альвеолах, которые затем разрушаются.
Кроме того, фибробласты размножаются за счет воспаления лимфоцитов, которое реконструирует соединительную ткань, капилляры и альвеолы с образованием рубцов.В результате альвеолы также отрезаны от снабжения кровью и кислородом, и дальнейшее образование рубцовых полей увеличивается. Оставшиеся, все еще вентилируемые, альвеолы компенсаторно чрезмерно раздуты и образуют кистозные полости, напоминающие соты.
Симптомы, недуги и признаки
Основными симптомами идиопатической интерстициальной пневмонии являются одышка и сухой кашель. Вначале одышка наблюдается только при физических нагрузках и прогрессирует по мере развития заболевания, так что затем возникает одышка и в покое. В терминальной стадии может возникнуть дыхательная недостаточность с истощением дыхания.
Симптомы респираторной недостаточности в виде одышки и сухого кашля у большинства пациентов являются хроническими, то есть в течение месяцев или лет до постановки диагноза. Из-за перестройки соединительной ткани нарушается газообмен в легких, что приводит к недостатку кислорода (гипоксемия) в крови. Гипоксемия приводит к тому, что кожа и слизистые оболочки становятся синеватыми, это состояние известно как цианоз.
В частности, губы, пальцы рук и ног становятся синюшными. Если цианоз сохраняется в течение длительного времени, обычно развиваются голени и стеклянные ногти. Заболевание обычно проявляется на втором-четвертом десятилетии жизни. Пациенты с идиопатическим фиброзом легких обычно старше 60 лет.
Диагностика и течение болезни
Диагноз идиопатической интерстициальной пневмонии ставится клинически, рентгенологически и патологически. Все начинается с истории болезни и медицинского осмотра. Текущие жалобы, перенесенные ранее заболевания, прием лекарств и семейный анамнез запрашиваются из истории болезни.
Во время физического обследования легкие перкуссируются и выслушиваются с помощью стетоскопа. Часто можно услышать сухое потрескивание в конце вдоха и хрипы мелких пузырьков. При запущенном заболевании кожные симптомы могут проявляться цианозом, ногтями из часового стекла и голенями. При подозрении на идиопатическую интерстициальную пневмонию проводят диагностику функции легких и визуализацию с помощью рентгеновской или компьютерной томографии (КТ) высокого разрешения.
Типичные признаки - пятнистость, ретикулярная компрессия, выпуклость бронхов и сотовое образование. Если после визуализации диагноз все еще остается неясным, показана бронхоскопия с бронхоальвеолярным лаважем и биопсией. Биопсия легкого, как правило, является наиболее надежным методом подтверждения диагноза заболевания и начала адекватной терапии.
Течение болезни иногда очень разнообразно, но большинство болезней прогрессируют незаметно. Иногда пациенты, страдающие хроническим кашлем или одышкой в течение нескольких месяцев или лет, обращаются к врачу с опозданием. В результате соответствующий диагноз ставится поздно и фиброзное ремоделирование уже произошло.
осложнения
Это заболевание вызывает значительный дискомфорт и осложнения со стороны легких и дыхательных путей. В тяжелых случаях терапия или лечение невозможны, и пострадавший зависит от трансплантации донорского легкого. Как правило, пострадавшие страдают одышкой и сильным кашлем. Также может происходить кашель с кровью, который часто вызывает паническую атаку.
Из-за затрудненного дыхания органы и конечности часто не получают достаточного количества кислорода и в результате могут быть повреждены. Точно так же пациент больше не так устойчив и не может заниматься какими-либо физическими упражнениями или спортом. Это заболевание серьезно ограничивает качество жизни пациента. Одышка также может привести к потере сознания, при которой пострадавший может получить травму в результате падения.
Заболевание обычно лечится с помощью лекарств. К сожалению, причинное лечение невозможно, поэтому необходимо ограничить симптомы. Однако это не всегда приводит к успеху. Если лечение безуспешно и у пациента не обнаруживаются легкие, смерть пациента почти неизбежна.
Когда нужно идти к врачу?
При нарушении дыхания необходимо обратиться к врачу. Если аномалии сохраняются в течение нескольких дней или недель, врач должен осмотреть легкие и дыхательные пути. Кашель, затрудненное дыхание, паузы в дыхании или сухость во рту - признаки, которые следует исследовать. Если вы чувствуете давление в груди, быстро устаете во время физических нагрузок или слышите дыхательные шумы, необходимо обратиться к врачу. Часто заинтересованное лицо страдает от постепенного процесса изменения. Поскольку пересадка органа становится необходимой в тяжелых случаях, при первых признаках этого желательно своевременно обратиться к врачу.
Если кожа обесцвечивается, болезнь уже запущена. Поэтому следует как можно скорее обратиться к врачу с посинением губ, пальцев рук и ног. Если у заинтересованного человека есть смутное ощущение болезни, он замечает общее недомогание или если обычный уровень работоспособности снижается, следует проконсультироваться с врачом. Изменения или деформации пальцев считаются необычными и должны быть проверены врачом. В случае страха, панического поведения или чувства удушья следует обратиться к врачу. Если наступает головокружение, вы чувствуете себя нестабильно или больше не можете заниматься спортом, вам необходимо обратиться к врачу, чтобы определить причину. В случае бессонницы, повышенной раздражительности или нарушения внимания следует обратиться к врачу.
Врачи и терапевты в вашем районе
Лечение и терапия
Основная цель лечения - предотвратить прогрессирование фиброза легких, поскольку он необратим. Следует устранить известные триггеры и агрессивно подавить острый или хронический воспалительный процесс. В терапии в основном используются две группы препаратов.
С одной стороны, глюкокортикоиды, а с другой - иммунодепрессанты. Эффективность лекарства варьируется в зависимости от типа заболевания. Например, идиопатический фиброз легких ранее не поддавался эффективному лечению глюкокортикоидами или иммунодепрессантами, но теперь одобрены препараты пирфенидон и нинтеданиб.
Это антифибротические препараты, замедляющие течение болезни. Другие подтипы идиопатической интерстициальной пневмонии хорошо поддаются противовоспалительной терапии. Если наблюдается гипоксемия в покое или во время физических упражнений, следует рассмотреть возможность кислородной терапии. У многих пациентов болезнь носит хронический и необратимый характер, несмотря на терапию, поэтому пересадку легкого следует рассматривать на ранней стадии.
Прогноз и прогноз
Прогноз идиопатической интерстициальной пневмонии индивидуален и должен основываться на личном здоровье пациента. Обычно он классифицируется как неблагоприятный, поскольку излечения не ожидается. Повреждение воспалительного процесса в легких не может быть восстановлено в соответствии с современным уровнем науки и медицины, несмотря на все усилия.
В тяжелых случаях существует риск трансплантации органов или преждевременной смерти, так как существует риск отказа органа. Если терапия успешна, прогноз улучшается. Если диагноз поставлен на ранней стадии и лечение начато как можно раньше, это может сильно повлиять на прогрессирование заболевания. Хронически прогрессирующее воспаление можно подавить с помощью лекарств.
Если путь донорского легкого необходим для сохранения выживания пациента, необходимо учитывать обычные риски и побочные эффекты хирургической процедуры. Тем не менее, все еще существует возможность значительного улучшения здоровья и продления жизни. Однако если организм отторгает донорский орган, прогноз ухудшается.
У многих пациентов заболевание имеет последствия. Страх, ограничения образа жизни и перестройка повседневной жизни могут привести к стрессу и вызвать новые заболевания. Это приводит к ухудшению общего прогноза, поскольку психика играет значительную роль в процессе восстановления.
профилактика
Поскольку точные причины комплекса болезни неизвестны, в настоящее время нельзя назвать конкретные меры, служащие для профилактики. Можно сформулировать только общее поведение. Следует избегать злоупотребления никотином, наркотиками или медикаментами. Как правило, полезны физическая активность и здоровое питание.
уход за выздоравливающим
При идиопатической интерстициальной пневмонии реабилитация тесно связана с терапией. Цель - подавить процесс воспаления и предотвратить прогрессирование фиброза легких. Таким образом можно в идеале остановить течение болезни. Для этого врачи назначают препараты, снимающие триггеры.
При этом препараты активно противодействуют воспалительному процессу. Пациенты должны строго следовать указаниям врача и принимать антифибротические средства по назначению. Таким образом удается замедлить дальнейшее течение болезни. В зависимости от типа состояния также может применяться противовоспалительное лечение.
Если проблема в гипоксемии, врач может порекомендовать кислородную терапию. При выборе правильной формы лечения пациентам необходима консультация специалиста. Также важно посещать регулярные осмотры, чтобы увидеть, как развивается болезнь. Даже при таргетной терапии заболевание может необратимо прогрессировать, и тогда может оказаться полезной трансплантация легкого.
Фактические причины, вызывающие заболевание, часто невозможно определить. Поэтому конкретных мер помощи нет, только помощь для здорового образа жизни. Положительный эффект дает отказ от никотина, наркотиков и лекарств в сочетании со сбалансированным питанием и физической активностью.
Ты можешь сделать это сам
Проблема номер один для пациентов с идиопатической интерстициальной пневмонией - остановить воспаление в легких и поддержать медицинские усилия. Из-за серьезности заболевания указания врача имеют приоритет над всей другой информацией и мерами самопомощи. Кроме того, все самостоятельные подходы необходимо заранее обсудить с врачом.
Обычно пациентам с идиопатической интерстициальной пневмонией назначают различные лекарства, которые необходимо принимать вовремя и регулярно. Так как это, помимо прочего, иммунодепрессанты, пострадавшие должны быть более осторожны, чтобы не подвергать свою иммунную систему слишком большой нагрузке. Таким образом, пострадавшие применяют соответствующие меры гигиены и избегают заражения другими людьми. В этом смысле также полезно регулярно отдыхать в случае идиопатической интерстициальной пневмонии.
Часто занятия спортом уже не могут быть такими же, как до болезни. Полный отказ от физических тренировок не является необходимым или полезным во всех случаях. Врач часто направляет пациента к физиотерапевту, который разрабатывает концепцию тренировки, адаптированную к идиопатической интерстициальной пневмонии. Как и при всех заболеваниях легких, при идиопатической интерстициальной пневмонии необходимо немедленно полностью бросить курить.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
