Синдром Стилла

Синдром Стилла это форма ревматизма, встречающаяся у детей. Заболевание поражает все тело, вызывая жар, сыпь и отек лимфатических узлов, печени и / или селезенки. Три четверти пострадавших во взрослом возрасте не имеют симптомов.

Что такое все еще синдром?

Первоначально у пораженного ребенка повышается температура каждый день, после чего происходит инфицирование хотя бы одного сустава в организме. Лихорадка длится две недели и более, может увеличиваться и уменьшаться, но возвращается каждый день.
© Tomsickova - stock.adobe.com

На Синдром Стилла это ревматическое заболевание детей и подростков до 16 лет. Мальчики и девочки болеют примерно одинаково. Медицина также называет его системный ювенильный идиопатический артрит (СЮИА). Добавление «системный» указывает на то, что болезнь не ограничивается отдельными участками тела, а распространяется на весь организм.

Когда Фредерик Стилл впервые описал синдром, названный его именем, причины были еще совершенно неясными («идиопатические») - даже сегодня существуют лишь приблизительные теории о его происхождении. Помимо синдрома Стилла существуют другие варианты ЮИА; из всех пациентов от 10 до 20 процентов страдают системной формой.

причины

Хотя существуют различные теории о причинах синдрома Стилла, еще предстоит провести много исследований, чтобы понять механизмы, лежащие в основе развития болезни. В исследованиях обсуждаются как гены, так и влияние окружающей среды. Одна из причин синдрома Стилла связана с иммунной системой.

Определенные гены могут вызвать аутоиммунную реакцию, при которой защитная система организма неправильно поворачивается против самой себя. На это указывают, среди прочего, некоторые симптомы синдрома Стилла; например, для аутоиммунных заболеваний характерно увеличение лимфатических узлов или появление сыпи.

Однако, помимо этого, медицина также считает причиной внешние воздействия. Например, она обсуждает, в какой степени инфекция может быть причиной. В этом отношении очень многообещающим представляется парвовирус B19. В первую очередь он поражает людей, а после успешного заражения вызывает краснуху. При этом заболевании кожная сыпь (экзантема) распространяется по лицу и туловищу.

На руках и ногах он проявляется только на разгибательной стороне. Другими симптомами являются жар и зуд. Краснуха сегодня - редкое заболевание, обычно не имеющее серьезных последствий или осложнений. Однако инфекция краснухи способствует возникновению артрита - возможной связи между парвовирусом человека B19 и синдромом Стилла.

Симптомы, недуги и признаки

Первоначально у пораженного ребенка повышается температура каждый день, после чего происходит инфицирование хотя бы одного сустава в организме. Лихорадка длится две недели и более, может увеличиваться и уменьшаться, но возвращается каждый день. Воспаление суставов проявляется в течение следующих шести месяцев. Сыпь цвета лосося может распространяться по коже, которая нестабильна и имеет небольшие пятна.

Синдром Стилла также очень сильно влияет на внутренние органы. Помимо лимфатических узлов, также могут опухать селезенка и печень. Тонкая кожа вокруг органов (серозит), сердце (кардит), радужная оболочка и / или цилиарное тело (иридоциклит) может воспаляться. Кроме того, пострадавшие могут страдать анемией.

Диагностика и течение болезни

Синдром Стилла обычно незаметно начинается в возрасте от двух до восьми лет, часто до четырехлетнего возраста. После первой лихорадки воспаление суставов проявляется в течение шести месяцев. Часто первыми воспаляются суставы пальцев; медицина говорит о «неподвижной руке», когда суставы симметрично набухают в форме веретена.

Заболевание обычно хроническое; Три четверти пациентов больше не страдают от симптомов в зрелом возрасте. Однако в худшем случае результатом является серьезное повреждение суставов. Для постановки диагноза большое значение имеет подробный анамнез. Врачи исследуют кровь и могут найти признаки воспаления. Рентгеновские снимки потенциально пораженных суставов не только показывают, насколько сильно воспаление суставов распространилось по всему телу, но и насколько серьезны разрушения отдельных суставов.

осложнения

Синдром Стилла приводит к множеству разных жалоб. У пораженных детей обычно очень высокая температура. Развиваются утомляемость и истощение. Также есть воспаление, которое в большинстве случаев поражает сустав. Также могут воспалиться некоторые суставы. Дети страдают от сильных болей и отеков.

Из-за боли также есть ограничения в движении и, следовательно, в развитии. Кожа также имеет неприятные ощущения: она красноватого цвета и, возможно, покрыта сыпью. Если синдром Стилла не лечить, селезенка и печень также будут необратимо повреждены. В конечном итоге ребенок может умереть от этого повреждения.

Сердце также может воспалиться, и пострадавшие часто страдают анемией. Особых осложнений при лечении синдрома Стилла нет. Воспаление можно лечить с помощью лекарств. Также снимает боль и отеки. Однако для восстановления полной подвижности пораженных суставов все же необходимы различные методы лечения.

Когда нужно идти к врачу?

Если у детей наблюдаются нарушения здоровья или отклонения от нормы, их всегда следует показать педиатру. Во время контрольного визита можно обсудить и уточнить серьезность или степень особенностей. Набухание лимфы, лихорадка или изменение внешнего вида кожи следует исследовать и уточнить. Если на верхней части тела замечены деформации или неровности, также требуется врач. Воспаление или ухудшение совместной деятельности, нарушение локомоции и снижение физической работоспособности должно быть представлены к врачу.

Если ребенок демонстрирует общие проблемы с поведением, плаксивость или явно необоснованное агрессивное поведение, ему требуется помощь. Во многих случаях причиной этого явления являются физические нарушения. Вялость, вялость или раздражительность - дополнительные признаки уже имеющегося нарушения здоровья. Обратиться к врачу следует, если у ребенка снижен игровой инстинкт, очевидны нарушения сна или абстинентное поведение.

Пятна на коже, которые распространяются или развиваются в других частях тела, считаются необычными. Особо теплые суставы или ощущение жара в теле - еще один признак наличия в организме существующего заболевания. Отеки рук или ног необычны и требуют дальнейшего исследования. Если у ребенка несколько дней держится температура, требуются меры. Хотя повышенная температура тела в течение дня регулируется сама собой, ее повторение является признаком болезни.

Терапия и лечение

При лечении синдрома Стилла врачи обычно назначают противовоспалительные обезболивающие, известные как нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП). Они облегчают симптомы и предотвращают разрушение суставов. В отличие от ранее широко используемых стероидных противовоспалительных препаратов, НПВП имеют меньше побочных эффектов. Медицина использует НПВП с 1950-х годов.

Неселективные НПВП или ингибиторы ЦОГ-1/2 включают аспирин, ибупрофен и индометацин. Циклооксигеназы (ЦОГ) - это ферменты, которые играют центральную роль в воспалительной реакции. Лекарства, ингибирующие биокатализаторы, соответственно прерывают воспалительную реакцию или, по крайней мере, ее ослабляют. Циклооксигеназы существуют в организме человека в двух формах; однако только ЦОГ-2 имеет решающее значение для лечения синдрома Стилла и других ревматических заболеваний.

Если НПВП подавляет обе циклооксигеназы, возникает больше побочных эффектов. Однако в конкретных индивидуальных случаях неселективные НПВП могут быть более полезными; Только лечащий врач может решить, какой препарат дает больше преимуществ. Препараты, ингибирующие только ЦОГ-2, присутствуют на рынке с 1999 года. Примерами селективных НПВП или ингибиторов ЦОГ-2 являются рофекоксиб, парекоксиб, эторикоксиб и целекоксиб.

В дополнение к НПВП можно также рассмотреть другие препараты, включая глюкокортикоиды и, в зависимости от возраста препарата, биологические. Эрготерапия и физиотерапия дополняют лечение. Дети, которые серьезно страдают от последствий синдрома Стилла или демонстрируют поведенческие проблемы, необычное беспокойство или симптомы депрессии, также должны получать психологическую или психосоциальную поддержку. При тяжелых и / или системных заболеваниях, таких как синдром Стилла, больные часто испытывают психологический стресс.

профилактика

Поскольку точные причины синдрома Стилла до сих пор неизвестны, целенаправленная профилактика в настоящее время невозможна. Если подтвердится теория о том, что болезнь вызывает парвовирус человека B19, вакцинация может принести пользу.

уход за выздоравливающим

Синдром Стилла требует тщательного наблюдения. Пациентам с синдромом Стилла следует обратиться к семейному врачу. Рецидивирующее прогрессирование заболевания обязательно под наблюдением врача. Если у вас высокая температура и сильная боль в суставах, врач может назначить обезболивающее или другое лекарство. После выздоровления врач сообщит о правильном снижении дозы препарата.

В зависимости от того, какой препарат был назначен, необходимо также выяснить любые побочные эффекты. В случае хронических жалоб, болезнь Стилла должна регулярно осматриваться врачом, поскольку болезнь представляет собой постоянный риск. Необходимо всестороннее лечение, особенно детям младшего возраста.

Последующее наблюдение при болезни Стилла осуществляет семейный врач или ответственный специалист, который уже принимал участие в лечении синдрома. Обычно это терапевт или хирург-ортопед. Если после выздоровления боль в суставах не проходит, обращайтесь к терапевтам или физиотерапевтам.

Синдром Стилла возникает в основном между первым и четвертым годом жизни. В этот период следует проконсультироваться с врачом, если пациент предрасположен, чтобы можно было выяснить или исключить заболевание. Педиатр обычно также занимается последующим наблюдением.

Ты можешь сделать это сам

Чтобы поддержать процесс выздоровления, родственники должны создать своим потомкам оптимальные условия для укрепления иммунной системы. Заболевание в основном поражает детей и подростков. Поскольку они по своей природе не могут предпринять достаточных мер самопомощи, они зависят от помощи родственников и взрослых.

Они обязаны сообщить больному ребенку о заболевании и жалобах. Необходима исчерпывающая информация о дальнейшем курсе и избежании факторов риска. Кроме того, оптимальная среда для пациента должна быть создана за счет питания, организации повседневной жизни и поддержки психики. Сбалансированная и богатая витаминами пища помогает организму бороться с болезнью. Соответствующие упражнения и повышение жизненных сил также важны для улучшения общей ситуации.

Следует избегать ожирения, и ребенок не должен находиться в среде, где курят или употребляют чрезмерное количество алкоголя. Одежда ребенка должна быть адаптирована к потребностям тела. Обеспечение достаточного количества тепла особенно важно, чтобы не возникло никаких осложнений или не усилились существующие жалобы. Если у вас жар, вам следует пить достаточно жидкости. В этих случаях нормальная суточная потребность должна быть увеличена.