POEMS синдром

POEMS синдром является редким вариантом множественной миеломы с сопутствующей паранеоплазией. Почти у всех пациентов можно обнаружить повышенные значения фактора роста эндотелия сосудов (VEGF).

Что такое синдром POEMS?

POEMS синдром паранеопластическое заболевание. Аббревиатура POEMS расшифровывается как английские названия симптомов полинейропатии, эндокринопатии, М-градиента, изменений кожи и органомегалии. Как развивается синдром POEMS, пока неизвестно.

Чаще всего синдром возникает в возрасте от 50 до 60 лет. Его часто путают с хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатией. Опасный ошибочный диагноз, потому что терапия хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии при синдроме ПОЭМС абсолютно неэффективна. Синдром POEMS лечится с помощью высокодозной химиотерапии и трансплантации стволовых клеток.

причины

Происхождение мультисистемного заболевания до сих пор неясно. Однако цитокин VEGF, по-видимому, играет решающую роль в патогенезе. У пациентов с синдромом POEMS уровень VEGF в сыворотке значительно повышен. Это также коррелирует с активностью заболевания. Это означает, что чем выше уровень VEGF, тем более выражены симптомы.

VEGF - это фактор роста эндотелия, который обычно необходим для образования новых сосудов и новых эндотелиальных клеток. При синдроме POEMS повышенный уровень VEGF в сыворотке, по-видимому, является результатом повышенной активности плазматических клеток. В больших количествах VEGF, по-видимому, увеличивает проницаемость сосудов. Это приводит к задержке жидкости в тканях, что приводит к повреждению нервов.

Симптомы, недуги и признаки

Синдром ПОЭМС - мультисистемное заболевание. Соответственно, болезнь многолика. Не у каждого пациента проявляются все симптомы. Многие пациенты жалуются на симптомы, которые можно отнести к поражению периферических нервов. Это повреждение также известно как периферическая полинейропатия. Возникают нарушения чувствительности в конечностях (акропарестезия), аномальные ощущения и двигательные сбои.

Позже нервы также становятся чувствительны к давлению. Это может быть заметно, например, по боли при надавливании на икры. Нарушения питания в виде повреждения кожи также могут быть результатом повреждения вегетативных нервов. Синдром также проявляется у всех пациентов как болезнь моноклональных плазматических клеток.

Это изменяет состав белков в плазме крови. Иммуноглобулин обычно патологически воспроизводится. Множественная миелома - одно из наиболее распространенных заболеваний моноклональных плазматических клеток, возникающих в контексте синдрома POEMS. В большинстве случаев это плазмоцитома класса IgG. Плазматические клетки в костном мозге размножаются и производят полные или неполные иммуноглобулины типа G.

Деструктивное распространение клонов клеток в костях вытесняет другие стволовые клетки кроветворения. Это приводит к анемии с такими симптомами, как усталость, восприимчивость к инфекциям и трудности с концентрацией внимания. Поскольку вырабатывается меньше тромбоцитов, у пациентов повышается склонность к кровотечению. Иммуноглобулины также подавляют активность остеобластов в костях. Кость растворяется, и уровень кальция в крови увеличивается.

Остеолиз дает о себе знать у пациента в виде боли в спине или плече. Гиперкальциемия может повредить почки. Может даже развиться почечная недостаточность. Многие пациенты с синдромом ПОЭМС также страдают болезнью Кастлемана. Здесь один или несколько лимфатических узлов увеличены из-за гиперплазии.

Эндокринопатия также может развиваться по мере прогрессирования заболевания. В случае эндокринопатии нарушается выработка гормонов, регуляция гормонов или гормональный эффект. Хорошо известными эндокринопатиями являются болезнь Грейвса, сахарный диабет 2 типа, синдром Кушинга, гипотиреоз и гипертиреоз.

У многих пациентов заболевание изначально проявляется в виде изменений кожи. Они различаются от пациента к пациенту и не имеют ни четко определенного внешнего вида, ни предпочтительного местоположения.

Диагностика и течение болезни

Для постановки диагноза симптомы синдрома ПОЭМС можно разделить на обязательные, основные и второстепенные критерии. Для постановки диагноза синдрома POEMS должны быть соблюдены два обязательных критерия. Кроме того, должен быть основной и второстепенный критерий. Двумя обязательными критериями являются периферическая полинейропатия и моноклональная болезнь плазматических клеток.

Основные критерии включают повышенный уровень VEGF в сыворотке крови, болезнь Кастлемана и склеротические поражения костей. Дополнительные критерии включают органегалию, изменения кожи, эритроцитоз, тромбоцитоз, эндокринопатию, а также застойный сосочек и избыточный объем вне сосудов.

осложнения

Синдром POEMS не обязательно должен приводить к осложнениям или симптомам в каждом случае. Во многих случаях пострадавшие могут вести бессимптомный образ жизни. Однако в большинстве случаев синдром приводит к параличу и другим нарушениям чувствительности. Это также может повлиять на повседневную жизнь пациента, так что пострадавшие зависят от помощи других людей в своей жизни.

Вы также можете испытывать боль в икрах. Сами нервы необратимо повреждены и не подлежат восстановлению. Пациенты также страдают нарушениями концентрации внимания и утомляемостью из-за синдрома ПОЭМС. Из-за ослабленной иммунной системы пациенты часто подвержены инфекциям и различным заболеваниям. Боль в спине также может возникать при этом заболевании.

Если синдром POEMS не лечить, возникают проблемы с почками и, в худшем случае, почечная недостаточность. Причина синдрома POEMS не поддается лечению. По этой причине лечат только симптомы. Ожидаемая продолжительность жизни пострадавших обычно сокращается из-за синдрома POEMS.

Когда нужно идти к врачу?

Людям, страдающим недугами конечностей и имеющим нарушения чувствительности, следует обратиться к врачу. Если есть нарушения опорно-двигательного аппарата, аномальные ощущения или неустойчивая походка, требуется врач. Врач нужен в случае нежности, осложнений в передвижении или ограниченной подвижности. Если симптомы сохраняются в течение длительного времени или распространяются дальше, пострадавшему требуется помощь. Восприимчивость к инфекциям, боли в спине или плечах указывают на нарушения здоровья, которые необходимо обследовать и лечить.

При повышенной склонности к кровотечениям следует обратиться к врачу. Если имеющееся кровотечение остановить невозможно, необходимо обратиться за медицинской помощью. Усталость, истощение, а также снижение физической и умственной работоспособности следует обсудить с врачом.

Нарушения концентрации и внимания, снижение самочувствия и снижение качества жизни следует обсудить с врачом. Если заинтересованное лицо страдает нарушениями мочеиспускания или болями в области почек, необходимо тщательное обследование для выяснения причины. Кровь в моче или общее недомогание считаются проблемой. Если человек страдает увеличением лимфы и болезненным ощущением в течение длительного периода времени, рекомендуется проконсультироваться с врачом.

Терапия и лечение

Лечение синдрома POEMS основано на рекомендациях по терапии плазмоцитомы. Это мультимодальный и междисциплинарный. Заболевание неизлечимо, но поддается лечению. Цели терапии - облегчение симптомов и время выживания. Кроме того, следует предотвратить возможные осложнения. При плазмоцитоме II стадии и у пациентов старше 65 лет химиотерапия проводится по схеме Алексана с мелфаланом и преднизоном.

Это должно снизить концентрацию иммуноглобулина в крови и уменьшить плазматические клетки в костном мозге на 50 процентов. При такой частичной нормализации лабораторных показателей состояние пациента также улучшается. Альтернативно, в качестве химиотерапевтических агентов также можно использовать талидомид или бортезомиб. У более молодых пациентов золотым стандартом является трансплантация аутогенных стволовых клеток из костного мозга.

Это необходимо сочетать с миелоаблативной химиотерапией в высоких дозах. Аллогенная трансплантация стволовых клеток из гистосовместимого костного мозга более щадящая. Однако частота рецидивов здесь выше. Пациенты также получают бисфосфонаты для уменьшения растворения костей. Для этого памидронат вводят ежемесячно. Гиперкальциемия также лечится медикаментами.

Здесь вы можете найти свое лекарство

Прогноз и прогноз

Прогноз для пациентов с синдромом ПОЭМС трудный. Во многих случаях существующие признаки и симптомы ошибочно принимают за хроническую воспалительную демиелинизирующую полинейропатию. Проблема в том, что лечение остается неэффективным. Симптоматического лечения настоящего синдрома не существует. Это может иметь драматические последствия для пострадавших.

Паранеопластический синдром POEMS определенно сокращает время выживания. Основные симптомы - полинейропатия, органегалия, эндокринопатия, М-градиент и изменения кожи. Однако эти симптомы обычно чаще обнаруживаются в более зрелом возрасте. В этом отношении ограничение продолжительности жизни при синдроме POEMS не всегда следует рассматривать как серьезное.

Поскольку причины развития синдрома ПОЭМС неизвестны, целенаправленная профилактика часто невозможна в более молодом возрасте. Мультимодальные методы лечения в основном используются для лечения синдрома POEMS. Их цель - улучшить качество жизни. Единственными доступными терапевтическими мерами в настоящее время являются введение высоких доз химиотерапевтических агентов или, для более молодых больных, трансплантация стволовых клеток в качестве золотого стандарта.

Если не лечить, прогноз синдрома POEMS ухудшается. Могут возникнуть проблемы с почками и почечная недостаточность. Их можно исправить только с помощью диализа или трансплантации органов. У пострадавших также может быть повышенная склонность к кровотечениям или ослабленная иммунная система. Лечение направлено на то, чтобы избежать осложнений и продлить срок жизни.

профилактика

Пока неясно, как и почему развивается синдром ПОЭМС. Поэтому эффективных профилактических мер нет.

уход за выздоравливающим

В большинстве случаев у пациента с синдромом ПОЭМС нет особых вариантов наблюдения, так как это заболевание в первую очередь должно лечиться комплексно и правильно врачом. Только при раннем выявлении и последующем лечении заболевания можно предотвратить дальнейшие осложнения.

Чем раньше обращаются к врачу, тем лучше обычно протекает болезнь. Как правило, пациенты с синдромом POEMS зависят от приема различных лекарств, которые могут навсегда облегчить симптомы. Всегда важно следить за правильным приемом лекарства и правильной дозировкой.

Если у вас есть какие-либо вопросы или они неясны, вы всегда должны сначала проконсультироваться с врачом. Во многих случаях болезнь также означает, что пациенты зависят от помощи и заботы своих семей. Любовные и интенсивные беседы также положительно влияют на дальнейшее течение болезни и могут предотвратить депрессию и другие психические заболевания. Однако в некоторых случаях синдром POEMS сокращает продолжительность жизни пострадавших.

Ты можешь сделать это сам

У этого состояния много лиц, поэтому на постановку диагноза могло потребоваться много времени. Для многих пациентов это так же тяжело, как и следующие методы лечения или тот факт, что они зависят от помощи других. Поэтому в это время определенно рекомендуется обратиться за психотерапевтической поддержкой.

Многие пациенты также находят облегчение присоединение к группе самопомощи. Поскольку синдром POEMS является вариантом множественной миеломы, список всех групп самопомощи можно найти в Интернете на веб-сайте Myelom Germany (www.myelom-deutschland.de/selbsthilfegruppen/).

Поскольку синдром POEMS связан с восприимчивостью к инфекциям, пострадавшие могут помочь себе, укрепив свою иммунную систему с помощью здорового образа жизни. С одной стороны, это означает, что пациенты не курят и употребляют как можно меньше алкоголя, чтобы не нанести дополнительный вред своему организму. С другой стороны, здоровый образ жизни также включает диету, содержащую достаточное количество витаминов и минералов. Регулируемый цикл сна и бодрствования и много упражнений на свежем воздухе также поддерживают иммунную систему.

Поскольку восемьдесят процентов всех иммунных клеток находятся в кишечнике, рекомендуется также введение пробиотиков. Это пищевые добавки, содержащие живые микроорганизмы. Они размножаются в кишечнике и должны поддерживать там иммунную систему.