Фенилаланин

Фенилаланин представляет собой протеиногенную незаменимую аминокислоту с ароматическим шестичленным кольцом, которая действует как строительный блок для многих белков и пептидов.

Кроме того, фенилаланин играет важную роль в метаболизме азота и может превращаться в печени в протеиногенную аминокислоту тирозин. Фенилаланин и тирозин играют важную роль в синтезе инсулина, меланина, тироксина и нейротрансмиттеров дофамина, серотонина и тирамина.

Что такое фенилаланин?

Фенилаланин является незаменимой альфа-аминокислотой, которая, в отличие от большинства протеиногенных аминокислот, не только биологически активна в L-форме, но в ограниченной степени также является энантиомером в R-форме.

R-фенилаланин в значительной степени биохимически неактивен и возникает исключительно во время искусственного производства аминокислоты, но обсуждается роль D-фенилаланина в контроле определенных нейротрансмиттеров в комплексе боли. В качестве характерной структурной особенности фенилаланин имеет простое ароматическое шестичленное кольцо (бензольное кольцо) с присоединенной углеводородной цепью. Химическая структурная формула: C6H5-CH2-CH (NH2) -COOH, с группой C6H5, обозначающей бензольное кольцо. Аминокислота является амфифильной, что означает, что она растворима как в жире, так и в воде.

Химическая формула также показывает, что фенилаланин состоит исключительно из углерода, водорода, азота и кислорода, веществ, которые встречаются повсеместно. Редкие металлы, минералы или микроэлементы не входят в состав аминокислот. Тем не менее, метаболизм человека не может синтезировать фенилаланин в достаточной степени из тирозина, но зависит от поступления с пищей. Фенилаланин в достаточных количествах присутствует во многих продуктах животного и растительного происхождения, так что нет необходимости опасаться дефицита аминокислот в нормальной смешанной диете при условии, что пищеварительный тракт всасывается нормально.

Функция, эффект и задачи

Самая важная функция и задача фенилаланина - участвовать в структуре многих белков и пептидов. Он также участвует в синтезе некоторых гормонов, которые играют центральную роль в контроле метаболических процессов.

Есть гормоны, такие как адреналин, норэпинефрин, L-допа, ПЭА и меланин. Кроме того, L-фенилаланин служит основным веществом, из которого происходит z. B. Могут синтезироваться дофамин, серотонин, тирамин и другие посредники. L-фенилаланин также служит исходным материалом для незаменимой аминокислоты тирозина. Для этого фенилаланин превращается в тирозин в печени в два этапа путем гидроксилирования и отщепления молекулы воды. Фенилаланингидроксилаза - это фермент, катализирующий превращение в тирозин.

Альтернативное поступление также незаменимой аминокислоты тирозина, как и фенилаланина, может происходить через прием пищи. В отличие от всех других аминокислот, которые проявляют биоактивный эффект только в своей L-форме, D-энантиомер фенилаланина, по-видимому, по крайней мере влияет на восприятие боли. Было обнаружено, что смесь L- и D-фенилаланина (рацемическая смесь) обладает обезболивающим действием. Смесь DL может блокировать расщепление энкефалинов - собственных опиоидов организма, - так что обезболивающий эффект продлевается и усиливается.

Образование, возникновение, свойства и оптимальные значения

Незаменимая аминокислота фенилаланин всасывается с пищей. Он не является свободным, но обычно является частью белка или полипептида в химически связанной форме. Чтобы сделать аминокислоту доступной для метаболизма, соответствующий белок сначала должен быть расщеплен в процессе пищеварения, а затем извлечен из «фрагментов» с использованием других ферментов в дальнейшем метаболизме.

L-фенилаланин синтезируется с помощью так называемой шикимовой кислоты. Это сложная биокаталитическая цепная реакция автотрофных растений и бактерий. Особенностью автотрофных организмов является их способность образовывать органическое вещество исключительно из неорганического материала. Свободный L-фенилаланин имеет горький вкус, а его D-энантиомер, который производится исключительно в промышленных масштабах, имеет сладковатый вкус. Аминокислота z. B. предлагается в качестве пищевой добавки, а также входит в состав искусственного подсластителя аспартама. Биодоступный L-фенилаланин в связанной форме содержится во многих пищевых продуктах.

Их особенно много в сушеном горохе и соевых бобах, в грецких орехах и семенах тыквы, а также в различных видах рыбы и мяса. Потребность в фенилаланине сильно зависит от поступления тирозина. Если в рационе нет тирозина, организму необходимо от 38 до 52 мг на кг массы тела. При большом количестве тирозина в рационе суточная потребность снижается до 9 мг на кг массы тела. Как правило, продукты, содержащие фенилаланин, также содержат соответствующее количество тирозина.

Рекомендация ФАО / ВОЗ от 1985 г. сводится к комбинированной потребности в L-фенилаланине и L-тирозине в размере 14 мг на кг массы тела в день. Таким образом, взрослому с массой тела 80 кг требуется 1120 мг этих двух веществ в день.

Заболевания и расстройства

Симптомы дефицита при постоянном недостатке фенилаланина и тирозина в рационе крайне редки, но могут иметь серьезные последствия, особенно в области нейронов.

Помимо нарушения синтеза многих гормонов и нейротрансмиттеров, этот дефицит также может проявляться нарушением миелинизации нервных волокон. Противоположность дефициту, чрезмерная концентрация фенилаланина (фенилкетонурия), может возникнуть из-за генетического нарушения метаболизма. Заболевание передается по аутосомно-рецессивному типу и приводит к снижению выработки фермента фенилаланингидроксилазы, который может превращать фенилаланин в тирозин.

Снижение активности фермента приводит к сильному увеличению аминокислот, так называемой фенилкетонурии, потому что превращение в тирозин также является путем распада фенилаланина. В то же время тирозина не хватает, потому что путь синтеза заблокирован. Еще одно наследственное заболевание в этом контексте - синдром Хартнупа. Это нарушение обмена веществ, которое нарушает транспорт фениаланина через клеточную мембрану. Это приводит к серьезным проблемам в ЦНС, на коже и пищеварительном тракте.